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1、2020/7/20,.,1,慢性肺源性心脏病,定义：指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。,2020/7/20,.,2,肺动脉高压,曹峻源,2020/7/20,.,3,定 义,肺动脉高压：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压(mPAP) 25mmHg。,2020/7/20,.,4,2008年WHO第四届肺动脉高压会议修订的肺高血压分类,1.动脉性肺动脉高压 (PAH) 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1
2、 BMPR2 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症) 1.2.3 未知 1.3药物和毒物诱导 1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3门静脉高压 1.4.4 遗传性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）,2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱 2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其
3、他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎 5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者,2020/7/20,.,5,肺动脉高压分类,毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP25mmHg，PCWP或左心室舒张末压 15mmHg。 毛细血管
4、后性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP25mmHg，PCWP或左心室舒张末压 15mmHg。,2020/7/20,.,6,肺动脉高压分度,根据静息状态下mPAP水平分为： 轻：2635mmHg 中：3645mmHg 重：45mmHg,2020/7/20,.,7,支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 其他,缺氧 高碳酸血症 呼酸,血容量增加 血粘度增加,血流阻力增加,肺循环阻力增加,肺动脉高压,慢阻肺累及临近小A; 肺气肿，肺泡压增加，压迫毛细血管; 肺血管收缩及重构; 血栓形成,促红素,醛固酮增加 肾动脉收缩,PGE .PGF TX, LTs,5-HT AT2.PAF EDRF/E
5、DCF,肺动脉高压发病机制示意图,2020/7/20,.,8,肺动脉高压分类,原发性肺动脉高压 继发性肺动脉高压,2020/7/20,.,9,继发性肺动脉高压,阻塞性气道疾病：COPD 肺实质性疾病：肺间质疾病、ARDS、肺水肿 肺血管病变：肺栓塞、胶原血管病 神经肌肉疾病,2020/7/20,.,10,特发性肺动脉高压,定义：是一种不明原因的肺动脉高压，病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。,2020/7/20,.,11,临床表现,呼吸困难：心排量减少、肺通气血流比例失调 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉供血减少引起心肌缺血 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 咯血 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。Ortner综合征、雷诺现象,2020/7/20,.,12,治 疗,（一）氧疗 （二）药物治疗 、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂。 、抗凝治疗：华法林 、其他治疗 （三）肺或心肺移植 （四）健康指导,
