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1、.,1,第七节听觉障碍 (Auditory disorders),蜗神经传导径路受损:耳聋，耳鸣及听觉过敏,1. 耳聋,听觉障碍-解剖基础&分类,传导性耳聋(传音性) 低音调减低或丧失 高音调听力正常或略低 骨导气导 无前庭功能障碍 Weber偏患侧,外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等,.,3,1. 耳聋,混合性耳聋 传导性&神经性耳聋并存,听觉障碍-解剖基础&分类,神经性耳聋(感音性) 高音调减低或丧失 低音调听力正常或略低 骨导气导但均降低 可有前庭功能障碍 Weber偏健侧,内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变,2. 耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念: 无外界声音
2、刺激, 患者 主观听到持续性声响,主观：无客观检查发现 客观：检查听到血管杂音 神经性：高音调 外耳：低音调,听觉障碍-临床表现,概念 声音呈病理性增强(患者感觉 到的声音较实际的强),病变 面神经麻痹镫骨肌瘫痪 (微弱声波振动引起内淋巴 强烈震荡所致),3. 听觉过敏,.,6,第八节 眼球震颤,概念 眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动,分类 按方向分： 水平性垂直性旋转性 运动的规律分：钟摆样、跳动性,多数为跳动性：快向侧为眼颤方向,.,7,眼球震颤,病变 视觉系统疾病或眼外肌麻痹,表现 细小长永久 多见于视力障碍、弱视严重屈光不正等,眼源性眼颤,.,8,前庭性眼震,眼球震颤,病变
3、：前庭终未器、前庭神经或脑干前庭神经核及其传导通路、小脑的功能障碍导致的眼震。,.,9,眼球震颤,前庭周围性眼颤：无垂直震颤，发作性，持续时间短细小，与头位有关系，伴有眩晕、呕吐、听力障碍等。多见于梅尼尔综合症等 前庭中枢性眼颤：前庭神经颅内段脑干、小脑。表现为震颤多样、持续长、幅度大，眩晕较轻，与头位无关系。听力一般正常。伴有小脑及脑干的体征。多见于脑血管病脑干及小脑的病变。 脑干病变：廷髓多旋转性脑桥多水平性中脑多垂直性。小脑病变眼颤与头位有关，眼震方向不定。小脑蚓部上跳性垂直眼震,.,10,前庭周围性眼震与中枢性眼震的鉴别,11,.,第九节 瘫痪 Paralysis,随意运动的减低或丧失
4、,随意运动的减低或丧失 分为神经性、神经肌肉接头性及肌源性,.,12,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞 下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束) 特点: 经2级神经元传导(图2-21),瘫痪-解剖学基础,.,13,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞 脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,.,14,1. 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis),下运动神经元瘫或周围性瘫 下运动神经元病变所致,2. 痉挛性瘫痪(spastic paralysis),瘫痪-分类&临床表现,上运动
5、神经元瘫痪或中枢性瘫 因瘫痪肢体肌张力增高而得名,.,15,表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,瘫痪-分类&临床表现,.,16,要点提示,瘫痪-定位诊断,必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平, 才能确定肌无力的病因 肌无力分布对神经根病神经丛病&周围神经病, 以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益,.,17,1. 皮质(cortex)运动区,定位诊断-痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现(图2-22),刺激性病变 对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损 引起对侧单肢瘫 对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫 大
