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1、.,1,肌炎抗体,河南大学淮河医院-王婧,.,2,特发性炎性肌病（IIM）,皮肌炎（dermatomyositis, DM） 包涵体肌炎（IBM） 多肌炎（polymyositis, PM） 免疫介导的坏死性肌病（IMNM） 抗合成酶抗体综合征（ASS） 等等,.,3,肌炎特异性自身抗体MSAs 一类自身抗体被命名为肌炎特异性自身抗体；这些抗体主要见于肌炎患者，为抗胞浆蛋白、核糖核蛋白和某些核抗原的抗体。这些自身抗体见于约30%的DM和PM患者。 肌炎相关自身抗体MAAs， 如在其他疾病，系统性硬化症（SSc）和系统性红斑狼疮并发肌炎的情况下出现的抗体,.,4,.,5,肌炎特异性自身抗体,抗氨
2、酰基-tRNA合成酶抗体(抗合成酶抗体)，包括抗Jo-1抗体 抗信号识别颗粒(signal recognition particle, SRP)抗体 抗Mi-2抗体(Mi-2是一种核解旋酶),.,6,抗合成酶抗体 抗Jo-1抗体是最常见的肌炎特异性自身抗体，也是最常见的抗合成酶抗体。 20%的特发性炎症性肌病患者 临床表现包括ILD、雷诺现象、关节炎和技 工手 在某些无肌炎证据的ILD患者，也观察到了抗Jo-1抗体和其他的抗合成酶抗体，如抗PL-12抗体,其他抗合成酶抗体包括抗下列抗原的抗体：OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha,.,7,抗SRP抗体 见于约5%的炎症性肌病患者，
3、仅见于诊断为PM的患者 肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾病称为坏死性肌病。 抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关，预后差,.,8,抗Mi-2抗体 抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良好,.,9,其他肌炎特异性自身抗体,抗hPMS-1，这类抗体见于7.5%的肌炎患者 抗MDA-5抗体，与快速进展性ILD密切相关，累及皮肤的血管病变，发生皮肤溃疡，累及Gottron丘疹和Gottron征、指(趾)垫和甲襞，以及手掌疼痛性红色丘疹和斑疹、脱发和口腔溃疡。即使与恶性肿瘤相关DM患者相比，抗MDA-5抗体阳性的患者生存
4、率也最低,.,10,其他肌炎特异性自身抗体,抗p140抗体又称抗MJ抗体 幼年型DM，与钙质沉着相关 也见于某些DM伴ILD的成人患者,.,11,抗p155/140抗体 与成人型和幼年型DM强烈相关(而非PM)；与癌症相关肌炎相关 可出现鞭笞样红斑及DM典型皮肤表现(即Gottron丘疹和向阳性皮疹) 与癌症风险升高相关，敏感性接近70%，特异性接近90%,.,12,抗小分子泛素样修饰激活酶SAE 抗SAE抗体阳性的患者表现为皮肤疾病，包括向阳性皮疹和Gottron病变，然后进展为肌炎伴全身表现(包括吞咽困难),.,13,自身抗体与重叠综合征,如果检测到肌炎患者抗Ro、抗La、抗Sm或抗RNP
5、的抗体阳性，则提示诊断为与其他系统性风湿病相关或重叠的肌炎 肌炎患者比其他疾病患者更常出现抗Ro52抗体阳性而抗Ro60抗体阴性 高滴度的抗RNP抗体与混合性结缔组织病相关，即肌炎与硬皮病和SLE特征的重叠综合征 抗PM-Scl抗体和抗Ku抗体见于表现为肌炎与硬皮病重叠特征的患者，许多这些抗体阳性的患者并无肌炎,.,14,第五届全国疑难重症风湿病学术会议听课笔记,肌炎自身抗体的临床分型 中日友好医院王国春,.,15,肌炎的临床病理分型：多发性肌炎、皮肌炎（儿童皮肌炎）、免疫介导坏死性肌炎、散发型包涵体肌炎 血清抗体分型：抗合成酶综合征、抗MDA5相关肌病、抗SRP相关坏死性肌病、抗NXP2相关
