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1、蝶鞍区域病变影像诊断与分析策略,湖南省直中医医院 熊雷,鞍区解剖 诊断思路 常见肿瘤影像学表现,鞍区解剖结构复杂，病变种类繁多，包括多种肿瘤、感染、炎症、发育性和血管性病变。鞍区病灶所处位置是影像诊断的重要依据。,正常解剖,鞍区解剖 诊断思路 常见肿瘤影像学表现,鞍区解剖 诊断思路 常见肿瘤影像学表现,根据病灶起源的解剖结构，对鞍区的病变进行归类分析： 1、垂体腺：垂体腺瘤、Rathkes囊肿、颅咽管瘤 2、垂体柄：Rathkes囊肿、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿、转移瘤 3、视交叉：神经胶质瘤、脱髓鞘病变 4、下丘脑：胶质瘤、错构瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿 5、脑膜：脑膜瘤、转移瘤、
2、感染性病变（结核性脑膜炎、结节病） 6、蝶窦/颅底骨（斜坡）：鳞状细胞癌、脊索瘤、肉瘤、转移瘤、炎症 7、海绵窦：CCF、神经鞘瘤、海绵窦血栓性静脉炎 8、血管（颈内动脉）：动脉瘤,垂体腺瘤 Pituitary Adenoma,鞍区最常见的肿瘤 垂体微腺瘤 d1cm,囊性垂体瘤是垂体瘤发生出血、坏死、液化而形成的带囊变的垂体肿瘤， 病灶实质部分常能被造影剂增强。其 特点是： （） 大多呈低信号， 高信号，病灶主要位于鞍内，常偏向一侧；（） 鞍内正常垂体结构消失，病灶与正常垂体分界不清；（）其囊壁较厚而欠均匀，增强较明显，且囊内常残留肿瘤组织， 故增强扫可见囊壁或囊内及肿瘤组织不同程度增强。,鉴
3、别诊断： 鞍区蛛网膜囊肿/空泡蝶鞍：孤立的鞍内囊肿；脑池经未穿孑L的鞍隔疝入鞍内；第三脑室向下突至垂体凹；漏斗终端扩大的多发性先天性囊肿。其MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化；蝶鞍增大；垂体均呈不同程度受压变扁，高度均 3mm，紧贴于鞍底。垂体上缘凹陷，横断面呈半环形，矢状面呈弧线状，冠状面垂体与垂体柄共同构成“锚征”，但垂体信号无异常改变。垂体柄矢状面一般都有不同程度的向后偏移，冠状位居中或稍偏位，横断呈点样或柄状，称之为点样征或柄征。视神经上抬，垂体与视神经的距离延长。,鉴别诊断： 囊肿为圆形或类圆形薄壁囊状病变， 多数以垂体为中心穿过鞍膈向鞍上池生长， Rathke囊肿病人中
4、可见正常的垂体组织。基本无钙化，即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。 通常信号均匀， 表现为低信号， 表现为高信号。由于囊肿内容物成分多变，其 信号亦随之有所变化。囊肿 有如下特点：（） 大多呈低信号， 亦可为高信号， 高信号， 位于鞍内， 居中； （） 病变一般无钙化，可见正常垂体，并且病变与正常垂体分界清楚；（）增强扫描一般不增强或仅见囊壁增强。,垂体大腺瘤,多发生于成人，临床表现主要为压迫症状和内分泌功能异常 CT: 平扫为等密度或略高密度；增强扫描呈明显强化 MRI：T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低 “雪人征” 可有坏死、囊变、出血；钙化少见（是一种营养不良性钙化,但有时生长缓慢的
5、肿瘤、出血及纤维变性有钙盐沉积） 视交叉受压移位,Rathke 囊肿,Rathkes囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。 临床表现：大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性Rathke囊肿。 可发生于任何年龄，多3040岁出现症状 多位于鞍内，位于垂体前后叶之间 囊壁薄、均匀、光滑，无强化； 囊液因蛋白含量不同而信号变化不一,颅咽管瘤 craniopharyngiomas,鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄呈双峰：514y，5070y； 临床症状多为压迫症状 多为囊性或囊实性，囊壁光滑，
6、厚薄不均 实性部分和囊壁钙化多见 囊液因成分不同在CT和MRI上表现为不同密度/信号 实性部分T1WI呈等信号，T2WI高信号，增强扫描明显强化,Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别,颅咽管瘤内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重； Rathke囊肿一般较小，平均直径低于10mm，而颅咽管瘤直径一般都10mm; Rathke囊肿虽然可有向鞍上的蔓延，但主体在鞍内，而颅咽管瘤的主体在鞍上，常向更上方扩展，累及第三脑室引起脑积水等； 在CT上颅咽管瘤钙化常见，而Rathke囊肿则少见。,生殖细胞肿瘤 germ cell tumor,起源于原始生殖细胞 儿童和青少年多见，高峰年龄1012y 男性是女性两
7、倍（但仅限于松果体） 临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见 实验室检查可有AFP和（或）HCG升高,鞍区生殖细胞瘤起源于三脑室底部或垂体柄 CT:边界清楚稍高密度灶，强化显著 MRI:垂体柄增粗，垂体后叶短T1信号消失；肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI信号多变，增强扫描为明显不均匀强化 易随脑脊液播散，因此病变范围较大或多部位同时受累,毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic Astrocytoma,鞍区胶质瘤多为起源于视交叉、视神经或下丘脑的PA 多见于儿童及青少年（10岁以内） ,WHO I级 囊实性或实性，可与周围组织分界不清 CT：CT中表现为等或高密度 MRI:信号混杂，T1W