6、范围病灶可致偏瘫,.,18,2. 皮质下白质(放射冠区),定位诊断-痉挛性瘫痪,放射冠皮质与内囊间的投射纤维 愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫 愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫,.,19,3. 内囊(internal capsule),运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫舌下神经瘫) 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲,.,20,4. 脑干(brain stem),定位诊断-痉挛性瘫痪,交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神
7、经元性瘫),Weber综合征中脑 Millard-Gubler综合征脑桥腹外侧综合征 Foville综合征脑桥腹内侧综合征 Wallenberg 综合征延髓背外侧综合征,.,21,5. 脊髓(spinal cord),(1) 脊髓半切损害,定位诊断-痉挛性瘫痪,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛) &深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍 病损同节段征象不明显(图2-24),.,22,5. 脊髓(spinal cord),(1) 脊髓半切损害- 痉挛性瘫特点,踝阵挛,定位诊断-痉挛性瘫痪,病 理 征,腱 反 射 亢 进,.,23,颈膨大以上: 四肢上运动神经元瘫 颈膨大病
8、变: 双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动 神经元瘫 胸髓病变: 双下肢痉挛性截瘫 腰膨大病变: 双下肢弛缓性截瘫,定位诊断-痉挛性瘫痪,5. 脊髓(spinal cord),(2) 脊髓横贯性损害,受损平面以下两侧肢体瘫 完全性感觉障碍 括约肌功能障碍,.,24,1. 脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫 无感觉障碍,定位诊断-弛缓性瘫痪,2. 前根,节段性分布弛缓性瘫痪 见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎 后根常同时受累 伴根性痛节段性感觉障碍,.,25,3. 神经丛,4. 周围神经,一个肢体多数周围神经瘫痪 感觉障碍&自主神经功能障碍,瘫痪分布与每支周围神经支配一致 伴相应区域感觉障碍,定位诊断-弛
9、缓性瘫痪,.,26,第十节 肌萎缩Muscular Atrophy,.,27,下运动神经元病变或肌肉疾病所致,肌萎缩(Muscular atrophy)-概念,肌肉营养不良导致 骨胳肌容积缩小 肌纤维数目减少,.,28,肢体远端节段性分布, 对称或不对称, 伴肌力减低 腱反射减弱&肌束震颤, 无感觉障碍 延髓运动核病变可引起延髓麻痹舌肌萎缩&束颤 EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位 肌肉活检可见肌纤维数目减少变细部分变性, 细胞核集中, 间质结缔组织增生,肌萎缩-分类&临床特征,(1) 脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变,1. 神经源性肌萎缩,.,29,(2) 神经根神经丛神经干&周围神经病变
10、,肌萎缩常伴 支配区腱反 射消失, 感 觉障碍,EMGNCV的相应改变,肌萎缩-分类&临床特征,1. 神经源性肌萎缩,肌 萎 缩 & 束 颤,.,30,2. 肌源性肌萎缩,肌肉病变所致, 不按神经分布, 多为近端型(骨盆带肩胛带), 对称性 伴肌无力, 无感觉障碍&肌束震颤 血清酶增高 EMG肌源性损害 肌活检肌纤维肿胀破坏, 横纹消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 间质结缔组织增生, 炎症细胞浸润,肌萎缩-分类&临床特征,.,31,废用性肌萎缩 脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现,缺血性肌萎缩 肌肉血管病变(炎症血栓或栓塞损伤)可导致,此外,肌萎缩-分类&临床特征,第十一节 躯体感觉障碍 Diso
11、rders of Somatic Sensation,感觉- 作用于各感受器的 各种形式刺激 在人脑中反映,一般感觉 浅感觉(痛温触觉) 来自皮肤粘膜 深感觉 (运动觉位置觉&震动觉) 来自肌肉肌腱骨膜&关节 皮质感觉 (复合感觉：实体觉图形觉 两点辨别觉定位觉重量觉 特殊感觉-视听嗅味,感觉障碍-概念,.,34,要点提示,感觉障碍-概念,感觉症状通常先于感觉体征出现, 但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病 感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平, 时间进程可提示病因,感觉传导径路(图2-14),共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个神经元传导 2级神经元纤维交叉到
