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1、.,1,癫痫,崔香香 广西民族医院神经内科,.,2,癫痫发作与癫痫的概念,1.癫痫发作 是脑部过度兴奋的神经元异常放电导致的突发性、短暂性CNS的功能异常，由此所产生的各种临床表现称之为癫痫发作（是一个每次发作的概念）。 由于异常放电神经元的位置不同，放电扩展的范围不同，病人的发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之（颞叶：口咽自动症、愣神 、似曾相识感 额叶：运动、精神行为异常 岛叶等边缘系统：见后）,.,3,.,4,对临床上确实无症状而仅在脑电图上出现异常 放电者，不称之为癫癎发作 癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元（如 三叉神经节神经元或脊髓前角神经元）异常和
2、 过度放电不属于癫癎发作。,癫痫发作与癫痫的概念,.,5,2. 癫痫 epilepsy，简为Epi 是由多种病因引起的，以大脑异常兴奋的神经元的过度放电所致的突发性、短暂性及反复发生的脑功能障碍为特征的慢性疾病（综合征）。 Epi 反复发生癫痫发作的慢性疾病（是一个反复多次癫痫发作形成Epi的概念） 2005年国际抗癫痫联盟（ILAE）对癫痫的定义作了修订，推荐的定义为：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。,癫痫发作与癫痫的概念,.,6,正常情况 N.细胞活动产生生物电(十分
3、微弱),异常兴奋的神经元的过度放电(Epi的发生机制),多极放大，在头皮上安放电极将其描记下来(正常EEG),脑电图仪 了解脑的功能状态的电生量技术,异常情况,大脑某个部位的病变或功能障碍,脑的某些(部位)N.元的兴奋性,神经元活动的同步化,电压门控离子通道 细胞膜静息电位稳定性 突触兴奋性等等,异常(过度)放电,轴突,.,7,发病原理,神经元放电是神经系统生理功能，是具有复杂的调节和抑制机制的过程。通过反馈或周期性活动，使任何一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制的影响到其它部位，最终保持神经细胞膜电位的相对稳定。 一个大脑皮层锥体细胞的放电频率一般为1-10次/秒，而在癫痫发作时，放电
4、频率 高达每秒数百次，并迅速导致许多神经元同步放电。,.,8,病因,（一）原发性，又称特发性 在此类患者的脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，与遗传有密切关系。癫痫病人亲属的发病率远高于普通人群，为14%左右。 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病。小发作多于6-10岁开始。 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常，神经影像学检查无异常 有自愈倾向，一般于青春期前后痊愈，部分转为大发作。 通常只需单药治疗且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗,.,9,隐源性癫痫:是指除遗传因素外，不具有其他潜在病因的癫痫。通过详细问病史、体检及目前所能做到
5、的各种相关检查还未能证明脑部有引起癫痫发作的器质病变，或代谢性疾病迹象的一类癫痫，占全部癫痫的三分之二，发作多在儿童或青春期。 可能属于症状性癫痫 临床资料未能提供相应的证据 头颅影像学（CT或MRI）无明显异常发现,病因,.,10,病因,（二）继发性癫痫，又称症状性癫痫 多见于脑部病变和代谢病。 1 脑发育异常（AVM） 2 脑外伤 3 感染 4 中毒 5 脑缺氧 6 颅内肿瘤 7 脑血管病 8 营养代谢性疾病 9 变性病,.,11,病因-症状性癫痫,年龄相关性不如特发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影像学异常 部分病人
