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1、过敏性紫癜性肾炎,石家庄肾病医院医务科,1,过敏性紫癜是一种以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损坏为特征的综合征，基本病变是全身弥漫性坏死性小血管炎。伴肾脏损害者称为过敏性紫癜性肾炎，简称紫癜性肾炎。本病好发于儿童，据国内儿科报告，HSPN占儿科住院泌尿系疾病8%，仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征居第三位。紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发生率国内报道30% 50%，有人对过敏性紫癜患者进行肾活检检查发现几乎100%病人有不同程度肾损害。,2,1.感染 约1/3患者有细菌、病毒、寄生虫、支原体等前驱感染。 2.过敏 1/4患者有药物或食物过敏史。 3.其他 如花粉、接种疫苗、昆虫叮咬、寒冷刺激等
2、。,病 因,3,发病机制,HSPN作为一免疫复合物性疾病，常见免疫球蛋白及补体的异常。虽然部分患者伴有IgG亚型的缺乏或IgE、IgD的升高，但在HSPN的发病机制中起着重要作用的还是免疫球蛋白IgA。表现在患者血清IgA水平升高，外周血中与分泌IgA相关的细胞数增多，可测得以IgA为主的循环免疫复合物，毛细血管壁和肾小球系膜区可有IgA的沉积。患者肾组织毛细血管壁C5、C6、C7、C8、C9、及C5b-9为阳性，肾小球系膜区有补体的沉积，部分学者认为补体活性增高，使得C5b-9膜攻击复合物对组织造成直接损伤。,1.紫癜性肾炎与免疫复合物,4,发病机制,紫癜性肾炎伴有多种细胞因子的异常。部分患
3、者肾组织系膜区及间质的单核巨噬细胞IL-1、IL-6、TNF-的mR-表达增强，血清中IL-1、IL-、IL-1的水平升高，且IL-1可能作为细胞的刺激因子，在的发病机制中起着重要的作用。有学者发现患儿急性期血清及诱生的IL-、IL-、TNF-显著升高，且随临床症状的缓解而减低，提出TNF-和IL-可能在血管损伤过程中起重要作用。,2.紫癜性肾炎与细胞因子,5,（1）HSPN常伴有免疫功能的紊乱，表现在抑制性T细胞活性降低，辅助性T细胞活性增强，而致B细胞数量增多及活性增强，既而产生大量的以IgA为主的免疫球蛋白，形成免疫复合物而致病。 （2）近年来，发现它的发病过程中有嗜酸性粒细胞的活化和参
4、与，部分患儿血清嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平高于正常对照组，故提出IgA可与嗜酸性粒细胞表面的IgA受体结合，后者分泌ECP而致组织损伤。 （3）目前，大多数学者认为巨噬细胞与HSPN关系密切，已有资料显示HPSN肾小球和间质有大量巨噬细胞浸润，巨噬细胞与肾脏固有细胞相互作用，并调节一些炎性介质的分泌，导致肾小球内细胞基质增多、纤维素性坏死、甚至新月体形成，在HSPN病情的进行性发展中起着重要作用。,紫癜性肾炎与免疫细胞,6,临床表现,典型的皮肤紫癜，胃肠道表现（腹痛、便血和呕吐）及关节症状为紫癜性肾炎肾外的三大主要症状，其他如神经系统、生殖系统、呼吸循环系统也可受累，甚至发生严重的并
5、发症。,（一）肾外症状,7,（一）肾外症状,1.皮疹 所有的患者都伴有皮疹。典型的皮疹具有诊断意义，出血性和对称性分布是本病皮疹的特征。皮疹初起时为红色斑点状，压之可以消失，以后逐渐变为紫色出血性皮疹，触摸稍隆起于皮表，常对称性分布于双下肢，以踝、膝关节周围为多见，也可见于臀部及上肢，躯干少见。重者融合成片，皮疹中心可有水疱、坏死。皮疹消退时可转变为黄棕色。大多数病例皮疹可有1 2次至多3次反复，个别可连续发作达数月甚至数年。后者常并发严重肾炎，预后欠佳。,8,（一）肾外症状,2. 关节症状 大约80%的患儿伴有关节炎，25%的患儿是以关节炎为首发症状。常表现为膝、踝、肘、腕等大关节的肿胀，疼
