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1、Chiari畸形,历史:,1883年,Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年,Chiari最先报道这种畸形,并分为三型。 1894年,Arnold报道了1例病人,并详细作了描述。 1896年,Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告,将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年,Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。 1935年,Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者,此后引起了人们的注意。,名称:,Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malf
2、ormation(英文全称) ACM(英文缩写) 小脑扁桃体下疝(中文名称),题纲:,1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床表现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理,骨性结构(一):,骨性结构(二):,韧带结构(一):矢状位,寰枕前膜,寰枕后膜,寰椎,齿状突,齿突前关节,齿突后关节,齿突尖韧带,覆膜,韧带结构(二):冠状位,韧带结构(三):,神经结构(一):,神经结构(二):,神经结构(三):,神经结构(四):,血管结构:,Chiari畸形的发病机制:,Chiari脑积水压迫学说 Penfiel
3、d脊髓栓系学说 Gardner液体动力学说 Patten胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关 ORahilly后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设 Williams产伤是病源因素 Emery、Mackenzie颅内及椎管内压力梯度 家族遗传因素 外伤,公认的发病机制:1995年,由Badie提出,可能发生于胎儿的第3个月,胚胎时期,由于中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育迟缓滞后,而小脑、脑干发育正常,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。,Chiari畸形的合并症:,脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形(颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形),Chiari畸形合并脊髓空洞症的发
4、病机制:,Gardner流体动力学说 Williams颅内与椎管内压力分离学说 Ball脑脊液脊髓实质渗透学说,枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关,Chiari畸形合并脑积水的发病机制:,Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形的发病机制:,Chiari畸形的分型(型):,小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下,呈锥状向椎管内疝入;最多见,Chiari畸形的分型(型):,小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下,常合并有脑积水,Chiari畸形的分型:,型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出; 型:小脑发育不全。型及型均少见,Chiari畸形的分型:,A型:小脑扁桃体下疝合并有脊髓
5、空洞 B型:小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞,Chiari畸形的诊断:,Chiari畸形的临床表现:,无症状 有症状,枕颈区受压型: 脊髓中央受损型: 小脑损害型: 颅内压增高型:,Chiari畸形的流行病学:,性别:女性男性 年龄:型:多见于儿童和成人,最为多见; 型:多见于婴儿; 型:在新生儿期发病; 型:常于婴儿期发病 病程:从出现症状到入院时间为6周至30年,平均4.5年,Chiari畸形的治疗:,手术原则:去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚,解除因疝出导致的硬膜压迫,重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学,并保持硬膜的密闭性。,单纯后颅窝减压:,手术方式的改进:,Chiari畸形的护理要点:,Chiari畸形的术前护理:,1、心理护理及健康教育 2、防止突发脑疝的护理 3、脊髓功能的评估 4、加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染 5、增加营养,提高手术耐受力 6、防止病人受伤的护理,Chiari畸形的术后护理:,病情的观察 体位的护理 并发症的护理,Chiari畸形的术后常见并发症:,皮下积液或脑脊液漏 后组颅神经的影响 头痛 术口难愈合 高热 急性脑干水肿,谢 谢,