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1、线粒体(mitochondrion)是存在于真核细胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,细胞生命活动所需的能量有95来自线粒体，因此有细胞“动力工厂”之称。,线粒体的形态、数量与分布,返回目录,第7章 线粒体的结构与功能 mitochondra,1894年 Altmann 光镜 生命小体 (bioblast) 1897年 Benda 线粒体(mitochondria),第一节 线粒体的形态结构,一.线粒体的形态、大小和分布 形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等
2、,线粒体的形态,光学显微镜下线粒体的形态,线粒体的形态多种多样， 一般呈线状，也有粒状或短线状。细胞的生理状况发生变化时线粒体的形态亦将随之而改变。,线粒体的数量,同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。 在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。 生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。,数百 数千个,1个,50万个(巨大变形虫),肌细胞和精子的线粒体分布 线粒体包围着脂肪滴,线粒体的分布,线粒体较多分布在需要ATP的部位！,返回目录,数目：不同类型的细胞中差异较大。正常细胞中：10002000个。 分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位
3、。 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可朔性较大。,大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.51.0um; 长度：3um。,光镜下绿色颗粒显示线粒体,红色颗粒显示溶酶体,线粒体的形态,线粒体的形态,线粒体结构,二.线粒体的亚微结构,电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。,外 膜,内 膜,膜间隙,（膜间腔、外室）,嵴,嵴间隙,（嵴间腔 、内室 ） 内含基质,8.2,电镜下，线粒体是由两层高度特化的单位膜套叠而成的囊状结构，主要由外膜、内膜、膜间腔和基质腔四部分组成,线粒体的结构与化学组成,电子显微镜下线粒体的形态结构 A、B扫描电镜图；C透射电镜图,线粒体的超微
4、结构,电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。,外 膜,内 膜,膜间腔,（外腔）,嵴,嵴间腔,（内腔 ） 内含基质，有DNA,线粒体的超微结构,外膜,内膜,膜间隙,嵴间腔,嵴,嵴：,基粒（ATP酶复合体）：,基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。,基粒 （ATP酶复合体）,3-4nm 长 4.5-6nm,6-11.5nm 高5-6nm,头部,柄部,基片,: 合成ATP,: 调控质子通道,：质子的通道,（内腔）,（外腔）,内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积。,嵴和基粒,基粒的结构,基粒结构模式图,返回目录,包围在线粒体外表面的一层单位膜。 厚67nm，平整、光滑。 外膜含有
5、多套运输蛋白（通道蛋白） ，围成筒状园柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为10 000以内的物质可以自由通过。,外膜,外 膜,位于外膜内侧，由一层单位膜构成。 厚5-6nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。,内膜向内突起形成嵴,内外膜之间有6-8nm宽间隙膜间隙,嵴与嵴之间的腔嵴间腔,嵴内的空隙嵴内腔,内膜,膜间隙（外室）,嵴,嵴间腔（内室）,嵴内腔,内 膜,嵴,嵴的形态和排列方式差别很大， 主要有两种类型： 板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）; 小管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。,（内室）,（外室）,嵴：内膜向内室
6、折叠形成，可增加内膜的表面积。,嵴 与 基 粒,可溶性的ATP酶（F1) 360 000,疏水蛋白（HP F0 ) 70 000,嵴,基粒（ATP酶复合体）：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。,基粒 （ATP酶复合体）,3-4nm 长 4.5-6nm,6-11.5nm 高5-6nm,头部,柄部,基片,对寡酶素敏感蛋白（OSCP) 18 000,ATP酶复合体抑制多肽 10 000（调节酶活性）,: 合成ATP,: 调节质子通道,：质子的通道,（内室）,（外室）,嵴 与 基 粒,b,F1,F0,转子,定子,基质：内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的物质线粒体基质。,线粒体
7、基质,脂 类,蛋白质,酶 类,线粒体 DNA,线粒体DNA,线粒体 mRNA,线粒体 tRNA,线粒体核糖体,线粒体核糖体,基质颗粒,基质颗粒,（外室）,基 质,线粒体结构与化学组成,外膜(outer membrane),内膜(inner membrane),膜间隙(intermembrane space),线粒体基质(matrix),1,标志酶:单胺氧化酶 外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋白 最大允许5000D的分子自由通过,外膜(outer membrane),细菌外膜中的孔蛋白,Organization and Function of Mitochondria,线粒体进行电子传递和氧化磷酸化
8、的部位， 通透性差； 含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂与 离子的不可渗透性有关； 3类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和 ATP合成的酶类； 内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。,内膜(inner membrane),2,线粒体膜的运输系统,标志酶:腺苷酸激酶 功能:建立电化学梯度,膜间间隙(intermembrane space),标志酶:苹果酸脱氢酶,线粒体基质(matrix),功能:,TCA循环 脂肪酸氧化 氨基酸降解 合成部分线粒体蛋白,线粒体中酶的分布,线粒体中约有120种酶-,部 位,酶 的 名 称,外 膜,单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、,脂类