6、性肌炎、抗TIF1-r相关肿瘤性肌病,.,16,诊断程序：详细的病史，生物标志物：CK、自身抗体（MAS）、影像学，活检及基因检测。,.,17,肌炎的自身抗体：60-80%的自身免疫性肌炎患者至少存在一种自身抗体。 肌炎自身抗体主要有以下作用： 判断疾病亚型 预测疾病的病程 预测并发症 决定治疗方法,.,18,传统的MASs包括：抗-ARS、抗-SRP、抗-Mi-2， 最近的比较新的抗体包括：抗-MDA5、抗-MXP2、抗-SAE、抗-HMGCR及抗-TIF1。,.,19,抗Mi-2：在儿童表现为钙化比较明显，成人主要表现为陈旧性皮疹。,.,20,抗MDA5：称为黑色素分化相关基因5（MDA5
7、），又称为干扰素诱导的解旋酶(结构域蛋白)，是RIG-I样受体之一，是人病毒感染后激活抗病毒基因诱发的抗体的产生，抗-MDA5阳性率：PM：0%，DM：22.6%，ADM：62.5%，提示皮肌炎与病毒感染有关。 抗-MDA5阳性相关的临床表现：1）急性或亚急性的肺间质病变：抗-MDA5阳性的病人78.9%的患者出现急性或亚急性的肺间质病变，经过治疗后该抗体可转阴；2）溃疡性皮疹：可表现为肩部、肘关节伸侧溃疡性的皮疹。抗MDA-5阳性主要分为以下两种类型：1）重症ILD型DM；2）溃疡性皮疹型DM。,.,21,抗NXP-2型：为锌指蛋白，阳性率为 3.7-20%，其中30%表现为皮下钙化， 与I
8、LD、肿瘤无明显关系 抗NXP-2抗体在IIM/CTD/HC中的分布如下：PM:4%，DM：3.7%，JDM为20%， 对于皮下钙化的病人应用帕米磷酸二钠60mg/d连用3日后可好转， 可合并肿瘤,.,22,抗SAE抗体：又称小泛素样修饰物，参与靶蛋白的翻译后修饰，我院检测到其阳性率较低：6/350=1.7%， 表现为全身弥漫性皮疹（水肿破溃性皮疹）、声音嘶哑、吞咽困难、Pred+IS治疗反应良好、肌无力不明显、但CK升高、肺间质病变（轻-中）、与肿瘤无明显相关。,.,23,抗-HMGCR：HMG-CoA还原酶催化HMG-CoA生成二羟基甲戊酸，而后者是胆固醇合成所必须的前体，HMGCR是催化
9、胆固醇合成的限速酶，其在IIMs中5.6%为阳性，其中女性占85%， 抗HMGCR可能的临床分型：1）免疫介导的坏死性肌病：Pred+IS治疗效果不明显，治疗后临床症状改变不明显，CK变化不明显，抗体滴度变化不明显；2）他汀相关性肌病：需要Pred+IS治疗，治疗反应良好，抗体滴度明显下降，他汀诱导性肌病与非他汀诱导性肌病可能是两种不同的疾病。 免疫介导的坏死性肌病：以肌细胞坏死为主，少或无无炎症浸润，它主要表现为肌细胞的坏死变性，MHC-1的上调及钙质在肌细胞及血管周围沉积， 目前IMNM明显高于PM，IMNM临床分为：抗SRP相关型，抗HMGCR相关型、抗ARS相关型、肿瘤相关型及感染（H
10、IV）相关型。,.,24,抗TIF1-r抗体：TIF1-r为转录中介因子家族成员，在人体发育及生理过程中起重要的调控作用，通过调控TGF-信号通路，参与自身免疫性疾病及肿瘤的发生发展过程， 西方报道：儿童主要表现为血管炎及皮肤溃疡，成人为无肌病性皮肌炎，披肩征多见，老年则以合并肿瘤多见：敏感性78%，特异性：80%，这与东方人基本相似，在我们的观察中，DM为20.5%，PM为7.3%， 抗TIF1-r抗体阳性的相关临床表现为：1）肿瘤相关：TIF1-r阳性的DM患者有64.3%的肿瘤发病率，2）全身弥漫性皮疹。抗TIF1-r抗体阳性的临床分型：1）肿瘤相关型，2）全身皮疹相关型。,.,25,抗体阳性的DM涉及：抗-MDA5、抗-MXP2、抗 -SAE、抗-TIF1-r、抗-Mi-2及抗合成酶抗体，抗体阴性涉及：典型的临床表现（皮疹、ILD、食道病变），不典型的临床表现应行肌活检。 抗体 阳性的PM涉及：抗SRP、抗HMGCR，阴性的PM也应行肌活检，明确是否为典型的PM、IMNM及其他肌病，明确是代谢性、遗传性等。,.,26,.,27,.,28,.,29,谢谢聆听,.,30,.,31,谢谢您的观看！,
