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1、儿童难治性哮喘,儿内科,定义,美国胸科协会&欧洲呼吸协会,哮喘GINA方案所推荐的吸入大剂量的糖皮质激素和短效2受体激动剂治疗后,症状仍难以控制的哮喘。,其他:,ERS:所有的哮喘儿童每天吸入800g的丙酸倍氯 米松或相当剂量的其他吸入激素仍有频繁症状, 需要应用营救性的支气管扩张剂每周3次以上。 BTS: 所有儿童只要被专家认为每天应该吸入丙酸倍 氯米松800g或氟替卡松500g,不管有无 症状都属难治性哮喘。,病理生理:,1,固定的气流受限 2,急症应用支气管扩张剂效果不佳 3,长期应用抗炎治疗,气道反应性仍显著提高,病理学改变,1,进行性的Th2细胞驱动的气道炎症 2,大量中性粒细胞浸润
2、的气道炎症 3,气道重塑固定的不可逆的气道阻塞 4,延伸到小气道的炎症反应及结构变化,临床类型,A,急性重症哮喘,患儿表现为严重的喘息,咳嗽及呼吸困难,最大呼吸流速(PEF)往往低于最佳值的50%, 2激动剂疗法无反应,需要全身应用皮质激素。,B,糖皮质激素抵抗及依赖性哮喘,糖皮质激素抵抗:每天早晨口服单剂量的泼尼松30-40mg(儿童2mg/kg)连续两周,如果FEV1或平均PEF在基础值上增加15%。 糖皮质激素依赖:大剂量使用皮质激素有反应,降低吸入激素的维持量即导致哮喘症状的恶化。,C,脆性哮喘,I:尽管积极的抗哮喘治疗,PEF呈持续的无序变异性(日间FEV150%,PEF变异率大于4
3、0%) II:在肺功能正常或接近正常和控制良好的哮喘患儿间断发生PEF突然下降,引起哮喘严重恶化。,D:致死性哮喘,1,发作过需要插管的呼吸衰竭 2,不需插管但伴有呼吸性酸中毒的一次发作 3,长期使用口服激素的情况下仍有2次或以上住院 4,有2次哮喘发作伴发纵隔积气或气胸,诊断注意的问题,确定哮喘诊断,排除易误诊为哮喘或哮喘共存的疾病,1,胃食管反流(GER) 2,声带功能失调(VCD) 3,异物吸入,评估治疗的依从性,1,父母的不理解治疗,及不接受激素治疗 2,治疗的复杂性 3,心理社会问题,治疗进展,1,口服泼尼松龙 2,雾化皮质激素,3, 受体激动剂 4,口服白三烯调节剂,5,口服环孢素 6,口服MTX(氨甲蝶呤),7,静脉使用免疫球蛋白 8,大环内酯类抗生素,谢谢,