6、有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效者，选择两种或两种以上的药物联合用药治疗,.,12,病因-状态关联性癫痫发作,（一）一般因素 高热，过度换气（诱发失神发作），代谢紊乱，睡眠不足（睡眠诱发癫痫波），内分泌紊乱，精神因素等。 （二）特殊因素 视听刺激，高频闪光（诱发光敏感发作），触，味觉刺激，特殊病例还可由逻辑思维，内脏刺激等引起，如饱食、腹胀。,.,13,临床表现,（一）部分性发作 1 简单部分性发作 不伴意识障碍 A 运动性发作 涉及身体某一部位，如眼睑、口角 B 感觉性发作 发放的部位在相应的皮层感觉区 C 特殊感觉性发作 视、听、嗅、味 D 植物
7、神经性发作 丘脑下部发作性功能紊乱 E 精神性发作 脑高级功能紊乱，可发展为复杂部分性发作。,.,14,临床表现,2 复杂部分性发作: 发作时伴有不同程度的意识障碍，病灶多在颞叶，也称精神运动性癫痫。 A 仅有意识障碍 B 精神症状：表现突然的恐惧、愤怒、抑郁、欣快、陌生或熟悉感，各种幻觉和错觉。 C 自动症：为意识模糊中的不自主动作，事后不能回忆，如吸吮、咀嚼、搓手、脱衣解扣、行走奔跑，神游症、梦游症。,.,15,临床表现,（二）全面性发作 1 强直-阵挛发作 又称大发作，以意识障碍，全身抽搐为特点，占癫痫发作的81%。分为几期： A 先兆期：约15%有先兆，表现上腹部不适、情绪不稳及感觉异
8、常 B 强直期：突然意识丧失，全身肌肉强直收缩，瞳孔散大，光反应消失，口唇青紫（R停止），约1020秒 C 阵挛期：全身肌肉有节律的收缩，约13分钟 D 恢复期：呈昏睡状态，经数分钟数小时不等,.,16,临床表现,2 小发作 临床表现为短暂意识丧失，多见于儿童和少年期。 A 典型小发作: 突然发生和突然停止短暂意识障碍530秒，每日数次百次，可有植物神经症状，脑电图示每秒3次的棘慢综合波。 B 非典型小发作：发作过程比典型小发作缓慢，意识障碍轻。多见于弥漫性脑病。,.,17,临床表现,3 强直性发作：多见于儿童、少年，肌肉呈缓慢持续收缩。 4 阵挛性发作：仅有全身重复抽搐而无强直 5 肌阵挛性
9、发作：突然短暂、不自主的肌肉收缩。 6 失张力发作：多见于儿童，突然意识障碍和肌张力减低、跌倒。 癫痫持续状态：短期内连续发作，以至每次发作间歇期意识不恢复。（后面重点讲述）,.,18,诊断 diagnosis,1 通过病史确定是否为癫痫 -病史是最为重要的诊 断依据，但应该注意避免见证人因惊慌而观察不细所造成的描述不足，或只强调可能与事实不尽相同的主观看法所造成的误导 （重要的病史资料在后面） 2 何种类型、是否有一种以上的癫痫发作类型（癫痫分类的意义在后面） 3 明确病因 4 神经系统体征,.,19,诊断,5 辅助检查 X线、 CT、MRI、MRV、MRA、DSA、MRS（颅内钙化，松果体
10、移位，骨转移，颅骨骨折等） EEG MRI LP(压力、常规、生化、囊虫、细胞等) SPECT、PET、脑磁图- EEG提示Epi源病灶及发作类型从而帮助诊断，但仍有近一半的病人在首次检查时并没有预期的异常发现；-活化试验HV，闪光、睡眠、睡眠剥夺、药物 VEEG:必要时可让病人住院接受长时间录像脑电图检查，以帮助确诊；（尤其发生在夜间的发作，与睡眠障碍及其他发作性疾病鉴别）。 放射核素 SPECT 血流 PET 局部葡萄糖的利用,.,20,癫痫诊断的重要病史资料,现病史 首次发作的年龄 发作频率（每年、每月、每周或每日多少次） 发作时的状态或诱因（觉醒、困倦、睡眠、饥饿或其他特殊诱发因素）
11、发作开始时的症状（先兆，或最初的感觉或运动性表现） 发作的演变过程 发作时观察到的表现（姿势、肌张力、运动症状、植物神经症状、自动症等） 发作时的意识状态（知觉和反应性） 发作持续的时间（有无持续状态病史） 发作后表现（嗜睡、朦胧、Todds麻痹、失语、遗忘、头痛或立即恢复正常） 有无其他形式的发作 是否服用抗癫癎药物，服用种类、剂量、疗程及疗效 发病后有无精神运动发育倒退或认知损失 既往史和家族史 有无围产期脑损伤病史 有无中枢神经系统其他病史（感染、外伤等） 有无新生儿惊厥及高热惊厥史 家族中有无癫癎、高热惊厥、偏头痛、睡眠障碍及其他神经系统疾病史,.,21,癫痫发作分类的意义,客观存在发
