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1、临床常见骨化性肌炎的预防与康复,解放军第八十九医院 康复科,内容,定义,临床表现,诊断,发病机制,治疗,骨化性肌炎的定义,骨化性肌炎为全身骨骼系统之外出现的骨结构。病理组织以纤维组织增生为特征，伴有大量的新骨形成，同时还可以有软骨形成，属于异位性骨化。,骨化性肌炎发病机制,1.外部创伤 2.损伤信号的发出 3.要有未定型的或存在基因表达缺陷的间叶细胞 4.环境因素,一般特点,异位骨化与机体的任何代谢不相关，机体的血钙、磷是 正常的，四大临床背景： 1.遗传 2.外伤 3.神经源性 4.外科术后,病理生理过程,1.早期经历创伤，肌肉组织严重炎症或坏死出血且形成肿块类软组织,周围软组织相应肿胀增生
2、，但未形成钙化、骨化，临床表现常为疼痛、肿胀、局部皮温升高，通常不超过2周时间。,2.中期经历肉芽组织钙化，病变组织的边缘出现点状、带状、花边状及蛋壳状的逐级加重骨化钙化(通称离心性钙化症）,骨化及钙化过程从病灶的外周向中央发展，一般为创伤后3-4周。5-6周左右，病变周围多形成规则或不规则的环形骨化，在显微镜下观察可见病理组织呈典型带状分布，外围带为成熟组织；骨小梁排列规则，中间带为富有细胞的类骨组织，形成不规则互相吻合的小梁，中央带为增生活跃的纤维母细胞，可有核分裂像；肿块可以有明显增大，但周围的软组织肿胀减轻。在这个时期，如果病理组织取材于病灶中心或中间带，尤其是穿刺组织活检时，就难以与
3、肉瘤鉴别。,3.后期整个病变组织全部骨化，由于病灶及其周围软组织肿胀消散减轻，并由于肌肉组织内部应力作用而塑性成为椭圆形或菱形的类骨块，骨化性肌炎成熟后包块呈典型的三层分布。电镜下观察，中心为出血层，可见间充质细胞、吞噬细胞和含铁血黄素；中间层为萎缩肌纤维层，以成纤维细胞、内皮细胞为主；外层为骨化层，有骨细胞和破骨细胞进行骨的改建。,临床表现,主要临床表现为局部质硬肿物，持续红肿疼痛，累及骨化性肌炎病灶周围关节活动受限。临床上又把骨化性肌炎分为四期。一期为反应期，表现为肿物增大明显，钙化速度快，消肿速度快，外伤15-60d肿物生长可达5-12cm左右；二期为活跃期，可表现为病灶局部皮温升高，压
4、痛，肿块质硬伴人体体温增高；三期为成熟期，病灶出现壳状骨性软骨，按之坚硬，一般不可推动，如病灶在关节处，可累及关节活动度降低或活动受限；四期为恢复期，病灶停止生长，常在1-2年期间，病灶肿物逐渐变小，有时可完全自行吸收消失，具有一定的自限性。但四期病灶多数不会自行消失，一般发展为三期时，多以药物治疗与手术切除为准。,骨化性肌炎的诊断,! 骨化性肌炎可以借助先进的影像学诊断。影像学对骨化 性肌炎的分期分为： 1.急性水肿期：水肿区边界模糊，临床疼痛明显。 2.钙化修复期：病灶界清，局限，可见钙化、骨化组织，临床无疼痛。 3.增殖肿块期：界于急性水肿和钙化修复之间。,X线,骨化性肌炎如在早期X线片
5、多表现为阴性,容易漏诊，中晚期X线表现为软组织内高密度钙化、骨化影，呈层状、带状或不定棉絮状。钙化的骨样组织、软组织内团块状钙化影与骨皮质分界不清，大块致密影包裹骨干，呈放射状，周围软组织被挤压移位。,CT,早期骨化性肌炎CT表现为病灶区水肿,边界模糊,呈小片絮状骨化影,或邻近骨的轻度骨膜增生,由于影像学缺乏特征性,且与感染性病变相似而易导致误诊,中期骨化性肌炎CT表现为分层状，蛋壳样骨化，病灶周围呈软组织密度，这一影像学征象有一定的特征性。晚期骨化性肌炎CT表现为骨干周围大块状的高密度致密影,与骨皮质分界不清,骨髓腔显示不明显,团块状钙化影可成放射状向外,挤压周围软组织。CT增强扫描高密度区
