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1、胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断,天津医科大学总医院 白人驹,胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断,发育异常 环状胰腺 胰腺分裂 异位胰腺 肿瘤性病变 不典型胰腺癌 导管内乳头状粘液性肿瘤 实性假乳头状瘤 胰腺淋巴瘤 胰腺转移瘤,胰腺内分泌肿瘤 胰岛素瘤 胃泌素瘤 炎性病变 胰腺结核 自身免疫性胰腺炎 遗传性病变 von Hippel-Lindau 综合征 特发性血色素沉着病 胰腺囊性纤维化,胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断,发育异常 环状胰腺 胰腺分裂 异位胰腺,环状胰腺（annular pancreas）,先天性发育畸形，发生率为1/2,000。为腹侧胰芽旋转不全
2、或在十二指肠旋转时即已融合，胰腺组织完全或不完全环绕十二指肠降段，导致使肠腔狭窄 临床表现为急慢性完全性/不完全性十二指肠梗阻的症状，分为新生儿型和成人型 影像学检查表现 立位腹平片 胃及十二指肠球部均扩张，形成“双泡征” 上消化道造影 胃扩张、胃腔内大量液体潴留 幽门管增宽、十二指肠球部扩大 十二指肠降部局限性外压性狭窄 十二指肠逆蠕动波,环状胰腺（annular pancreas）,影像学检查表现 ERCP/MRCP检查 包绕十二指肠的环状胰管，为本病特征性表现 CT/MRI检查 CT检查可见环绕十二指肠降段的软组织影，其密度与正常胰腺一致 MRI各序列中，环绕十二指肠降部的软组织影均与正
3、常胰腺信号相同 CT/MRI增强检查病变与正常胰腺强化方式相同,胰腺分裂pancreas divisum,最常见的胰腺先天性变异，约占人群的5%14%，具有十分重要的临床意义 为胚胎发育过程中腹胰与背胰融合发生障碍，致使胰头和胰体尾有各自独立的导管系统；胰头部导管引流至主乳头，而胰体尾部导管引流至上方的副乳头 胰腺分裂分完全型（两个导管系统不相通）和不完全型（两个导管系统有小管相连） 胰腺分裂易导致胰腺炎，原因为大部分胰液经副乳头引流，产生功能性梗阻所致,胰腺分裂pancreas divisum,影像学表现 ERCP是诊断胰腺分裂的金标准 主乳头插管造影 胰管（腹侧）长度16cm，直径3mm）
4、而长的胰管（背侧）显影，不与主乳头细而短的胰管相连 若腹侧胰管与背侧胰管之间存在细小的交通支则为不完全胰腺分裂,胰腺分裂pancreas divisum,影像学表现 CT/MRI 胰头体积增大，甚至形成肿块样结构，但密度/信号正常，增强检查的强化方式与正常胰腺实质相同，无异常强化区；可见扩张的胰管，无特异性 MRCP 能比较准确地做出诊断。Patrice M报道MRCP诊断胰腺分裂的敏感性和特异性均达100%，表现类似ERCP,异位胰腺heterotopic/ectopic pancreas,指正常胰腺解剖部位以外的胰腺组织，与正常胰腺缺乏解剖和血管结构的联系，较少见，发生率为0.6%13.7
5、% 最常发生在胃和十二指肠的粘膜下层或肌层，偶可发生在空肠、回肠、Meckel憩室、胆囊、肝、脾和肠系膜，极少数发生在纵隔 位于胃肠道的异位胰腺，临床可出现胃肠道溃疡、出血等症状 正常位置胰腺发生的炎症、肿瘤及肿瘤样病变，异位胰腺同样可以发生,异位胰腺heterotopic/ectopic pancreas,影像学表现 位于胃肠道的异位胰腺直径通常约为13cm，圆形或分叶状，胃窦部多见 上消化道造影检查可发现胃、十二指肠溃疡，尤其呈脐凹样细小龛影，应想到异位胰腺的可能 CT/MRI检查，提示为粘膜下肿物，密度/信号与正常胰腺类似，强化方式与正常胰腺变化相同,胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现
6、和诊断,肿瘤性病变 不典型胰腺癌 导管内乳头状粘液性肿瘤 实性假乳头状瘤 胰腺淋巴瘤 胰腺转移瘤 胰腺内分泌肿瘤 胰岛素瘤 胃泌素瘤,不典型胰腺癌atypical appearance of pancreatic adenocarcinoma,不典型影像学表现 早期胰腺癌仅表现为胰管扩张，平扫和增强检查未见明显肿块 早期胰腺癌因阻塞胰腺导管而首先表现为急性胰腺炎 胰腺钩突部小胰腺癌无胰胆管的扩张 在慢性胰腺炎的基础上合并胰腺癌表现为胰腺肿块并钙化 位于胰腺十二指肠沟部（pancreatoduodenal groove）的胰头癌与该部位的胰腺炎和十二指肠降段肿瘤较难鉴别 增强检查，胰腺癌表现为等