9、代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）,特征酶：单胺氧化酶,膜 间 隙,腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶,特征酶：腺苷酸激酶,内 膜,细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。,特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶,基 质,柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系,特征酶：苹果酸脱氢酶,氧化还原酶 37%,线粒体各部分蛋白及酶的分布,线粒体的化学组成,线粒
10、体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成,红色标注各部分的标志酶,第二节 线粒体的氧化供能作用,线粒体：提供细胞95%以上的能量- 细胞内的动力工厂 糖酵解：提供细胞少量的能量,细胞内的供能物质：主要糖类,知识回顾：真核细胞中的氧化作用 糖的氧化: 葡萄糖细胞 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) 糖氧化成丙酮酸 丙酮酸脱羧生成乙酰CoA 乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化,无氧：乳酸,糖的酵解与氧化,能量:高能分子,6C 3C 2C 1C,线粒体,线粒体基质中乙酰辅酶A的生成 丙酮酸跨膜进入线粒体基质； 在丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A
11、。,生物需要能量时首先利用多糖 多糖葡萄糖丙酮酸 脂肪 脂肪酸 蛋白质 氨基酸,乙酰辅酶A （乙酰CoA）,三羧酸循环,三羧酸循环 (tricarboxylic acid cycle, TCA cycle) 又叫Krebs循环、柠檬酸循环。,TCA循环,葡萄糖酵解生成丙酮酸,乙酰CoA的生成,三羧酸循环,返回目录,2分子CO2 1分子GTP 4分子NADH 1分子FADH2 5对电子,线粒体在能量转换中的作用,电子传递偶联氧化磷酸化,化学渗透偶联假说(chemiosmotic coupling hypothesis)解释氧化磷酸化的偶联机理。该学说认为:在电子传递过程中, 伴随着质子从线粒体内
12、膜的里层向膜间腔转移，形成跨膜的氢离子梯度，这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提供了动力)，合成了ATP 。,返回目录,化学渗透学说示意图,细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。,细胞氧化的基本过程,1、酵 解： 在细胞质基质内进行，反应过程不需要氧无氧酵解,2、乙酰辅酶A生成: 线粒体基质内进行,3、三羧酸循环: 在线粒体基质内进行,4、电子传递和氧化磷酸化: 在线粒体内膜上进行,葡萄糖（C6H12O6）,2丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP,C3H4O3 +辅酶A(CoA) +2NAD,
13、乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2,葡萄糖,丙酮酸,NAD,NADH2,CO2,乙 酸,CoA,乙酰CoA,草酰乙酸,三羧酸循环（柠檬酸循环）,柠檬酸,顺乌头酸,异柠檬酸,NAD,NADH2,CO2,-酮戊二酸,NAD,NADH2,CO2,琥珀酸,FAD,FADH2,延胡索酸,苹果酸,NAD,NADH2,1,2,3,1,注： NAD（辅酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 FAD（黄酶）: 黄素腺嘌呤二核苷酸,三羧酸循环,电子传递和氧化磷酸化：供能物质经过酵解乙酰辅酶A,呼吸链（电子传递链）:,复合体1 复合体2 复合体3 复合体4 复合体5 O2,伴随电子传递链的氧化过程所进行的能
14、量转换和ATP的生成称氧化磷酸化或称氧化磷酸化偶联。,生成、三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递 ，最后与氧结合生成水，电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.,电子传递和氧化磷酸化,氧化磷酸化：,n 由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。 n 由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。,呼吸链 (resqiratory chain) 呼吸链即电子 (包括 H+) 的传递链，起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，终端为02， NADH02 共产生 3 个 A
15、TP。其间任何环节缺陷将导致电子传递障碍。 NADH CoQ CytC O2 Complex I :NADH-CoQ 还原酶 Complex II: 琥珀酸-CoQ 还原酶 Complex III:细胞色素c还原酶 Complex IV:细胞色素c氧化酶 Complex V:ATP合成酶,I,琥珀酸,II,III,IV,V 生成3个ATP,1、复合物I：NADH（烟酰胺嘌呤二核苷酸）-CoQ还原酶 最大、最复杂的脂蛋白复合体。由42条肽链组成，呈L型，含一个FMN（黄素单核苷酸）和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基
16、质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。 2、复合物II：琥珀酸-CoQ还原酶/琥珀酸脱氢酶 至少由4条肽链，含有一个FAD（黄素腺嘌呤二核苷酸），1个细胞色素b和2个铁硫蛋白。催化琥珀酸的低能量电子转至辅酶Q，但不转移质子。,3、复合物III：CoQ-细胞色素c还原酶。 至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。 4、复合物IV：细胞色素c氧化酶 为二聚体，每个单体含至少13条肽链，分为三个亚单位：细胞色素a、a3和2个铜原子 将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基