8、I等、低信号；T2WI呈高信号 增强扫描明显不均强化，囊壁可有强化,胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视束的梭形或球形肿块，在MRI表现为长T1长T2信号，增强后呈轻度至明显强化，肿瘤显示更清楚，视交叉的肿瘤在冠状面及矢状面或斜矢状面显示较好，而CT只能显示较大的肿瘤。如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象MRI显示明显优于CT。,错构瘤 Hamartoma,下丘脑神经元错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变，又称下丘脑错构瘤或灰结节错构瘤，多起自灰结节和乳头体。 下丘脑神经元错构瘤并非真性肿瘤，而是一罕见的先天性脑组织发育异常所造成的由异位脑
9、组织形成的肿块。肿块由异位的类似于灰结节的、分化良好而形态各异并呈不规则分布的神经元构成，其纤维间质内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞。儿童早期发病 临床表现：痴笑癫痫、性早熟 悬于三脑室底部 CT:等密度 MRI:T1WI与皮质信号相似；T2WI呈等信号 无强化,肿瘤多起自灰结节和乳头体，向后下方脚间池生长，有时可突入三脑室底部。偶见肿瘤位于视交叉前方。肿瘤广基或有一蒂与脑组织相连。下丘脑神经元错构瘤可独立存在或同时伴有胼胝体缺如、视隔发育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑半球发育不良等。 由于下丘脑神经元错构瘤是一异位的神经组织团快，故静脉注入对比剂后肿块无增强（血-脑屏障）。,下丘脑错构
10、瘤(14-year-old female),脑膜瘤,蝶鞍旁脑膜瘤(parasellar meningioma)又称鞍上脑膜瘤(suprasellar meningioma)，包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。 临床表现： 1. 头痛 多以额部为主,也可表现为眼眶、双颞部疼痛。 2. 视力视野障碍 鞍旁脑膜瘤病人几乎都有不同程度的视力视野障碍,其中约80%以上的病人以此为首发症状。视野障碍以双颞侧偏盲或单眼失明伴另一眼颞侧偏盲多见。眼底检查可见Foster-Kennedy综合征。视神经原发萎缩可高达80%,严重时双侧萎缩。 3. 精神障碍 可表现为嗜睡、记忆力减退、焦虑等,可能与
11、肿瘤压迫额叶底面有关。 4. 内分泌功能障碍 如性欲减退、阳痿和闭经。 5. 其他 个别病人以嗅觉丧失、癫痫、动眼神经麻痹为主诉就诊。,脑膜瘤,多发于成人，女性多见 鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见 对可疑鞍区病变者,多首先采用MRI检查。MRI可更清晰地显示肿瘤与视神经、颈内动脉以及颅骨之间的关系。矢状、冠状扫描可以判断肿瘤与蝶鞍、视交叉的关系。 T1WI和T2WI均呈等或稍高信号，增强扫描明显均匀强化 “脑膜尾征” 可有钙化，出血、坏死、囊变少见,对鞍上高密度病变,应注意经脑血管造影与动脉瘤相鉴别,以防术中意外。 脑血管造影：典型征象是正位像显示大脑前动脉抬高,双侧前动脉起始段
12、合成半圆形。通常眼动脉可增粗并有分支向肿瘤供血,肿瘤染色明显。,脑膜瘤与动脉瘤的鉴别,强调磁共振检查的优势：流空效应 如下例：,患者溢乳，泌乳素150（正常25），CT检查鞍区肿块，影像医生根据临床症状、生化检查很容易得出垂体瘤的诊断。仔细观察发现肿块部分位于鞍内、部分位于右侧海绵窦，鉴别诊断必须包括脑膜瘤、动脉瘤。该患者溴隐亭治疗无效。,因溴隐亭治疗无效，患者要求神经外科手术治疗，神经外科医生建议MRI检查，肿块部分位于海绵窦、部分位于鞍内，T1WI大部分呈流空样信号。,血管造影显示巨大动脉瘤,有时脑膜瘤与垂体大腺瘤表现类似。图示为脑膜瘤，无鞍膈受压“8”字征，均匀一致强化。,有时脑膜瘤与垂
13、体大腺瘤表现类似。,注意肿瘤延伸趋势，肿瘤中心位于鞍上。,冠状位T1WI、增强T1WI显示垂体受压位于鞍底，虽然鞍膈难以显示，但是可以判断肿瘤自鞍上向鞍下生长。垂体大腺瘤增长较大，出血、坏死常见。,脊索瘤 Chordomas,原发低度恶性骨肿瘤 高峰年龄4060y 好发于骶尾部、蝶枕联合区 CT:等、稍低密度 MRI:信号不均，T1WI 等、低信号，T2WI 高信号，不规则低信号区，及低信号分隔 中等到显著“蜂房样”强化，持续缓慢强化 骨质破坏,转移瘤 Metastasis,少见，多侵犯斜坡 血行转移，肺癌、乳腺癌 影像表现多样，结合病史 通常T1WI等、低信号，T2WI高信号 均匀、不均、环形强化,小结： 鞍区、鞍旁病变检查流程与注意事项 1、首先找到垂体腺与蝶鞍。 2、明确病灶是位于鞍内、鞍上、鞍旁、蝶鞍侧面。 3、如果位于鞍内，明确蝶鞍是否扩大。 4、明确病灶位置，接下来需要分析病灶是囊性还是实性。 5、是否有异常血供。 6、是否有钙化等等。 7、提供鉴别诊断。,Thank You,
