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1、.,1,强直性脊柱炎,Ankylosing spondylitis AS,.,2,定义,强直性脊柱炎是一种中轴骨骼系统的慢性炎症性疾病，累及骶髂关节和脊柱，骶髂关节炎的存在是其特征。 多见于青年人，男性与女性之比为5：1,.,3,病因及发病机制,AS病因不清 1）遗传 HLA-B27阳性者发病率可达1020%，AS有家族聚集倾向。 2）细菌感染 肺炎克雷伯杆菌 3）免疫学异常 60%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循环免疫复合物存在。,.,4,病因及发病机制,AS病因不清 1）遗传 HLA-B27阳性者发病率可达1020%，AS有家族聚集倾向。 2）细菌感染 肺炎克雷伯杆菌 3）免疫学异常 6
2、0%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循环免疫复合物存在。,.,5,病理,附着点炎或肌腱端病，炎症主要集中在肌腱、韧带和筋膜与骨的连接处。 脊柱周围韧带慢性炎症使韧带硬化，骨赘形成并纵向延伸，在两个相邻的椎体间连接形成骨桥。 椎间盘纤维环与骨连接处骨化使椎体变方，脊柱呈“竹节状” 上述病变由下而上或由上而下发展，最终使脊柱强直，活动受限。,.,6,临床表现,起病缓慢隐匿 男性多见 发病年龄多见于1040岁,.,7,症状,早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可为臀部腹股沟区酸痛不适，症状可以向下肢放散，类似坐骨神经痛。 少数患者可已颈胸痛为首发表现。 症状在静止休息时反而加重，活动后缓解。夜间影响
3、睡眠，严重者可在睡眠中痛醒，修下床活动后方能缓解。,.,8,症状,大多数以下肢大关节炎症为首发症状（髋膝踝），常为非对称性、反复发作与缓解。较少表现为持续性和破坏性，与类风湿性不同。 其他为附着点炎所致的胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节或足跟、足掌部位疼痛。,.,9,症状,典型表现 腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减小。 早期为附着点炎引起，对非甾体药物反应好。 后期为脊柱强直所致，对治疗反映不大。,.,10,症状,随着病程的进展，整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前突消失，进而秤驼背畸形，颈椎活动受限，胸肋连接融合，胸廓变硬，呼吸靠膈肌运动。,.,11,症状,关节外表
4、现 1 全身表现 发热 消瘦 乏力 食欲下降 2 眼部症状 结膜炎 虹膜炎 色素膜炎 葡萄膜炎（25%发生率，与疾病严重程度无关，见于任何时期，有自限性，少数可失明） 3 心脏表现 见于晚期 （主动脉瓣关闭不全、房室或束支传导障碍、心包炎、心肌炎）,.,12,症状,4 肺部表现 肺尖纤维化 胸廓僵硬可导致吸气时不能充分扩张肺部，有膈肌代偿呼吸。 5神经系统表现 晚期可由脊柱强直和骨质疏松，引起锥体骨折，椎间盘脱出产生脊髓压迫症状。马尾综合症原因不明。 骨折常见于颈椎，所引起的四肢瘫是AS最可怕的并发症，死亡率高。 6 淀粉样变 见于肾脏和直肠 7 极少见 IgA肾病,.,13,体征,常见为骶髂
5、关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低，枕墙距0。 1 骶髂关节检查 4字试验 2 腰椎活动度检查 Schober试验 方法：患者直立，在背部正中线骶髂水平作一标记为0，向下作5cm标记，向上作10cm标记，让患者弯腰（保持双腿直立），测量上下俩标记间距离，若增加少于4cm为阳性。,.,14,体征,3 胸廓活动度检查 患者直立，用刻度软尺测其第四肋间隙水平深呼、吸之胸围差，小于5cm为异常。 4 枕墙试验 患者直立，足跟、臀、背贴墙，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离，正常为0。,.,15,实验室,1 血常规 wbc正常或升高，15%有贫血 2 ESR和CRP 75%升高
6、 3 血清免疫球蛋白 IgA轻中度增高 4 RF 同普通人群 5 HLA-B27 90%患者阳性,.,16,影像学检查,1 常规X线平片 可观察骶髂关节 脊柱韧带钙化 脊柱竹节样变 锥体方形变 等。 2 骶髂关节CT 3 骶髂关节MRI,.,17,.,18,.,19,.,20,诊断,临床标准 1 腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善 2 腰椎额状面和矢状面活动受限 3 胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人,.,21,诊断,放射学标准 骶髂关节炎 双侧 级或单侧级 级轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常 级明显异常，有侵蚀、硬化，关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项（或以上）改变
7、级严重病变，即完全性关节强直,.,22,骶髂关节炎分级,0级：正常 1级：可疑变化 2级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节 间隙正常 3级：明显异常，中度或进展性骶髂关节炎，伴有 侵蚀、硬化、关节间隙増宽或狭窄，部分强直任何一项或一项以上 4级：严重异常，完全性强直,.,23,诊断,诊断 肯定强直性脊柱炎：符合放射学标准和1项（及以上）临床标准者。 可能强直性脊柱炎: 符合三项临床标准，或符合放射学标准而不伴有任何临床标准者。,.,24,纽约诊断标准,1腰椎在前后侧屈方向活动受限 2下腰背疼痛的病程至少3个月，疼痛随活动改善，但休息不缓解 3胸廓扩张范围小于同年龄和性别的正常值 放射学标
8、准 双侧骶髂关节炎24级，单侧骶髂关节炎34级,临床标准,.,25,1 肯定AS 符合放射学标准和一项以上临床标准 2可能AS a 符合三项临床标准 b 符合放射学标准而不具备任何临床依据（除外其它原因所致骶髂关节炎）,.,26,罗马诊断标准,腰痛和腰僵3个月以上，休息也不缓解 胸部疼痛及僵硬感 腰椎活动受限 胸廓扩张活动受限 虹膜炎历史、现象或后遗症 双侧骶髂关节炎加上以上临床标准之一，即可诊断,.,27,鉴别诊断,1 与血清阴性脊柱关节病鉴别 Reiter综合症 银屑病关节炎 肠病性关节病 青少年脊柱关节病 与类风湿性关节炎鉴别 骨性关节炎 负重关节多见（膝腰） 其他尚需注意与腰椎间盘突出
9、、结核性脊柱炎和肿瘤鉴别。,.,28,鉴别诊断,.,29,鉴别诊断,.,30,治疗,目前任何治疗都不能控制AS的进展，但AS一般于40岁以后停止进展,！,.,31,治疗,尚无法根治，但大多数可以得到有效的处理。治疗目的减轻缓解症状，控制病情活动，保持关节功能防止畸形发生。 1 教育病人 2 体育疗法 3 物理疗法,.,32,治疗,4药物治疗 1）非甾体抗炎药 主要用于减轻疼痛和晨僵，对此类药物反应好是本病的特点。但已证明阿司匹林对本病无效。 2）肾上腺糖皮质激素 不作为常规药 3）柳氮磺胺吡啶 对控制病情活动有效 4）氨甲喋呤 疗效与柳氮磺胺吡啶相似 5） 雷公藤多苷 对 控制疾病活动有肯定的疗效,.,33,治疗,5 手术治疗 严重髋关节、脊柱畸形可行手术矫正。 本病进展缓慢，大多数患者预后良好，病程局限在骶髂关节，仅少数进行性累及脊柱，最终脊柱强直致残。,/10/29,.,34,
