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1、.,1,泌 尿 系 统 疾 病总论,.,2,组成,泌尿系统由肾、输尿管、膀胱、尿道及有关的血管、神经等组成，主管机体尿液的生成和排泄功能。 肾不仅是人体主要的排泄器官，也是一个重要的内分泌器官，对维持机体内环境的稳定起相当重要的作用。,.,3,肾脏的生理功能,维持机体内环境稳定 排泄废物毒物: 调节水电平衡: 调节酸碱平衡: 调节血压 内分泌功能: 肾素(renin)、促红素(EPO)、PGs、 活性VitD等,.,4,肾脏的生理功能,一、肾小球滤过功能 是代谢产物排泄的主要形式。其中含氮类废物如尿素、肌酐等多由肾小球滤过排出，部分有机酸如马尿酸、苯甲酸、各种胺类及尿酸等也有一部分经肾小球滤过
2、排出。 二、肾小管重吸收和分泌功能 肾小球每日滤过的原尿可达180L，其中电解质成分与血浆基本相似。但正常人每日排出的尿虽仅1500ml左右，其中99%以上的水和很多物质被肾小管重吸收。 三、肾的内分泌功能 肾还是一个重要的内分泌器官，分泌的激素可分为血管活性激素和非血管活性激素。前者作用于肾本身，参与肾的生理功能，主要调节肾的血流动力学和水盐代谢，它包括肾素、血管紧张素、前列腺素族、激肽类系统等。非血管活性激素主要作用于全身，它包括1-羟化酶和红细胞生成素等。,.,5,正常肾小球结构,.,6,疾病主要有三类,炎症 肾小球肾炎、肾盂肾炎 结石 肾、膀胱、输尿管、尿道 肿瘤 肾细胞癌、肾母细胞瘤
3、 移行细胞瘤或癌,.,7,肾脏疾病的评估,一病程（急性慢性） 二尿液检查 蛋白尿：概念 原因：功能性肾小球性肾小管性 溢出性 血尿 管型尿 白细胞尿脓尿和细菌尿 三肾小球滤过率影像学肾活检,.,8,肾脏疾病的评估,蛋白尿：每日尿蛋白量持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率200mg/g称为蛋白尿。 微量白蛋白尿的定义是:24小时尿白蛋白排泄在30-300mg/d; 尿白蛋白/肌酐比率男性在17-250mg/g,女性在25-355mg/g。 产生蛋白尿的原因很多，一般可分为以下4类: 1.功能性蛋白尿 是一良性过程，因高热、剧烈运动、急性疾病、直立体位而发生的蛋白尿。体位性蛋白尿常见于青春发育期青
4、少年，于直立和脊柱前凸姿势时出现蛋白尿，卧位时尿蛋白消失，一般1g/d。 2.肾小球性蛋白尿 其起因主要由于肾小球基底膜异常，少数是由于肾小球毛细血管压的改变引起。当病变使滤过膜孔异常增大或肾小球毛细血管壁严重破坏，使血管中各种分子量蛋白质无选择性地滤出，称为非选择性蛋白尿;如病变较轻，则仅有白蛋白滤过增多，称为选择性蛋白尿。 3.肾小管性蛋白尿 当肾小管间质病变或各种重金属中毒时，近端肾小管对正常滤过的蛋白质重吸收缺陷，导致小分子蛋白质从尿中排出，包括2微球蛋白、溶菌酶等。尿蛋白总量一般不超过2g/d。 4.溢出性蛋白尿 血中低分子量的异常蛋白(如多发性骨髓瘤轻链蛋白、血红蛋白、肌红蛋白筹)
5、增多，经肾小球滤过而又未能被肾小管全部重吸收所致。尿蛋白电泳将显示分离的蛋白峰。,.,9,肾脏疾病的评估,(三)管型尿 尿中管型的出现表示蛋白质在肾小管内凝固，其形成与尿蛋白的性质和浓度、尿液酸碱度以及尿量有密切关系，宜采集清晨尿标本作检查。 管型尿可因肾小球或肾小管性疾病而导致，也可因炎症、药物刺激使粘蛋白分泌增多而形成，因此不一定代表肾有病变。但若有细胞管型或较多的颗粒管型与蛋白尿同时出现，则临床意义较大。,.,10,肾脏疾病的评估,(四)白细胞尿、脓尿和细菌尿 新鲜离心尿液每个高倍镜视野白细胞超过5个或1小时新鲜尿液白细胞数超过40万或12小时尿中超过100万者称为白细胞尿。 因蜕变的白
6、细胞称脓细胞，故亦称脓尿。 清洁外阴后无菌技术下采集的中段尿标本，如涂片每个高倍镜视野均可见细菌，或培养菌落计数超过10 5个/ml时，称为细菌尿，可诊断为尿路感染。,.,11,肾脏疾病常见综合征,肾炎综合征（nephritic syndrome） 临床特征：血尿、蛋白尿、少尿、高血压、 氮质血症 肾病综合征（nephrotic syndrome） 临床特征：大量蛋白尿、严重水肿、 高脂血症和脂质尿、低蛋白血症,.,12,肾脏疾病常见综合征,无症状性尿异常 急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征,.,13,常见临床表现,水肿:肾炎性与肾病性 高血压 肾区钝痛与肾绞痛 膀胱刺激征 排尿
