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1、第十八章 大疱性皮肤病,上海交通大学新华临床医学院 皮肤性病学教研室,概述,自身免疫、遗传有关，确切原因不明 水疱、大疱为主要表现 40余种 病情重 治疗困难，死亡率较高,第一节 天疱疮Pemphigus,概念,天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。 由于棘层松解所引起的慢性复发性的大疱性皮肤病。,病因:,是一种自身免疫性疾病 患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞的自身抗体。 血清中抗体的滴度与病情一致。 把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基中培养，可出现棘层松解现象。,发病机制,释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱,临床表现,好发年龄：中年人 皮损特点： 松弛性水疱
2、和大疱 尼氏征阳性 粘膜损害：水疱、糜烂 继发感染,尼氏征( Nikolsky Sign ),用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。,尼氏征的检查要点,临床分型,寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 疱疹样,寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris),最常见 外观正常或红斑基础上，水疱、大疱 疱壁薄、松弛、易破 尼氏征阳性 水疱、结痂、糜烂、渗出 粘膜损害常见，60%,增殖型天疱疮（Pemphigus vegetans),寻常型的良性型 最初损害同寻常型 皱折部位，增殖性损害,落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus),中老年人常见
3、 水疱壁薄 黄褐色油腻性疏松结痂、脱屑 落叶状 粘摸损害少见 病情较轻,红斑型天疱疮（Pemphigus erythematosus),头面、胸背部 红斑结痂 水疱少见，壁薄易破 尼氏征阳性 粘膜损害少见,疱疹样天疱疮（Pemphigus herpetiformis),中老年好发 躯干、四肢近端 环形、多环形 紧张性水疱、丘疱疹 尼氏征阴性 瘙痒剧烈,病理变化,棘层松解 天疱疮细胞,寻常型/增殖型 落叶型/红斑型,直接免疫荧光检查,表皮角质形成细胞间可见IgG、IgA、IgM和补体C3网状沉积。,直接免疫荧光检查示意图,诊断依据,疱壁薄的松弛性水疱或大疱。 尼氏征（Nikolsky)阳性。 组
4、织病理可见棘层松解。 直接免疫荧光见棘细胞间有 IgG、IgA、IgM和补体C3沉积。,鉴别诊断,天疱疮 类天疱疮 疱疹样皮炎 年龄 中老年 老年 青壮年 皮损特点 松弛性大疱 紧张性大疱 紧张性水疱 主要症状 疼痛/微痒 痒 剧痒 尼氏征 阳性 阴性 阴性 水疱位置 表皮内 表皮下 表皮下 免疫荧光 棘细胞间 表皮基底膜带 真皮乳头顶部 粘膜损害 常见 少见 少见,治疗 （一）内用药物,皮质类固醇类药物（首选） 强的松 60-120mg/日 早期、足量、长期维持 免疫抑制剂： 环磷酰胺1-2mg/Kg/日,治疗（二）支持治疗,加强营养 加强护理,治疗（三）外用药物,以清洁、预防感染为原则 1
5、:8000高锰酸钾液 3硼酸溶液,第二节 大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid）,又名老年性类天疱疮，疱壁厚的紧张性大疱，水疱位于表皮下。,概述,病因,是一种自身免疫性疾病。 表皮基底膜IgG沉积。 血清中抗表皮基底膜抗体。,临床表现,年龄：老年或小孩。 部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。 皮损：70%初发为水疱、大疱， 壁厚、紧张。 尼氏征阴性。 粘膜损害少见。,组织病理,表皮下水疱 无棘层松解,实验室检查,直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。,诊断,水疱、大疱，壁厚、紧张 尼氏征阴性 病理：表皮下大疱 直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。,治疗,一、一般治疗： 高蛋白饮食、防感染 二、内用药物治疗 皮质类固醇激素：强的松40-60mg 免疫抑制剂：环磷酰胺等 三、外用药物治疗,
