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1、继发于系统性疾病的肾损害,一、狼疮性肾炎 二、显微型多血管炎 三、Goodpasture综合征或肺出血一肾炎综合征，抗基底膜抗体型肾炎 四、糖尿病肾小球硬化症 五、溶血性尿毒症综合症 六、肝硬化引起的肾损害 七、高血压性肾损害 八乙型肝炎病毒相关性肾炎,(一)狼疮性肾炎,系统性红斑狼疮患者，因自身抗原和抗体形成的免疫复合物，导致肾损伤，称为狼疮性肾炎。由于受免疫复合物的多少、大小及机体反应状态的影响，各种肾小球疾病的临床表现均可出现，肾小球的病变种类很多，可分为六型： I型狼疮性肾炎或正常肾小球： 光镜：不能发现病变或仅有轻微病变；但免疫病理和电镜检查常有异常(图07001)。 Il型狼疮性肾
2、炎或系膜增生型LN： 光镜：系膜细胞和系膜基质轻至中度增生，可伴嗜复红蛋白沉积(图07一002003)。 电镜：系膜区可见电子致密物，常见GBM的内皮下电子致密物。 III型狼疮性肾炎或局灶节段型LN： 光镜：病变肾小球可呈局灶性或局灶节段性坏死、增生或硬化性病变，增生性病变常有嗜复红 蛋白沉积(图07004006)，、 电镜：系膜区和GBM的不同部位可见电子致密物沉积。 型狼疮性肾炎或弥漫增生型LN： 光镜：病变肾小球可呈弥漫性中度或重度系膜增生性、毛细血管内增生性、膜增生性、新月体性病变，伴有多部位沉积的嗜复红蛋白(图07007010)。,电镜：细胞增生伴有多部位沉积的电子致密物。 V型狼
3、疮性肾炎或膜型LN： 光镜：GBM弥漫性不规则增厚，常伴有系膜组织不同程度的增生，多部位沉积的嗜复红蛋白，即 非典型膜性肾病(图07011012)。 电镜GBM增厚，上皮下、内皮下和系膜区可见电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合。 型狼疮性肾炎或硬化性LN： 光镜：50以上的肾小球硬化，大部分肾单位萎缩(图07013)。 电镜：肾小球系膜基质增生，毛细血管襻破坏，有时尚可见不同部位的电子致密物沉积。 狼疮性肾炎的免疫病理学特点虽然狼疮性肾炎的病理形态特点多种多样，但它们的免疫病 理检查具有共同特点，即多种免疫球蛋白(IgG,IgA，IgM)和补体(c3C4，c1q以及纤维蛋白相关抗原(FRA)
4、均可阳性，即呈“满堂亮”(full-house)现象；多部位沉积(图07025028)。,对狼疮性肾炎某些有诊断意义的病理特点虽然六型狼疮性肾炎与各自相应的原发性肾小球肾炎相似，但不尽相同，一些特殊病变支持狼疮性肾炎的诊断。 (1)病变的多样性和不均一性：各个肾小球病变有一定的差异(图07014)， (2)病变的不典型性：与典型的原发性肾小球肾炎有一定的差异，如膜型LN不但有GBM弥漫 性增厚，并有系膜细胞和基质增生(图07一015016)。、 (3)GBM内皮下大量免疫复合物沉积，白金耳状结构(Wireoop)形成(图07017018)。 (4)肾小球毛细血管微血栓形成(图07019)。、
5、(5)苏木素小体(hematoxyphil body)形成(图07020022)。 (6)与肾小球病变不相称的肾间质炎症病变(图07023)。 (7)易出现小动脉炎(图07024)。 (8)免疫病理检查呈现“满堂亮”现象和多部位沉积(图07025028)。 (9)电镜检查呈现电子致密物多部位沉积(图07029033)。 (10)GBM内皮下大块条带状电子致密物沉积(图07一()34)。 (11)小管状、指纹状及颗粒状病毒样结构(图07035036)。 尽管上述各项对LN的病理诊断并非绝对特异，一旦出现，确有一定的参考意义,狼疮性肾炎的活动性病变与非活动性病变 肾小球的活动性病变： (1)严重的