6、无明显强化,但软组织内可见低密度影。,MRI,具有良好的软组织对比度,可以很好地反映骨化性肌 炎 的 病 理 演 变 过 程,是 早 期 诊 断 的 最 佳 手 段。早期T1W1为中等偏高号,T2W1高信号为主,病灶边缘水肿明显,中期T1W1和T2W1信号比早期都可减低。病灶边缘的钙化在MRI上表现为边缘低信号环,纤维化和出血后的含铁血黄素沉着也表现为低信号环,而且这个低信号环在病变的成熟过程中会变得越来越清楚,这是骨化性肌炎的典型表现,尤其在动态观察中它是MRI诊断和鉴别诊断的重要依据。后期T1W1与T2W1上均呈高信号改变，病灶的形态也可变为长圆形和梭形。由于MBI对于早期的钙化或骨化缺乏
7、特异性和敏感性,故早期诊断需要结合X线和CT检查。,鉴别诊断,骨化性肌炎和一些肿瘤性占位的鉴别(骨化性肌炎和骨旁型肿瘤（如脂肪瘤、脂肪肉瘤、滑膜瘤、滑膜肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等）均可表现为软组织内肿块状钙化。 骨化性肌炎是软组织内非肿瘤性骨及骨软骨形成，可分为两型，即限局性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎。进行性骨化性肌炎是一种先天性疾病，从出生到青春期之间的任何年龄均可发生，病变发生在肌间，进而累及肌肉全身各部的横纹肌均可受累但多发生在椎旁肌肉及肩部。,限局性骨化肌炎表现为软组织内肿块状钙化，外伤是限局性骨化肌炎的常见原因，如果无明确的外伤史，诊断则比较困难，一般在外伤后6-8周可见新骨
8、形成，周围可有骨皮质包绕，5-6个月发展到成熟期,钙化肿块皱缩，边缘清楚。肿块状钙化与骨皮质或骨膜增生之间有一透明带。限局性骨化肌炎患者一般病程较长，症状少，在X线上钙化形态规则。,骨旁型肿瘤在临床上可扪及肿块,其钙化的形态多不规则,当二者的鉴别有困难时可行血管造影检查。骨旁型肿瘤在血管造影片上可见到肿瘤血管,肿瘤包绕血管、动静脉瘘,并可见供给肿瘤的血管增粗、血管移位等。此外CT对于二者的鉴别也有一定帮助。由于CT的密度分辨力很高。骨旁型肿瘤的肿块和肿块中的钙化均可显示出来,而限局性骨化性肌炎则仅见钙化影。,骨化性肌炎治疗,目前对于骨化性肌炎并没有特殊有效的治疗方法。因该病的病因尚不明确，有自
9、限性，多数严重影响关节活动，甚至强直、活动受限，预后很差，最佳治疗方案应该是预防继发畸形和早期系统保守治疗，以期最大程度的保留关节活动功能。,1.药物预防治疗：临床常用吲哚美辛及活血化瘀类中药预防及治疗。 2.物理治疗：多可采用温、热磁振疗法、微波场效应加药热敷脉冲磁理疗，超声波理疗等。 3.运动治疗：如适当的松动关节、训练肌力、牵拉技术、持续低频被动活动训练和借助简易医疗器械训练等；康复训练原则是在无痛范围内的主动活动为主，配合按摩推拿等专业手法治疗，手法宜轻柔、避免二次暴力，以防加重病情。 4.传统中医康复治疗手段如中药熏蒸、针灸等对骨化性肌炎也有一定疗效。 5.手术治疗：晚期伴有关节功能
