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1、淋巴造血系统疾病,Diseases of Lympho-hematopoietic System,功能分类：根据发生过程、表面分 子、免疫功能分 3 类,T细胞,B细胞,NK细胞,淋巴细胞,/胸腺依赖淋巴细胞,/自然杀伤细胞,/骨髓依赖性淋巴细胞,淋巴器官 Lymphoid organ,中枢淋巴器官：胸腺、骨髓 执行生成初始免疫细胞的功能,周围淋巴器官：淋巴结、脾、扁桃 体 是免疫细胞增殖、分化和执行免疫应答的部位,以淋巴组织为主构成的器官。分两类：,浅层皮质,副皮质区,髓质,小结帽,淋巴小结,分区 明区、暗区、 小结帽,淋巴小结内 95%为 B 细胞,暗区 大的 B 细胞，嗜碱性强，着色深,
2、明区 中等大的B细胞和部分Th细胞,帽部 主要是幼浆细胞或记忆B细胞,明区,暗区,皮 质,浅层皮质 （B 细胞区）,皮质淋巴窦,副皮质区 深层皮质单位 （T细胞为主）,淋巴小结 弥散淋巴组织,被膜下窦 小梁周窦,构 成,（2）髓质,髓索 + 髓窦,髓索,条索状的淋巴组织，含：浆细胞/B 细胞/巨噬细胞,髓窦,与皮质窦相似，更大，巨噬细胞多,髓索,髓窦,淋巴细胞的转化,Ag,常见淋巴细胞标记,T细胞标记为:CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 B细胞标记为：CD10 CD19 CD20 Ig表面 NK细胞标记：CD16 CD56 淋巴母细胞：表达 TdT 未端脱氧核苷酸转移酶 髓样细胞：CD1
3、3 CD14 CD15 CD64 多潜能：CD34 Classic HD : CD30,CD15 CD=Cluster of differentiation,一. 概 述,造血系统,造血器官,胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结,出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血,血液,造血系统疾病,量的改变,减少,贫血，白细胞减少症，血小板减少症,增加,淋巴结反应性增生,白细胞增多症,血小板增多症,质的改变,恶性淋巴瘤, 白血病,组织细胞和树突状网状细胞肿瘤,二. 恶性淋巴瘤的基本概念,恶性淋巴瘤：原发于 (malignant lymphoma),淋巴结内,淋巴结外,2. 免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤即淋巴细胞及 其前体
4、的肿瘤,常有免疫功能异常,如血清Ig升高,3. 某一阶段淋巴细胞的单克隆增生T细胞和B 细胞的分化被阻断.,4. 肿瘤细胞的起源,绝大多数为B细胞,少数为T细胞,NK细胞 罕见,淋巴组织的恶性肿瘤,三. 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系,存在重叠，并组成一个连续的系谱,初始局部为结节状 即,淋巴瘤,骨髓内异常淋巴细胞弥漫性增生，累及周围血,淋巴细胞性白血病,出现白血病像,髓样肿瘤,可发展为,淋巴瘤的恶性程度,惰性淋巴瘤(低度恶性),侵袭性淋巴瘤(中度恶性),高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性),恶性淋巴瘤分两大类,霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,四.恶性淋巴瘤分类及恶性程度,霍奇金淋巴瘤,原称霍奇金
5、氏病 (Hodgkins disease , HD),霍奇金淋巴瘤基本特点,基本特点,1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐 由邻近的淋巴结向远处扩散.,2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.,3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞 即Reed-Sternberg 细胞(R-S细胞).,4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化,病理变化,部位: 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,其次为纵隔和腹 膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。 肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病 情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达 10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软
6、 变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可 有黄色的灶性坏死。,镜下观：,肿瘤成分,反应成分,霍奇金淋巴瘤的组成成分,肿瘤细胞成分-霍奇金细胞。反应成分- 小淋巴细胞，嗜酸性细胞，吞噬细胞等。,霍奇金淋巴瘤的组成成分,嗜酸性白细胞,淋巴细胞,肿瘤细胞,肿瘤细胞,1.镜影细胞 （mirror image cell）:瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富， 细胞核圆形或椭圆形呈双叶，染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常大的、嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。,2.变异R-S细胞,腔隙型细胞（陷窝细胞）：40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，核仁多个，较典型的R-S细胞小
7、。,3.“爆米花细胞”：为多核细胞，细胞核皱折形成多叶状，染色质细，核仁小，多个，胞浆淡染。,多形性或未分化的R-S细胞：瘤细胞体积及核体积都较大，大小不规则，核内染色质粗，有明显大核仁。核分裂相多见。,炎性细胞,淋巴细胞，浆细胞 嗜中性白细胞 嗜酸性白细胞 组织细胞，上皮样细胞,随病情变化逐渐减少,纤维间质,纤维组织,嗜酸性无定型物质,随病情的变化逐渐增多,反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状 态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。,非肿瘤成分,典 型 镜 影 细 胞,诊断性 R- S 细胞，细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红或嗜双色性，核圆形，卵圆形或不规则形，双核，
