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1、胰腺内分泌肿瘤 11 例临床病理分析李卓明1 ,刘保安2(1 . 南华大学 医学院 ,湖南 衡阳 421001 ; 2 . 中南大学 湘雅医学院)摘 要 : 目的 探讨胰腺内分泌肿瘤的临床病理学及免疫组化特点 。方法 11 例 PETs 分别作 HE、PAS 、免疫组织化学 ( S - P 法) 染色观察 。结果 11 例 PETs 患者平均年龄 43 . 2 岁 ,术后有 2 例复发 。 部分肿瘤有包膜 ,肿块多为实性 ,局部可成囊状 。组织学上 ,瘤细胞为一致的小圆形细胞 ,胞质少 。细 胞核内染色质呈细颗粒状 。细胞排列成小梁状 、腺泡状或实性 。免疫组化 :11 例 PETs 中 Sy
2、n 11 例 、NSE 和 CgA 10 例 、CK 7 例及 Ins 6 例为阳性 。结论 胰腺内分泌肿瘤好发于成年人 ,具有独特的临床病理学 特征和免疫表型 。关键词 : 胰腺内分泌肿瘤 ; 临床病理学 ; 免疫组织化学 ; 预后胰腺内分泌肿瘤 (pancreatic endocrine tumors ,PETs) 仅占所有胰腺肿瘤的 1 %2 %1 , 是临床 上非常少见的肿瘤 。笔者对收集的 PETs 病例进 行临床回顾性研究 , 探讨 PETs 的临床病理学特 征 、免疫表型及预后 。1 临床资料选取湘 雅 医 院 1994 2004 年 病 理 诊 断 为 PETs 的资料齐全病例
3、共 11 例 , 经两位病理主任 医师重复阅片确诊 。11 例 PETs 患者中 3 例因上 腹部不适 ,2 例因偶然发现上腹部肿块 ,6 例因反 复头晕乏力而入院就诊 。1 例肿块为多发 , 余均 为单发 。B 超 8 例示胰腺肿块 , 2 例示后腹膜肿 块 ,1 例示胆总管后肿块 。CT 示 7 例胰腺实性肿 块 。11 例随访 1 . 55 年 ,2 例复发 。标本经 10 % 的福尔马林固定 、石蜡包埋 ,4 m 厚切片 , HE 染 色 、PAS 染色及免疫组化染色 。免疫组化抗体 : 抗 糜蛋白酶 (AACT) 、波形蛋白 (Vim) 、突触素 ( Syn) 、 嗜铬粒蛋白 ( C
4、gA) 、神经元烯醇化酶 (NSE) 、细胞 角蛋白 ( CK) 、胰岛素 ( Ins) 均为福州迈新生物技术 公司产品 ,方法为 S - P 法 ,使用 LabVision 全自动 免疫组化染色系统 (美国) 。每次染色设阴性及阳 性对照 。2 病理检查结果2 . 1 巨检 11 例手术切除 PETs 肿块标本 ,1 例 为灰白色 ,余均为褐色或粉红色 ,肿块与周围组织 分界清楚 。6 例有完整包膜 , 1 例有部分包膜 , 4 例无明显包膜 。直径 1 . 55 . 5 cm ,平均直径 2 . 4 cm 。10 例切面为实性 ,质软 ( 其中 3 例有出血) ; 1 例切面为囊实性 ,囊
5、内有出血 。2 . 2 镜检 11 例 PETs 中部分肿块有厚薄不均 匀的纤维包膜 ,肿瘤细胞由形态相对一致的小圆 形细胞构成 , 胞浆嗜酸性或嗜双色性 , 细胞核居 中 ,核染色质呈细颗粒状 ( 图 1) 。肿瘤细胞排列 成小梁状 、腺胞状或实性 。间质有丰富的血管 。恶性 PETs 可见包膜浸润 ( 图 2) 和 ( 或) 周围淋巴 结 、肠系膜等转移 。病例 6 肿瘤细胞核异型明显 (图 3) 。2 . 3 特染及免疫组化 结果见表 1 (图 4) 。2 . 4 生物学行为与预后 病例 1 有胰腺 、周围脂 肪组织 、小灶性血管侵犯 ; 病例 4 有包膜 、血管侵犯以及胰周淋巴结转移
6、;病例 5 有包膜侵犯 ;病例10 有肠系膜转移 ; 病例 11 有肝转移且肿块为多 发 。4 例确诊为恶性 ,经手术后随访 ,2 例复发 。3 讨论3 . 1 临床特征 PETs 好发于成年人 , 女性多于 男性2 。本文报道的 11 例 PETs 中 3 例为男性 ,8 例为女性 , 患者的平均年龄为 43 . 2 岁 。PETs 分 为功能性和非功能性两类 。大多数 PETs 为功能 性 ,而非功能性仅占其中的 15 %左右 。非功能性 PETs 通常没有明显的临床内分泌紊乱症状 ,患者多以上腹部不适或偶发上腹部包块就诊。而功能性 PETs 可因肿瘤分泌的主要激素不同而分为不同的亚型 ,