7、密度肿块 多血供胰腺癌，增强动脉期肿块强化较明显，门静脉期强化程度减低 全胰浸润性胰腺癌，表现为胰腺弥漫性、不规则肿大，边缘僵直，伴或不伴有不规则低密度或混杂密度影,胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤intraductal papillary mucinous tumor, IPMT,近年来被逐渐认识，约占胰腺外分泌肿瘤的1%2%，老年男性多见。常表现为上腹痛， 20%50%有发作性胰腺炎样症状 由于IPMT具有潜在恶性，绝大多数学者主张应积极手术根治性切除，且预后良好 病变以胰头及钩突部最常见，依病变部位大致可分为3型 主胰管型（main duct type） 分支胰管型（branch duct t
8、ype） 混合型（combined type）,胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤intraductal papillary mucinous tumor, IPMT,病理检查 大体观察 主胰管和/或分支胰管明显扩张，内含粘稠的粘蛋白类物质 主胰管和/或分支胰管内可见局限或弥漫的颗粒状、绒毛状或乳头状肿瘤 肿瘤周围的胰腺实质萎缩、纤维化 镜下观察 肿瘤由分泌粘蛋白的柱状细胞组成，呈乳头状生长，可伴有不同程度的不典型增生细胞或癌细胞，据此分为良性、交界性和恶性IPMT,胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤intraductal papillary mucinous tumor, IPMT,影像学检查表现 主胰管型
9、显示节段性或全程性胰管扩张，伴有或不伴有远端胰腺实质萎缩 分支胰管型表现为胰头钩突部位的分叶状多房性囊性肿块，呈簇状分布，其内可见分隔，肿块周围可见不同程度扩张的胰管；少数表现为单囊性肿块，囊性肿块与扩张的胰管之间存在沟通 混合型具有以上两种表现,胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤intraductal papillary mucinous tumor, IPMT,良恶性的判断 以下征象提示恶性IPMT的可能，如患者同时合并有糖尿病则恶性的可能性更大 囊性病变周围合并出现实性肿块 主胰管扩张超过10mm 胰腺弥漫性或多灶性侵犯 扩张胰管内容物密度的改变或钙化 十二指肠乳头增大,胰腺实性假乳头状瘤sol
10、id-pseudopapillary tumor of the pancreas,1959年Frantz首次报道，较罕见，约占原发胰腺肿瘤的0.13%2.7%，好发于年轻女性，平均年龄27岁 常见的临床表现为腹部包块、腹痛、腹部不适、恶心或呕吐等 属于低度恶性肿瘤，手术切除率高，预后较好 病理检查 大多位于胰头或胰尾部，周围有纤维性包膜，平均直径910cm 切面呈囊实性，与周围胰腺组织界限清晰，可伴出血坏死 实性区域分布大量纤细的血管，但缺乏支持组织，导致多发广泛的出血 肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构,胰腺实性假乳头状瘤solid-pseudopapillary tumor of the p
11、ancreas,影像学检查表现 病灶可位于胰腺任何位置，胰头或胰尾部多见 病灶体积较大，直径多在5cm以上，呈椭圆形或圆形，巨大者可呈分叶状 肿瘤以囊实性混杂为主多见，但也可以实性或囊性为主。平扫CT实性部分呈等密度，囊性呈低密度，囊壁可有壁结节，包膜和壁可见钙化，出血可呈高密度；MRI上实性成分呈稍长T1稍长T2信号，囊性分成呈长T1长T2信号，合并出血时可根据血肿的期龄不同而出现相应的信号 增强检查，肿瘤的实性部分呈渐进性延时强化,胰腺淋巴瘤pancreatic lymphoma,非常少见的胰腺肿瘤，占胰腺恶性肿瘤的0.16%4.9%，包括原发胰腺淋巴瘤和全身淋巴瘤累及胰腺 原发胰腺淋巴瘤