10、严重障碍的患者，手术切除是目前为止最好治疗手段，术后复发率较高。,我科室收治骨化性肌炎患者，多为肘关节，少数为膝关节、髋关节，治疗效果与骨化时间、程度、部位相关。部分患者关节功能基本恢复正常。少数患者无明显治疗效果。,病例介绍,病例一 肘关节 李，左手腹部带蒂皮瓣术后，左肘关节无外伤史，断蒂术后行肘关节被动活动，1周后肘关节肿胀明显，拍片示：左肘关节周围骨化。,1周后,中期,末期,病例二 尺桡骨,文，2013年11月18日车祸伤及右上肢、胸部、腹部、腰部，当时昏迷，急被送往当地医院就诊（具体诊断及治疗不祥），8周后病情好转出院。2013年12月18日因“右腕手功能障碍”来我科就诊。入院后复查X
11、线示右前臂尺桡骨间骨化。,术后1月 术后2月,病例三 尺桡骨,胡，2013年10月27日不慎伤及左前臂，拍片示左尺桡骨开放性粉碎性骨折，急诊行清创内固定术，术后常规药物治疗。2013年12月18日来我科就诊，X线示左前臂尺桡骨间骨化。,病例四 股骨,苗，21岁，车祸伤，2015年1月29日于当地医院（沂源县中医医院）查示：左股骨髁上骨折，行左下肢骨牵引，4天后入我院创伤骨科四组，经查彩超示左下肢深静脉血栓，遂转入普外科行溶栓、抗凝、活血化瘀治疗后，转回创伤骨科行“左股骨髁上骨折复位内固定术”，病情好转出院。期间复查X线片示骨折周围有骨痂及机化物生出。因“左膝关节功能障碍”入住我科行康复治疗。,
12、术后 术后1周,术后2月,术后3月,术后5月,患者术后1周出现骨化，有左下肢深静脉血栓病史，曾行溶栓治疗。考虑为溶栓药物致血液渗出增加，血肿形成，产生骨化。,病例五 儿童肘关节,李，女，10岁，2013年11月28日坠落伤及左肘，致左肱骨髁上骨折，急送当地医院行切开复位钢针内固定术，2014年1月19日拍片复查示左肘关节周围骨化。2014年2月9日来“因左肘关节功能障碍”我科就诊，门诊行康复治疗。查体：左肘关节肿胀明显，屈曲、伸展均受限。曾在家自行暴力被动活动。,病例六 儿童肘关节,张 男 10岁 ，因“右肘关节骨化性肌炎术后14天来”我院就诊。2010年11月底不慎摔伤致右肱骨髁上骨折，来我
13、院行手术治疗。2011年春节开始在家自行功能锻炼。2011-05-28因右肘关节功能障碍，来我院拍片示：右肘关节骨化性肌炎，2012-03-01在北京积水潭医院行手术治疗切除骨化。2012-03-15因右肘关节肿胀明显，屈曲伸展受限来我院就诊，行门诊治疗。X线检查：术后7天在积水潭拍片无骨化生成。,2012-03-22 术后2周,2012-04-21 术后5周,病例七 脑外伤后遗症 儿童髋关节,齐，7岁，2011年8月9日外伤后昏迷，曾在临沂市人民医院及诸城中医院就诊（具体治疗不详）。2012年11月20日、2013月6月3日、2015年9月6日因“1.重度颅脑损伤术后 2.左上肢各关节功能障碍3.双下肢功能障碍4.双侧髂骨前方异位骨化3.左侧股骨颈陈旧性骨折”来我科行康复治疗。予中药外洗半年余，髋关节功能及骨化程度均较前改善。,术后1年,术后2年,术后4年,指骨,术前 术后,肘关节脱位,刘，2012年4月15日骑电动车摔倒受伤致右肘关节脱位，在当地医院行手法复位石膏外固定。1月后拆除石膏固定。在当地医院行暴力被动活动1月余。2012年6月28日入我科。查体：右肘关节明显肿胀，皮温高，肘关节前方触及硬块，屈曲、伸展均受限明显。,2012-6-29,2012-10-3,2013-3-18,肘关节,