7、 它们各自都有特征性的临床症状 。 胰岛素瘤是最常见的功能性 PETs 。影像学所见对于 PETs 的术前定位及定性诊断有重要价值 。B 超与 CT 不仅能显示胰腺全貌 , 而且还能显示周 围器官及淋巴结有无转移 ,为术前判定肿瘤良恶性 、术式选择及切除范围提供依据 。实验室检测 血糖浓度 、血浆激素水平等生化指标对功能性 PETs 的诊断也有重要价值 。3 . 2 病理诊断 文献报道 PETs 的好发部位是胰 尾部 ,因该部位的胰岛细胞较聚集4 。而本文 11 例 PETs 中有 7 例肿块位于胰头 , 3 例位于胰尾 。 PETs 多为单发 ,也可为多发 ,本文病例 11 胰尾部 有三个肿
8、块呈分叶状 。多数肿瘤分界清楚 ,有部 分或完整包膜 。肿块多为实性 ,局部可成囊性 ,少数表现为明显的囊状外观 。肿块颜色取决于间质 的数量 、血管的多少以及是否有相当数量的脂质 出现 。因此 ,灰白 、褐色 、粉红色或红色以及黄色 都有可能 ,但粉红色的实性团块最多见 。镜下瘤 细胞可有三种排列方式 : ( 1) 带状 、小梁状或脑回样结构 。(2) 腺泡样或导管样结构 。(3) 实性弥漫 性或髓样结构 。瘤细胞为形态相对一致的小圆形 细胞 ,胞浆嗜酸性或嗜双色性 ,细胞核圆形 、居中 , 染色质呈细颗状 ,核分裂像少见 。部分肿瘤细胞 核异型明显 。肿瘤间质血管丰富 ,常伴有明显的出血5
9、 。采用 PAS 染色技术瘤细胞胞浆通常没有 糖原出现 ,但可有例外发生6 ,如病例 9 的 PAS 染 色瘤细胞胞浆出现了紫红色的阳性小球 。银染色 常可发现嗜银性胞浆颗粒 。免疫组化 CK、NSE、 CgA 、Syn 和胰酶常为阳性 , AACT 和 Vim 多为阴性 。3 . 3 生物学行为与预后 大多数 PETs 分化较 好 ,为良性或低度恶性肿瘤 ,分化差的 PETs 少见 。 功能性 PETs 的亚型中胰岛素瘤最常见 , 而 90 %以上的胰岛素瘤却为良性 。其他类型的功能性 PETs 为恶性肿瘤的可能性较大 ( 特别是胃泌素 瘤) 1 。肿瘤对周围组织浸润和 ( 或) 肿瘤转移是
10、恶性 PETs 最可靠的诊断标准 。手术切除是 PETs 的主要治疗方法 ,其治疗效果取决于肿瘤为单发 或多发 、肿瘤部位 、良恶性及转移程度 。本文报道 的 11 例 PETs 中有 4 例确诊为恶性 ,术后长期随 访 ,2 例复发 。恶性 PETs 预后较差1 。参考文献 :1 Meryl H , Haber MD. 外科病理学鉴别诊断M . 北京 :人民卫生出版社 ,2002 . 677 .2 Rindi G , Paolotti D , Larosa S , et al . The tu2mors of the endocrine pancreasJ . Euro J His 2toc
11、hem ,1998 ,42 (4) :63 - 66 .3 Liang H , Wang P , Wang XN , et al . Manage2 ment of nonfunctioning islet cell tumors J . World J Gastroenterol , 2004 , 10 ( 12 ) : 1806 -1809 .4 回允中. 阿克曼外科病理学. 第 8 版M . 沈 阳 :辽宁教育出版社 ,1999 . 988 - 989 .5 Apel RL , Asa SL . Endocrine tumors of the pan2 creas J . Pathology Annual , 1995 , 30 ( 1) : 305- 349 .6 回允中. 诊断外科病理学. 第 3 版M . 北 京 :北京大学医学出版社 ,2003 . 1498 .