6、细胞增生(图07037)。 (2)毛细血管坏死(图07038)。 (3)中性粒细胞浸润(图07039)。， (4)细胞核碎裂(图07039)。 (5)苏木素小体形成(图07021) (6)白金耳样结构形成(图07一040)。 (7)微血栓形成(图07041)。 (8)细胞性新月体形成(图07042)。 (9)GBM内皮下大块电子致密物沉积(图 07043)。，,肾小球的非活动性病变： (1)单纯的GBM增厚。 (2)肾小球硬化。 (3)陈旧性球囊粘连。 (4)纤维性新月体形成。， (5)单纯的GBM上皮下电子致密物沉积。 (6)单纯的系膜区电子致密物沉积。 肾小管间质的活动性病变：淋巴和单核细
7、胞浸润(图07044)。 肾小管间质的非活动性病变：纤维化。 肾血管的活动性病变：纤维素性坏死(图07045)， 肾血管的非活动性病变：硬化。,二、显微型多血管炎(mieroscopic polyangitis),显微型多血管炎是主要累及小动脉、小静脉和毛细血管的一种系统性坏死性小血管炎，为结缔 组织病的一种。血清P-ANcA常阳性。肾脏累及率高达80%。以血尿以及急进性肾炎为主要表现。 光镜：显微型多血管炎常使肾小球表现纤维素样坏死，并可导致新月体形成，甚至呈现型新 月体性肾小球肾炎。小叶间动脉和入球小动脉可见纤维素样坏死(图07046049)。 免疫病理：病变动脉和坏死的肾小球一般无 免疫
8、球蛋白和补体出现，偶有纤维蛋白沉积(图 07050)。 电镜：肾小球结构破坏，纤维素沉积，纤维组 织增生(图07051)。,三、Goodpasture综合征或肺出血一肾炎综合征，抗基底膜抗体型肾炎,因患者血清含有抗基底膜抗体，导致急进性肾炎和肺出血并存，称Goodpasture综合征 光镜： (1)肺泡内有新鲜和陈旧的出血，肺泡壁淋巴和单核细胞浸润及纤维化、断裂(图07一058) (2)肾小球纤维素样坏死，弥漫性新月体形成(图07059) (3)有的病例肾小球仅表现为局灶性或轻度系膜增生性病变(图07060061)，、 免疫病理：IG和C3沿GBM和肺泡壁线状沉积；血清内有抗GBM抗体(图07
9、062064)、 电镜：肺泡壁断裂，肺泡腔充以大量单核巨噬细胞；GBM断裂、皱缩，新月体形成(图07065)，、,四、糖尿病肾小球硬化症,糖尿病累及肾脏时，可出现蛋白尿、肾病综合征，终至慢性肾功能衰竭。早期肾脏体积增大，皮 质增厚，苍白缺血(图07081)。 根据糖尿病的临床表现、肾功能和病理变化，将糖尿病肾病分为五期，I,II期为早期，肾小球 体积增大，GBM轻度增厚，系膜基质轻度增生，无特异性病变。、I V期为中期，出现有特异变化的糖尿病肾小球硬化症，V期为晚期，多数肾小球出现球性硬化。本节重点介绍糖尿病肾小球硬化症。,糖尿病肾小球硬化症： 光镜： 肾小球病变： (1)弥漫性糖尿病肾小球硬