6、痛和活动受限，原因可能是关节内的病理改变和关节周围的软组织肿胀。因为缺乏滑膜液分析和滑膜活检的证据，是否伴有滑膜炎还需进一步的探讨。关节症状的轻重与活动有关，常在卧床休息后减轻，恢复正常后可不留关节畸形。,9,（一）肾外症状,3.肠道症状 因为肠壁的无菌性毛细血管、小血管炎症、渗出和水肿，刺激肠管，使肠管发生痉挛，大约有50% 75%患儿伴有胃肠道症状，主要表现为腹痛、呕吐和便血。最常见的是腹痛，多数无腹胀，腹部柔软，可有轻度压痛，但无反跳痛；其次为胃肠道出血，表现为黑便或隐血阳性。以上表现约在半数患者可在感冒后反复出现。约14% 33%的患儿在典型的皮疹出现前已有腹部症状，易误诊为外科急腹症
7、甚至行不必要的剖腹检查。,10,（一）肾外症状,4.其他表现和严重的并发症 （1）神经系统：轻者可无任何临床症状，或仅有头晕，轻微头痛，严重者出现抽搐、昏迷、甚至呼吸衰竭、偏瘫等， 有报道可出现共济失调，周围神经病等。脑电图检查约半数可有异常脑电波，多数以慢波为主，提示HSPN存在脑血管病变。考虑原因为：脑血管炎症，脑组织缺血、缺氧，造成一过性脑功能紊乱所致；脑点状出血。 （2）生殖系统：睾丸炎发生率为10%，须与精索扭转鉴别，99TC同位素检查可避免不必要的外科手术。,11,（3）心脏：心前区不适或心律失常，发生率约40% 50%，多见于疾病早期。表现为窦性心律失常，异位心律失常及ST-T段
8、改变，心肌酶学大致正常，心脏B超冠状动脉无明显受累，在综合治疗后可恢复正常，提示心脏损害为一过性，可能机制为速发型变态反应致心肌水肿出血。 （4）急性胰腺炎：为少见的并发症，发生率约5% 7%，主要表现为皮疹，剧烈疼痛，腹胀，恶心呕吐，血尿淀粉酶升高，腹部B超可发现胰腺弥漫性肿大回声减低，如伴肠穿孔坏死可有腹腔积液。,12,（5）肠套叠：为HSPN的少见但较严重的并发症，发生于1% 5%的患者。与特发性肠套叠常发生于回结肠不同，它常见于回肠（90%）和空肠（70%），因气钡灌肠不能到达小肠，且有引起肠穿孔的危险，腹部B超为可疑病人的首选检查项目。 （6）肺出血,13,临床表现,（二）肾脏症状,
9、HSP肾炎患者年龄稍长于无肾脏损害病例，发病高峰在6 13岁，成人较少见。据观察，在内儿科肾脏病单位里，同时期内收治15岁以下患儿有138例，而成年仅有8例。主要表现为血尿，蛋白尿，亦可出现高血压、水肿、氮质血症甚至急性肾功能衰竭。肾脏症状可出现于HSPN的整个病程，但多发生在紫癜后2 4周内，个别病例出现于HSP后1年，故尿常规追踪检查是及时发现肾脏损害的重要手段。因为部分患儿尿异常多呈一过性，镜下血尿的判断标准不同，或仅凭传统的尿常规检查方法，缺乏进一步的肾活体组织病理检查，发生率各家报道不一。,14,Meadow综合各家报告本病肾脏受累率为20% 100%，该作者对尿检正常的本病患者作肾
10、活检均发现肾小球炎症病变。呈典型肾受累临床表现（血尿、蛋白尿或肾病综合征）者约30%。目前，对肾损害较一致的看法是即使尿常规正常，肾组织学已有改变。儿童患者出现肉眼血尿的较成人为多。成年人中25%患者呈急进性肾炎为表现的新月体肾炎，50%呈肾病综合征表现。个别过敏性紫癜肾炎患者，尿常规无异常发现，只表现为肾功能减退。,15,实验室检查,1.血常规的检查：血细胞轻中度增高嗜酸细胞正常或者增高，出凝血时间血小板计数，血管收缩时间均正常。 2.血沉：多数患者血沉增快 3.抗O:可增高 4.血清免疫球蛋白：血清LGA可增高5.尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型 6.血尿素氮及肌酐：肾功能不全
11、者增高 7.大便潜血：消化道出血时阳型 8.毛细血管脆性试验：约半数患者阳性9.肾组织活检：可确定肾炎病变性质对治疗和预后的判定有指导意义,16,2020/7/9,17,临床分型,1.轻型 2.急性肾炎综合征 3.肾病综合征 4.急进性肾炎 5.慢性肾炎综合征,18,病理改变与分级,（一）常见病理改变,紫癜性肾炎病理特征以肾小球系膜增生、系膜区IgA沉积以及上皮细胞新月体形成为主，可见到各种类型的肾损害。 1.光镜检查 肾小球系膜细胞增生病变，可伴内皮细胞和上皮细胞增生，新月体形成，系膜区炎性细胞浸润，肾小球纤维化，还可见局灶性肾小球坏死甚至硬化。间质炎性细胞浸润，间质纤维化等改变。,19,病
