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1、1,.,原发性慢性肾上腺皮质功能减退Primary Chronic Adrenocortical Hypofunction,第三军医大学西南医院 内分泌科,.,2,肾上腺,.,3,肾上腺解剖生理学,.,4,肾上腺皮质激素 盐皮质激素：醛固酮 糖皮质激素：可的松、氢化可的松 性激素：雄激素,.,5,下丘脑-垂体肾上腺轴,.,6,下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官,7,.,一、定义： 因自身免疫、结核、感染、肿瘤等原因造成双侧肾上腺绝大部分破坏,引起糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足而引发的乏力、皮肤色素沉着、低血压、低血钠、高血钾为主的临床
2、症候群。,Addisons disease,.,8,Addison 病 病名,1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,Thomas Addison (1793-1860) 以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血,.,9,二、概 述,Addison(阿迪森、阿狄森): 1855 好发于
3、岁 男：结核，电解质紊乱较重. 女：自身免疫反应，血压、血糖异常 损害90%,出现临床表现,Addisons disease,.,10,感 染,肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染 与结核相似。也见于艾滋病后期 巨细胞病毒感染 艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染,病因与发病机理,.,11,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS） 白种
4、人HLA B8、DW3频率较高,病因与发病机理,.,12,其他少见原因,恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症,双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因与发病机理,.,13,1、肾上腺结核： 过去占80%， 西方20%，现我国40% 病理：血行播散、干酪样坏死、结核结节、 淋巴、巨噬、内皮细胞浸润 2、特发性肾上腺萎缩： 自身免疫反应-抗肾上腺抗体 伴随病：桥本氏甲炎、甲减、恶性贫血,病因和病理,Addisons disease,.,14,病因和
5、病理,3、其他原因： 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变 真菌感染 肾上腺切除、放射治疗、药物 肾上腺出血破坏如出血性疾病，抗凝治疗，双侧肾上腺血栓形成等,Addisons disease,.,15,三、临床表现常见临床表现的出现率%,乏力 100 体重减轻 100 色素沉着 92-94 低血压 60-88 低血钠 88 高血钾 64（国内10） 胃肠道症状 56,体位性眩晕 12-30 高血钙 6 关节和肌肉疼痛 6-16 皮肤白斑 4 低血糖 50 神经系统症状 50-60,Addisons disease,.,16,乏力,全身性乏力,蛋白质代谢紊乱 低血糖 水电解质紊乱 （稀释性
6、低钠、高钾）,Addisons disease,.,17,色素沉着,Addisons disease,.,18,色 素 沉 着,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,.,19,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,.,20,Addisons disease,.,21,Addisons disease,.,22,Addisons disease,.,23,Addisons disease,.,24,Addisons disease,.,25,.,26,Page 26,.,27,皮肤和粘膜色素沉着： 多呈弥漫性，以暴露部位，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕
7、、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。 部分病人可有片状色素脱失区。,.,28,低血压,对儿茶酚胺的升压反应减弱 心输出量减少 尿钠排泄过多，血容量不足,皮质醇 醛固酮,低血压,Addisons disease,.,29,低血钠,1、醛固酮尿钠钠负平衡 2、胃肠道症状钠摄入不足 3、血容量、皮质激素 ADH自由水清除障碍,低血钠,Addisons disease,.,30,高血钾,醛固酮 排钾保钠 血钾,Addisons disease,.,31,胃肠道症状,胃酸或蛋白酶分泌 水、电解质紊乱 酸碱平衡紊乱,恶心、呕吐 食欲、嗜咸食 腹泻、腹痛,Addisons disease
8、,.,32,低血糖,自发性空腹 低血糖,糖异生减弱 营养不良 肝糖原,Addisons disease,.,33,神经精神症状,糖皮质激素不足 中枢神经处于抑制状态 长期低血压、低血糖 神经系统受损,神萎、抑郁、淡漠， 记忆力嗜睡 或失眠、 昏迷、脊髓神经病变、 烦燥，甚至谵妄和精神失常,Addisons disease,.,34,性功能紊乱,网状带受损,雄激素,女性：闭经、 月经失调、 阴腋毛稀少、 性欲减退 男性：阳萎 性功能,Addisons disease,.,35,醛固酮缺乏表现,潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克,临床表现,.,36,其他表现,其他自身免疫