10、化症：系膜基质弥漫增多，GBM弥漫增厚(图07082)， (2)结节性糖尿病肾小球硬化症：系膜基质结节状增多，形成Kw结节，GBM增厚 (图07083087)。、 (3)肾小球毛细血管动脉瘤样扩张(图07088)。 (4)沉积性病变：血浆漏出并沉积致成，可见肾小囊滴状病变，毛细血管襻纤维素 样帽状沉积图(07089091)。 肾小管病变：肾小管基底膜增厚，肾小管上皮细胞含有大量糖原呈空泡变性，称AE病变 肾血管病变：小动脉和细动脉玻璃样变性。 免疫病理：血浆白蛋白、IgG以及其他球蛋白均可呈细线状沿GBM沉积(图07一092)， 电 镜：GBM弥漫性均质增厚，系膜基质增多图07093,五、溶血
11、性尿毒症综合症,以红细胞形态异常的溶血性贫血、血小板减少、肾小血管内血栓形成和急性肾衰竭为主要特点 的综合征。常发生于儿童和青少年，也见于产后妇女，又称产后肾衰竭 光镜：分为血管型、肾小球型和肾皮质坏死型。血管型最具特点，入球小动脉、小叶间动脉、弓状 动脉分支内膜水肿变性、血栓形成，肾小球毛细血管缺血性皱缩；严重时出现肾梗死或肾皮质坏死； 肾小球型表现为肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，节段性插人，微血栓形成(图07133135)、 免疫病理和电镜：免疫病理检查无特异表现，仅见损伤部位的纤维素沉积(图07136)，电镜下 可见GBM 内疏松层增宽，颗粒状电子致密物和纤维素沉积，上皮细胞足突
12、融合(图07137)，,六、肝硬化引起的肾损害,肝硬化性肾小球硬化症 肝硬化患者因肝功能异常，常合并蛋白尿和血尿发生。 光镜：肾小球系膜组织增生，GBM不规则增厚(图07142)。 免疫病理：IgA呈团块状沉积于系膜区(图07一143)。 电镜：系膜增生伴电子致密物沉积，GBM内侧增宽，高密度颗粒状物质沉积(图07一144 】45)、,七、高血压性肾损害,(一)高血压肾病(nephropathy with benign essential hypellension) n1期原发性高血压时，由于小血管的器质性病变，导致肾脏的损伤，临床以轻度蛋白尿为主要 表现。 光镜：入球小动脉管壁玻璃样变性，小
13、叶间动脉内膜增厚，肾小球缺血性萎缩后期则表现为萎 缩的和代偿肥大的肾单位交替出现(图07146148)，、 免疫病理和电镜：无特殊表现。,（二）恶性原发性高血压,是一种迅速发展的重度原发性高血压，肾脏 受累可进而加重高血压，肾功能也会出现严重损 伤。 光镜：肾脏小叶间动脉、入球小动脉内膜水 肿，粘液变性，纤维素样坏死，血栓形成；进而小 动脉内膜呈葱皮状增厚，管腔狭窄；肾小球毛细 血管纤维素样坏死，缺血性皱缩(图07149 151) 免疫病理和电镜：无特殊表现。,八乙型肝炎病毒相关性肾炎,属于乙型肝炎病毒致成的免疫复合物性肾小球肾炎。患者血内有乙型肝炎病毒感染的标志、有肾炎的临床指征、肾组织有乙
14、型肝炎病毒抗原的标记，便可称乙型肝炎病毒相关性肾炎。临床以伴有血尿的大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。 光镜：可呈膜性肾病型、膜增生型、系膜增生型等多种病理表现。尤以膜性肾病型多见：GBM弥漫性不规则增厚呈假双轨征或多泡状，伴有系膜增生，嗜复红蛋白在系膜区和毛细血管壁各处多部位沉积，呈所谓不典型膜性肾病表现(图07一152154)。 免疫病理：IgG，IgA，IgM，c3,C4,C1Q,fib等可呈多部位沉积，常呈“满堂亮现象。并可见乙型肝炎病毒的表面、核心以及e抗原的一种或数种存在于肾内(图07155157) 电镜：系膜区、GBM上皮下、内皮下、基膜内均可见电子致密物，并易见病毒样结构(图0715807一163 ）。,