12、理改变与分级,（一）常见病理改变,2.免疫荧光 系膜区和肾小球毛细血管伴有IgA、IgG 、C备解素和纤维蛋白原呈颗粒状沉积。 3.电镜检查 系膜区有不同程度增生，系膜区和内皮下有电子致密物沉积。,20,（二）病理分级标准,1.1975年国际儿童肾脏病研究中心（ISKDC）按肾组织病理检查将其分为六级 I级：轻微肾小球异常； II级：单纯系膜增生； III级：系膜增生伴75%肾小球新月体形成; VI级：膜增生性肾小球肾炎。 其中II V级又根据系膜病变的范围程度分为局灶性和弥漫性。,21,2.WHO分类法 I级：包括微小病变、微小病变伴局灶性节段性增生、局灶性增生性肾小球肾炎（GN）轻度； I
13、I级：包括弥漫性增生性GN轻度、弥漫性增生性GN轻度伴局灶性节段性病变显著； III级：包括局灶性节段性增生性GN中度、弥漫性增生性GN中度； IV级：弥漫性增生性GN重度和终末期肾。,（二）病理分级标准,22,紫癜性肾炎的治疗,注意休息，积极寻找和去除可能的过敏原，饮食控制/从最基本的食物淀粉累开始使用，避免食物引起的过敏反应。,（一）一般治疗,23,紫癜性肾炎的治疗,可选用抗组胺药物如氨苯那敏，赛赓啶、阿司咪唑等。,（二）抗过敏,24,紫癜性肾炎的治疗,（三）血小板抑制剂和血管扩张剂,HSPN有PGI2-TXA2失衡，血管强烈收缩和血小板凝聚性增强等一系列病理生理改变，故可联合应用血小板抑
14、制剂如阿司匹林、潘生丁、布洛芬与血管扩张如钙通道阻滞剂硝苯地平等，以减轻血管炎症造成的组织损伤。,25,紫癜性肾炎的治疗,（四）抗凝疗法,本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来也选用凝血酶抑制剂如肝素等，但尚缺乏统一意见。,26,紫癜性肾炎的治疗,（五）激素与免疫抑制剂,1.激素 目前认为激素对皮疹无效，不能预防和改变肾脏病变，也不能缩短病程、阻止复发和改善预后，故一般病例不主张使用，但对以下几种情况推荐使用：有严重的关节或腹部症状，泼尼松1 2mg/(kg*d)用7 14天即停用。表现为肾病综合征，泼尼松1 2mg/(kg*d)，不短于8周，见效后逐渐减量到停药。 急
15、进性肾炎新月体超过50%或肾脏病变严重、肾功能损害严重病例可选甲泼尼松15 30mg/(kg*d)（最大量不超过1g/d）加到10%葡萄糖250ml中，1小时内静脉点滴，连用3日为1个疗程，间隔2周可同上重复，共2 3个疗程，静滴冲击日不用泼尼松，冲击后应以泼尼松1 1.5mg/kg每日或隔日口服维持。,27,紫癜性肾炎的治疗,2. 免疫抑制剂 重症紫癜性肾炎单用糖皮质激素疗效不佳时，可加用环磷酰胺2.5mg/(kg*d)，分3次口服，或硫唑嘌呤23mg/(kg*d)可提高本病疗效。,28,紫癜性肾炎的治疗,（六）中成药,1.雷公藤多苷 2.保肾康,29,紫癜性肾炎的治疗,（七）其他,1.维生
16、素E 2.大剂量免疫球蛋白 3.VIII因子替代疗法 4.血浆置换,30,紫癜性肾炎的治疗,（八）重病例的治疗,1.急性胰腺炎：予对症、卧床休息，少蛋白低脂少渣半流质饮食，注意维持水、电解质平衡，并监测尿量和肾功能。 2.肺出血：应在强有力支持疗法的基础上，排除感染后早期使用甲泼尼龙静脉冲击治疗，并配合使用环磷酰胺或硫唑嘌呤，加强对症治疗，如贫血严重可予输血，呼吸衰竭时及早应用机械通气，并发DIC可行抗凝治疗。,31,3.急进性肾小球肾炎 是紫癜性肾炎最严重的类型。呈广泛大新月体并表现为急进性肾炎的患者应给予强化免疫抑制治疗。一组儿科病例报告，本病引起新月体肾炎对甲泼尼龙冲击治疗的疗效可达55%，明显高于未治疗组（11%）及其他原因引起新月体肾炎。另有主张采用血浆置换疗法以减轻免疫反应。对持续少尿或无尿而发生急性肾衰竭者，主张早作透析疗法，多采用腹膜透析。晚期病例如有慢性肾衰，可行血液透析，择期行肾移植。,32,谢谢,33,2020/7/9,