12、生的机制和临床表现 指导治疗 某种药物可能只对某种类型发作有效或效果更好 不同类型的Epi和发作类型选择不同的手术方式 某种药物可能对某种类型特别有效，但同时可能 加重另一种类型的发作 CBZ,PHT,GBP加重肌阵挛发作 CBZ,PHT,GBP,TGB,LTG加重或诱发失神发作,.,22,鉴别诊断,1 晕厥 (syncope) 是一种广泛脑供血不足导致大脑皮质高度抑制而引起短暂意识丧失的综合征。常见原因有反射性，心源性，脑源性等。 2 癔病 见下表,.,23,鉴别诊断癫痫 癔病,无明显诱因 精神因素 发作突然 缓慢 意识丧失 神清 瞳孔散大 正常 小便失禁 无 持续时间短 相对较长 可自然恢
13、复 暗示可停止,.,24,鉴别诊断,其他如：猝倒症、过度换气综合征、低血糖 小儿的屏气、不随意运动、发作性睡病等,.,25,鉴别诊断,不同年龄段常见的非癫癎性发作,.,26,癫痫及癫痫综合征分类(ILAE分类及命名委员会 1989),ICE具体分类 1.与部位有关的Epi及Epi综合征 1.1.原发性(与年龄有相关) 具有中央颞部棘波的良性儿童期Epi 具有枕区放电的良性儿童期Epi 原发性阅读性Epi 1.2.症状性Epi 儿童慢性进行性部分连续性Epi 有特殊促发方式的Epi综合征 与解剖部位有关的综合征 1.3.隐源性,.,27,2全身性Epi和Epi综合征 2.1.原发性(与年龄相关，
14、按年龄顺序排列) 良性家族性新生儿惊厥 良性新生惊厥 良性婴儿期肌阵挛Epi 儿童失神Epi 青省年失神Epi 青少年肌阵挛 觉醒时全身强直阵挛发作癫痫 不属上述各型其它全身特发性Epi 特殊促发方式发作的Epi,.,28,2.2隐源性或症状性Epi(按年龄顺序排列) West综合征(婴儿痉挛) LennoxGastaut综合征 肌阵挛起立不能发作Epi 肌阵挛失神Epi,.,29,2.3症状性癫痫 2.3.1非特异性病因 早期肌阵挛性脑病 伴脑电图爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病 不属于上述各型的其它症状性全身性Epi 2.3.2.特异性综合征 很多疾病合并Epi发作，此项包括以Epi 发作为
15、表现症状者或为主要特征的疾病,.,30,3.可能确定为部分性或全向性的Epi和Epi疾病 3.1.既有全身又有局灶性发作 新生儿发作 婴儿严重肌阵挛Epi 慢波睡眠期有持续性棘慢波综合Epi 上述未包括的其它不明确的Epi 3.2.没有明确全身或局灶性特征的Epi,.,31,癫痫的治疗,.,32,癫痫治疗的必要性,常见多发病 发病率 国外 11-13.4/10万/年 国内 35/10万（调整）/（1982，李世绰） 患病率 国外 4-6 国内 3.5-4.8 新近的调查7 流行病学调查 全球大约有5000万癫痫患者 我国约有600万左右的活动性癫痫患者（十分之一还要多），同时每年有40万左右新
16、发癫痫患者，大约有400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗 我国癫痫终生患病率在4到7之间（所以在我国癫痫的形势是非常严峻的） 癫痫患者的死亡危险性为一般人群的2-3倍严重影响病人的身心健康 家庭及社会问题,.,33,癫痫是可治疾病,内科治疗 80%左右的病人经过合理充分的AEDs治疗，Epi发作控制满意。 外科治疗 难治性Epi,Current status of AED Therapy,.,34,治疗目的,控制癫痫发作，尽量避免药物 不良反应，改善病人生活质量。,.,35,癫痫的治疗,药物治疗 心理治疗 外科治疗 康复治疗 其他：迷走神经刺激术，DBS，经颅磁刺激,.,36,药物治疗,抗癫痫药应用原则：用最少的种类和剂量，完全控制发作，副作用尽可能小。 A 开始治疗的指征（细解） B 药物选择： 发作时治疗：安定10mg