9、性疾病的临床表现 结核的临床表现,临床表现,.,37,四、肾上腺危象,常见于未诊断的慢性肾上腺皮质功能不全患者。 诱因： 感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗、中断皮质醇治疗、急速脱水。 表现： 发热、休克、恶心、呕吐、腹痛、体重急速下降、脱水、周围循环衰竭、低血糖等。 华-弗氏综合征:暴发型脑膜炎球菌败血症累及肾上腺，引起肾上腺皮质出血性坏死和急性肾上腺皮质功能衰竭，可有明显休克症状和皮肤大片瘀斑等体征，被称为华-弗氏综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)现已少见。,Addisons disease,.,38,五、实验室检查,1、 电解质紊乱： “三
10、低二高” 低血钠 高血钾 低血氯 高血钙 低血糖 血钠钾比值小于 30 ：1 2、糖耐量曲线呈低平曲线，延长试验低血糖常见,Addisons disease,.,39,3、肾上腺皮质功能检查,24 小时尿17-OH ， 17-KS 血皮质醇及24小时尿游离皮质醇 皮质醇昼夜节律消失。 ACTH升高（继发性则ACTH 降低） 数十倍正常人 ACTH 兴奋试验,Addisons disease,.,40,ACTH 兴奋试验,（1）ACTH 25U溶于生理盐水500ml， 均匀8小时静脉滴入1-3日 （2）留对照日及各刺激日24小时尿测17-OH、游离皮质醇， （3）留取对照日、各刺激日上午8时、静
11、滴结束时血测皮质醇。,Addisons disease,.,41,ACTH兴奋试验分析：,（1）Addison病： 刺激前后无变化。 （2）继发性肾上腺皮质功能减退：呈延迟反应，第三日可升高超过基值。 （继发性见于下丘脑垂体功能低下患者，由于CRH或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。） （3）皮质醇增多症： ACTH 依赖型反应增强。非ACTH 依赖型无反应。,Addisons disease,.,42,ACTH兴奋试验意义,此试验在肾上腺皮质功能减退症中最具诊断意义 可早期发现肾上腺皮质功能缺陷 比血皮质醇测定更敏感 可鉴别原发与继发。,Addisons disease,.,43,肾上
12、腺CT,（1）双侧肾上腺增大（结核与炎症），外形不规则； （2）如病变中心有干酪样坏死，则呈不规则低密度区，壁较厚； （3）病变内可见沙粒状钙化，增强后，肿块边缘可强化； （4）晚期，肾上腺缩小，提示被炎性组织所替代、钙化并与周围组织粘连；,Addisons disease,.,44,肾上腺正常CT表现,.,45,肾上腺正常CT表现,.,46,肾上腺正常MRI表现,.,47,肾上腺正常MRI表现,.,48,血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 ACTH 兴奋试验 无反应 影像学检查： 胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙
13、化 自身免疫性 缩小,辅助检查,实验室检查小结,.,49,六、诊断与鉴别诊断,消瘦 色素沉着 是诊断的重要线索 低血压 乏力,Addisons disease,.,50,鉴别诊断,皮肤色素沉着的其他原因相鉴别，,Page 50,如黑变病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多发性结肠息肉、多发性神经纤维瘤、肝硬化、异位ACTH分泌症候群、药物（重金属类如砷、汞，和氯丙嗪、阿的平等）所致的色素沉着。,.,51,七、治疗,替代或补充治疗 绝大部分为终身替代， 极个别结核经抗痨后，肾上腺皮质功能可 部分恢复，只需应激时补充。,Addisons disease,.,52,1. 饮食指导,进食高碳水化合物、
14、高蛋白、高钠饮食。 在病情许可时，鼓励病人摄取水分每天在3 000 ml以上， 注意避免进含钾高的食物以免加重高血钾，诱发心律失常。 摄取足够的食盐(8 10 gd)以补充失钠量。如有大量出汗、腹泻时应酌情增加食盐摄入量。,.,53,2活动与休息指导鼓励病人做一些力所能及的活动，以增强完成日常自理活动的耐受性，减缓肌肉萎缩的进程。同时嘱病人感到疲劳、倦怠时，应适当休息。 3.出院指导避免加重病情的诱因。指导病人避免感染、不适当的活动方式等各种可能导致病情加重或并发症发生的因素。病人外出时随身携带识别卡，以便发生事故时能紧急处理。,.,54,基础治疗,应激时糖皮质激素治疗,大型手术者应在进手术室
15、前肌注氢可100mg，麻醉恢复时肌注或静注氢可50mg，然后每6-8小时注射一次，直至24小时。如果病情控制满意，则减量至每8小时肌注或静滴25mg，维持3-5天。 儿童首选氢可，替代 用量要适量，每6-12月复查一次，根据生长发育情况调整用量。,Page 54,.,55,基础治疗,患者在服用适量的糖 皮质激素和充分摄取 食盐后不能获得满意 疗效，仍感头晕、乏 力甚至发生直立性低 血压，血钠低，则需 加用盐皮质激素。,雄激素,盐皮质激素,盐皮质激素,可服用9-氟氢可的 松（盐皮质激素活性 为氢可25倍），每天 上午8时口服0.05 0.15mg。如有肿、高血压，低血钾时则减量。 不能口服者，用
16、去氧皮质酮12 mgd肌内注射，并根据疗效调节剂 中药甘草流浸膏每天2040ml,稀释后口服。,雄激素具有蛋白质同 化作用，可改善周身 倦怠、食欲不振和体 重减轻等症状。 孕妇、充血性心力衰竭患者慎用。 甲睾酮5.0mg 每天2-3次，口服或 舌下含服。,Page 55,.,56,药物的评价,以采用氢化可的松(皮质醇)最符合生理性， 醋酸可的松(皮质素)需在体内经肝脏转变为皮质醇才能发挥作用，肝功能障碍者疗效较差 口服皮质醇或皮质素的不足之处为血药浓度波动过大口服3O分钟后血药浓度很快达到高峰随即迅速下降(约为8O分钟)，以至夜间及次晨服药前血药浓度过低，不能真正模拟激素的生理作用模式 。易出现乏力、恶心，对ACTH 的负反馈抑制也不够充分，有时色素沉着消退不够满意 极少数