12、对侧,.,36,不同点,感觉障碍-解剖学基础,传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉保留)的基础,深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出, 在同侧后索上行, 至薄束核楔束核,后角细胞司痛温觉, 发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列,薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列,髓内感觉传导束的排列(图2-15),节段性感觉支配(图2-16),皮节 每个感觉根或脊髓节段 支配一片皮肤感觉 (31个皮节) 每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17) 脊髓损伤上界比查体平面高1(1),感觉障
13、碍-解剖学基础,感觉障碍-解剖学基础,颈腰&骶部脊神经前支 形成颈丛腰丛&骶丛,节段性支配关系有助于定位诊断,周围神经(体表分布与脊髓的 节段性分布不同)图2-18, 2-19,感觉减退或缺失： 分离性感觉障碍：同一部位的某种感觉缺失而另一种感觉存在。 痛性麻痹：有自发性疼痛，同时又痛觉减退。,抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏(hypersthesia)：对正常人不引起不适的或轻刺激，患者感觉强烈，难以忍受。 感觉倒错(dysesthesia)：对刺激产生错误的感觉。,.,41,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过度：潜伏期长兴奋阈高不愉快的感觉扩散性延时性后作用。 感觉异常：
14、无刺激时，感到某些部位异常感觉。检查无感觉障碍。 疼痛-局部性放射性：当中枢神经、神经根及干受刺激时疼痛扩散到受累神经支配区扩散性刺激由一个神经分支扩散到另一神经分支。牵涉性内脏病变出现在相应体表区的疼痛。及幻肢痛、烧灼痛等,感觉障碍-临床表现,感觉障碍 临床表现多样, 病变部位不同 临床表现各异 (图2-20),.,43,第十二节 共济失调Ataxia,.,44,维持正常共济运动的结构,共济失调(Ataxia)-概念,小脑,脊髓,前庭&锥体外系统,小脑本体感觉&前庭功能障碍, 导致运动笨拙&不协调, 并非肌无力 可累及四肢躯干&咽喉肌 引起姿势步态&语言障碍,.,45,解剖生理基础(图2-2
15、7),表2-9 小脑的发生结构联系&功能定位,小脑性共济失调(Cerebellar ataxia),.,46,小脑性共济失调-临床表现,1. 姿势&步态改变,站立不稳, 步态蹒跚 两足远离叉开, 左右摇晃不定 小脑上蚓部病变向前倾倒 下蚓部向后倾倒 小脑半球损害向患侧倾斜,蚓部病变引起头及躯干性共济失调,.,47,2. 随意运动协调障碍(incoordination),辩距不良 意向性震颤、精细动作协调障碍，如写字渐大,小脑性共济失调-临床表现,小脑半球病变同侧肢体的共济失调,.,48,3. 言语障碍,小脑性共济失调-临床表现,发音器官唇舌喉肌共济失调 说话缓慢, 含糊不清 声音断续顿挫爆发
16、吟诗样爆发性语言,.,49,4. 眼运动障碍,小脑性共济失调-临床表现,粗大的共济失调性眼震 与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,.,50,5. 肌张力减低,小脑性共济失调-临床表现,见于急性小脑病变 腱反射呈钟摆样 前臂回弹现象,肌张力减低,.,51,表现如小脑性, 如体位性平衡障碍步态不稳向后或向一侧倾倒,额叶或额桥小脑束病变,1. 额叶性共济失调,常伴对侧腱反射亢进肌张力增高病理征(+) 以及精神症状强握反射强直性跖反射等 额叶损害表现，见于肿瘤、脑血管病。,大脑性共济失调-临床表现,大脑额、颞、忱与小脑半球之间额桥束忱桥束形成联系损害时大脑性共济失调。,.,52,2. 顶叶性共济失调,对侧患肢不同程度共济失调 闭眼时症状明显 深感觉障碍不重或呈一过性 两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调&尿便障碍,较轻, 表现一过性平衡障碍, 不易早期发现 可伴有颞叶受损的其它体征，如同向性象限盲失语等,3. 颞叶性共济失调,大脑性共济失调-临床表现,.,53,枕叶或枕桥束病变 对侧肢体的共济失调，常伴有感觉障碍 闭眼时加