8、呈镜影样对称排列（镜影细胞），核膜较厚，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。,陷窝细胞 lacunar cell,L 2经典型; 1结节性淋巴细胞为主型： 结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米花样”细胞。CD20、CD79a、BCL6、CD45阳性。,.,2经典型HL： 结节硬化型(nodular sclerosis)HL: 陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。,lacunar cell,混合细胞型(mixed cellularity)HL 50岁,男多，单核,双核R-S细胞多;背景细胞丰富,淋巴细胞为主型(lymphocy
9、te predominance) 较少见,预后好。见L 背景小淋巴细胞,组织细胞多。,淋巴细胞,爆米花细胞,L发热;体重,夜汗,瘙痒;晚期,免疫,感染,贫血,骨痛等。 （三）临床分期: -局限单LN或累及单LN外器官或组织。 -局限膈同侧2个LN或个以上LN,蔓延1个结外器官或部位; -累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; -弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等.,结节型淋巴细胞为主型: 可转变为高度恶性的大B细胞淋巴瘤（非霍奇金） 结节硬化型： 细胞期结节形成融合 纤维化发展,不转变为其它类型。 混合细胞型: 可转变为淋巴细胞减少型. 部分霍奇金淋巴瘤病人: 可发生非霍奇金淋巴瘤
10、和白血病,5.各组织学亚型之间的转变,二、B 细胞肿瘤,LN结构破坏,由单一瘤细胞取代. 1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病变特征: LN结构消失, LN、骨髓等受累; 免组:CD19,CD20, CD23,IgD,IgM等(+), 核型12q 3体,11q缺等.,2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 病变特征: 肿瘤滤泡(无生发中心); 免疫组化： B细胞CD19, CD20,CD10, bcl-2(+); 核型,18q21断裂, 转位.,3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL) 病变特征: 免疫母细胞弥 漫浸润
11、,多核瘤巨 细胞 免疫组化 B细胞CD19, CD20,和bcl-2(+) 核型t(14,18)移位 高恶，但50%可治愈。,Diffuse large cell,centroblastic,4 Burkitt淋巴瘤 恶性高,B细胞, EBV有关,非州多.具有高温、高湿、高海拔的发病地理特点 病变特征: “满天星”像; 免疫：B细胞CD19, CD10,CD20IgM(+); 核型:8qc-myc易位; 临床: 青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨 大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感.,Burkitt lymphoma,三 NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤) EBV感染有
12、关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等; 病变特征凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体；侵犯血管 免疫： Tag CD2,CD3,NK细胞 CD56(+),EBVDNA(+). 临床: 女男,鼻,腭, 口咽部多发。,HD NHL patients children/youth people of any age site LN, 90% LN, 70% neck/mediastinum extranodal,30% dissemination predictable random extranodal uncommon common leukemia no yes tumor cel
13、l R-S cells lymphocytes,白 血 病 (leukemia),白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其 特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并 进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成 贫血、出血和感染。,骨髓多能干细胞,向髓细胞方向分化,粒细胞、红细胞增生,巨核、单核细胞增生,髓样肿瘤,向淋巴细胞分化大量淋巴细胞增生形成淋巴样肿瘤,白血病基本病变,基本病变,周围血象白细胞总数增高，出现幼稚细胞，血小板 减少。,骨髓 原始细胞异常增生，正常造血组织受到抑制。,淋巴结 肿大，幼稚的肿瘤细胞弥漫增生，取代正常细胞,脾脏 肿大，瘤细胞弥漫浸
14、润。压迫白髓。,肝脏肿大，瘤细胞在肝窦沿小叶内弥漫，或在汇管区浸润,全身症状,急性 发热，乏力，进行性贫血、出血。 慢性一般无自觉症状，或出现疲乏、体重下降， 厌食，心悸，头晕等,白血病分类,FAB分类原则-是根据异常白血病细胞的来源和分化 程度，并结合病情的轻重缓急。,急性,急性淋巴母细胞白血病 (acute lymphoblasric leukemia, ALL),急性粒细胞（髓细胞）白血病 (acute myelogenous leukemia ,AML), 包括单核、巨核、原红细胞。,慢性,慢性淋巴细胞白血病( chronic lymphocytic leukemia ,CLL),慢性
15、粒细胞/髓细胞白血病 (chronic myelogenous leukemia ,CML),两种急性白血病的鉴别要点,急性淋巴母细胞性 急性粒细胞性 年 龄 以儿童、青少年居多 以成人为多见 分 型 L 13 型 M 07型 病变细胞 不成熟的前体B 原始粒细胞 或前体T细胞 周围血象 WBC ,达20-50109/L 同左, 50% 达 10109/L 有异常淋巴母细胞 可高达100109/L 原始粒细胞30%,鉴别要点续页,急性淋巴母细胞性 急性粒(髓)细胞性 淋 巴 结 多有侵犯 少见侵犯 脾 脏 中度肿大, 有弥漫性 轻度肿大,有弥漫性 淋巴母细胞浸润 原始粒细胞浸润 肝 脏 肿瘤细胞浸润于汇管区 瘤细胞沿肝窦在 及其周围肝窦 小叶内弥漫浸润 其 它 可有纵隔肿块,压迫 急性单核细胞性 上腔静脉和呼吸道 可侵犯皮肤,牙龈 绿色瘤,两种慢性白血病的鉴别要点,慢性淋巴细胞性(CLL) 慢性粒细胞性(CML) 年 龄 50岁以上 30-40岁 来 源 B 淋巴细胞 原始细胞-分叶核粒细胞 外周血 白细胞总数 白细胞总数 30100 109/L 100