7、异常,.,14,诊断,诊断依据 诊断要求,.,15,肾脏疾病防治原则,激素细胞毒性药物/亲免素调节剂 降压 对症 促红素 替代治疗 中西医结合治疗 进展与展望,.,16,肾小球病概述,指一组有相似的临床表现，但病因.机制.病理改变.病程不尽相同，病变累及双肾肾小球的疾病,一组变态反应性疾病，包括两类： 原发性(primary) 单独发生肾脏 继发性(secondary) 继发于全身性疾病,.,17,原发性肾小球病的分类,临床分型 1.急性肾小球肾炎 2.急进性肾小球肾炎 3.慢性肾小球肾炎 4.隐匿性肾小球肾炎 5.肾病综合征,.,18,原发性肾小球病的病理类型,1. 轻微病变性肾小球肾炎(脂
8、性肾病) 2.局灶性节段性肾小球硬化 3.弥漫性增生性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 增生性肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管增生性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 4.未分类的肾小球肾炎,.,19,基本病理变化,病变多样，轻重不一 病变范围： 弥漫性 两肾几乎全部小球 (80%) 局限性 两肾部分小球 球性 累及整个血管球 节段性 累及血管球的一部分(1-2叶) 4. 纤维化和硬化 纤维化纤维型新月体、渗出物机化、 球囊壁破坏 硬化系膜基质增多、GBM增厚 后果：肾小球硬化伴玻变 致肾功能丧失、尿毒症,.,20,临床病理联
9、系,血尿、蛋白尿： 肾小球毛细血管壁受损，通透性 少尿、氮质血症： 肾小球滤过率小管重吸收正常 水肿：少尿、无尿水钠潴留 变态反应全身毛细血管通透性 高血压：水钠潴留血容量 肾素血管紧张素系统作用 贫血 促红细胞生成素分泌降低 骨髓造血功能被抑制 氮质血症、尿毒症 肾单位大量破坏,.,21,发病机制 免疫复合物型两类： 循环免疫复合物形成 外源性或内源性抗原 原位免疫复合物形成 似大鼠Heymann肾炎 有自身抗体形成,.,22,多数是由免疫复合物引起的损伤 抗原种类： 内源性 肾小球性（肾小球基底膜抗原、足突抗原、内皮和系膜细胞的细胞膜抗原） 非肾小球性（免疫球蛋白、甲状腺球蛋白、 肿瘤抗原
10、） 外源性细菌、病毒、寄生虫等 异种血清、药物、毒素,病因和发病机制,.,23,发病机理 损伤机制-免疫性损伤 大多数类型是抗原抗体反应引起的免疫性疾病（即变态反应性疾病），主要为III型变态反应-免疫复合物引起的肾小球炎性损害。(免疫介导性炎症疾病),.,24,一.免疫反应 体液免疫 免疫复合物形成的途径有二： 原位免疫复合物:多由肾小球固有的或植入的抗原成分所致血清无免疫复合物 循环免疫复物:由非肾小球性内源性或外源性可溶性抗原引起血清中有免疫复合物 抗原可以外来的， 也可为肾自身的结构蛋白。 细胞免疫,.,25,一.免疫反应 体液免疫 免疫复合物形成的途径有二： 原位免疫复合物和循环免疫
11、复物， 抗原可以外来的， 也可为肾自身的结构蛋白。 细胞免疫 二.炎症反应 炎症细胞与炎症介质 三.非免疫损伤 高血压高血脂大量蛋白尿,.,26,嗜中性白细胞 释放溶酶体 肾小球酶解 渗出 颗 粒 性损伤 纤维素沉积 血小板 释放促凝因子 肾小球毛细血管 肾小球内 细胞增生（内皮细胞 微血栓形成 系膜细胞、上皮细胞 成纤维细胞增生 肥大细胞嗜硷性 释放血管 肾小球毛细血管 白细胞增生、 活性胺 壁通透性 加剧肾小球 炎性损伤 免疫复合物/抗肾小球 基膜抗体沉积,肾小球纤维化,.,27,不同类型的肾小球肾炎，其临床表现归纳起来不外乎是： 1急性肾炎综合症-骤发血尿（含红细胞管型），蛋白尿（轻-中
12、度），少尿400ml/日水肿（轻-中度），高血压（病变基础-肾小球炎性增生）。 2快速进行性肾炎综合症-突发或渐进性血尿、蛋白尿、贫血、高血压，骤起速进的肾衰、少尿、无尿（100ml/日）、氮质血症等。 （病变基础-肾小球囊壁新月体形成）,.,28,3肾病综合症-大量蛋白尿、低蛋白血症、重度水肿、高脂血症/高胆固血症（病变基础-肾小球基底膜损伤） 4慢性肾炎综合症-缓慢发生的氮质血症，高血压、贫血、衰弱、多尿、夜尿、低渗/等渗尿，终致尿毒症（病变基础-肾小球广泛纤维化）。,.,29,临床表现,血尿、蛋白尿： 肾小球毛细血管壁受损，通透性 少尿、氮质血症： 肾小球滤过率小管重吸收正常 水肿：少尿、无尿水钠潴留 变态反应全身毛细血管通透性 高血压：水钠潴留血容量 氮质血症和肾功能衰竭,/10/29,.,30,