12、是以胰腺肿块为主要病灶，伴或不伴有胰周淋巴结受侵，不伴有其他区域淋巴结增大、无同细胞型白血病和其他结外器官的受侵 老年男性多见，临床表现无特异性，如腹痛、黄疸、恶心、呕吐、乏力，腹部可触及肿物等；CA199正常或轻度升高,胰腺淋巴瘤pancreatic lymphoma,影像学表现 表现为胰腺边界清楚的肿块（直径常超过5cm）或整个胰腺受侵弥漫性增大两种类型，CT上呈均匀稍低密度；T1WI上表现为均匀低信号；T2WI表现为均匀等或稍高信号；增强检查病变轻至中度均匀/不均匀强化 未经治疗的胰腺淋巴瘤极少有钙化、出血和坏死的改变 可合并胰管扩张，但通常并不显著 常伴有肾静脉水平淋巴结肿大 可包绕邻
13、近血管结构，但很少侵犯，无管腔的狭窄和闭塞,胰腺转移瘤pancreatic metastasis,并非少见，发病率各报道不一致，尸检胰腺转移瘤占全部胰腺恶性肿瘤的3%12% 最常见的原发肿瘤为肺癌、肾癌、恶性黑色素瘤、胃肠道恶性肿瘤、前列腺癌等 临床表现与原发胰腺肿瘤类似,胰腺转移瘤pancreatic metastasis,影像学表现 单发肿块型 约占50%73%，单发的局限性肿块，体积较大，边界清楚，CT上呈等或稍低密度；T1WI上呈低信号，T2WI上呈不均匀稍高信号，可伴有胰胆管的扩张和血管受侵 弥漫肿大型 约占15%44%，胰腺弥漫增大，轮廓光滑或呈分叶状，CT呈均匀或不均匀稍低密度；
14、 T1WI上呈低信号，T2WI上呈不均匀稍高信号，也可表现为低信号 多发结节型 约占5%10%，多发局限性结节，密度/信号类似单发肿块型 增强检查其强化方式与原发瘤类似,胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors,功能性胰腺内分泌肿瘤 胰岛素瘤 胃泌素瘤,胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors,胰岛素瘤 胰腺内分泌肿瘤最常见类型，占60，发病率12/106，2070岁，峰值5060岁，男/女为1：23，多散发，偶为MEN型 源于胰岛B细胞；90单发，头、体、尾均匀分布，10%多发；偶异位；10%恶性；1mm10cm（902cm，70%
15、1.5cm），富血供 临床，Whipple三联症发作性低血糖症状（心悸、冷汗、焦虑、休克）、发作血糖 2.8mmol/L、摄糖后缓解；血清胰岛素水平升高,胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors,影像学检查表现 DSA 动脉期：小圆形血管网，供血动脉、引流静脉 动态晚期至静脉期：小圆或椭圆形染色结节 CT 平扫，无大价值，偶可发现突出胰表面小肿瘤和显著脂肪浸润胰实质内小结节；大者呈混杂密度肿块 动态增强检查，动脉期和门静脉早期，结节状强化，少数强化不显著；较大者强化不均；肝转移灶呈明显强化,胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors,影
16、像学检查表现 MRI检查 常规MRI，T1WI呈低信号、 T2WI呈高信号结节； T1WI脂肪抑制序列低信号结节更为清楚；转移灶， T1WI低、 T2WI异常高信号 动态增强T1WI，肿瘤表现同CT增强；肝转移灶动脉期明显强化,胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors,胃泌素瘤 占胰腺内分泌肿瘤18，居第二位，发病率0.41/106，年龄1090岁，峰值3050岁，男女比例相似；2040MEN型 源于胰岛G细胞；20%60多发；90位于“胃泌素瘤三角”（头、体联合处，胆囊管、胆总管联合处，二、三段联合处），50胰头， 30 43十二指肠壁；恶性比例高，占60 MEN型中，易为胃泌素瘤，常为多发，更易在胰外,胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors,胃泌素瘤 大小常为1cm左右（1mm5cm），富血供，较大肿瘤有出血、坏死 临床上，胃、十二指肠溃疡症状（上腹痛、反酸、烧灼感），症状重；溃疡易多发、较大、不易治愈、常复发（Zollinger-Ellison综合征：顽固性溃疡、腹泻和胃酸极度升高）；血清胃泌素升高，胃酸水平升
