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1、神经系统疾病,概论,重点提示,20002009年约考过l4题。解剖生理7题，临床表现6题，定位诊断l题。本单元几乎每年必考，题量l2题。,常见症状体征和临床意义（重点难点）1、感觉障碍2、运动障碍3、颅神经损害,一、运动系统运动系统由四个部分组成：上运动神经元（即锥体束）下运动神经元；锥体外系统；小脑系统,锥体束,一）上下运动神经神经元的鉴别：上运动神经元损伤的定位诊断：皮质：局限性的病变仅损伤其一部分，多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。内囊：偏瘫，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。脑干：一侧脑干病变引起交叉性瘫痪。一侧脑神经周围性瘫痪，对侧肢体上运动神经元瘫痪。,脊髓：横
2、贯性损害引起截瘫高颈髓（颈14）病损产生四肢上运动神经元瘫。颈膨大（颈5胸2）病损引起上肢下运动神经元瘫痪和下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰1骶2）产生双下肢下运动神经元瘫。脊髓一侧病变可表现脊髓半横切综合征，见感觉系统部分。,1、符合中枢性瘫痪的临床特征是（）A肌群瘫痪为主B有肌萎缩C肌张力增高D腱反射消失E无病理反射答案：C2、对脑干损害有定位意义的体征是（）A病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲B构音不清，吞咽困难C双颞侧偏盲D病侧脑神经下运动神经元瘫，对侧肢体上运动神经元瘫E病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫,3、皮质运动中枢损害后的肢
3、体瘫痪表现为()A对侧肢体的中枢性瘫痪B对侧单个肢体的中枢性瘫痪C对侧单个肢体的周围性瘫痪D四肢的中枢性瘫痪E对侧肢体几个肌群的周围性瘫痪,B1型题：A单瘫B偏瘫C交叉性瘫痪D截瘫E四肢瘫5、一侧内囊病变（）6、一侧脑干病变（）7、颈髓横贯病变（）,A延髓B脊髓高颈髓C脊髓颈膨大D胸髓E腰膨大8、痉挛性四肢瘫痪（）9、双下肢下运动神经元瘫痪（）10、双上肢下运动神经元瘫痪，双下肢上运动神经元瘫痪（）,11.只受对侧大脑运动皮质支配的脑神经运动核为(D)A三叉神经运动核B迷走神经背运动核C疑核D舌下神经核E动眼神经核12急性严重的锥体束损害的断联休克表现为(D)A痉挛性瘫，腱反射消失B痉挛性瘫，
4、腱反射亢进C弛缓性瘫，腱反射亢进D弛缓性瘫，腱反射消失E完全性瘫，腱反射存在,二、感觉障碍1、分类：感觉系统可分为特殊感觉和一般感觉。其中一般感觉包括：浅感觉：痛觉、温度觉和触觉；深感觉：运动觉、位置觉和振动觉；复合感觉（皮质感觉）：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉。,2、深浅感觉的传导路径(了解)（1）痛、温觉：传导通路为皮肤粘膜周围神经脊髓后根后角换元前联合交叉至对侧形成脊髓丘脑束上行至丘脑外侧核内囊中央后回感觉区。（2）深感觉：肌肉、关节、肌腱周围神经脊髓后根后索（薄束、楔束）延髓薄束核、楔束核换元发出纤维交叉至对侧形成内侧丘系丘脑外侧核内囊后肢中央后回。,浅感觉,深感觉,3、
5、感觉障碍的定位（掌握）1）周围神经：其支配的皮肤区出现感觉障碍。神经干或神经丛受损时，引起一个肢体多数周围神经分布区各种感觉障碍。多发性周围神经病时，感觉障碍呈手套、袜子形分布。2）后根：在相应分布区有放射性疼痛，即根性疼痛。3）脊髓：横贯性脊髓病变，病变平面以下肢体上运动神经元瘫痪、所有感觉消失、大小便功能障碍。脊髓半横切综合征（Brown-Sequard综合征）表现为病变水平以下同侧上运动神经元瘫痪及深感觉消失，对侧病变水平以下痛、温觉消失。,4）脑干：一侧延髓外侧病变由于损害了脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束、脊束核，产生对侧身体和同侧面部痛、温度觉缺失，呈交叉性感觉障碍，如延髓外侧综合征（W
6、allenberg综合征）。5）丘脑：丘脑病变引起对侧偏身感觉减退或缺失。6）内囊：内囊受损时对侧偏身感觉减退或消失，常伴有偏瘫和偏盲，即三偏征。7）皮质：因皮质感觉区范围广，病变只损害其中一部分，故常表现为对侧一个上肢或下肢感觉减退或缺失，称单肢感觉减退或缺失,模拟题：1、半侧脊髓病变出现病变水平以下（感觉分离）A同侧运动、痛温觉障碍，对测深感觉障碍B对侧运动、痛温觉障碍，同侧深感觉障碍C同侧运动、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍D同侧运动、对侧深浅感觉障碍E同侧运动、痛温觉和深感觉障碍2、痛觉和温度觉传导通路的第二级神经元是(B)A丘脑腹外侧核B脊髓后角细胞C.延髓薄束核与楔束核D脊髓前角细胞E
7、后根神经节,3振动觉和位置觉传导通路的第二级神经元是(C)A丘脑腹外侧核B脊髓后角细胞C延髓薄束核与楔束核D脊髓前角细胞E后根神经节4.老年男性患者，突然右侧偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲，伴失语，病变部位很可能是（）A脑桥B中脑C内囊D顶叶E枕叶,5、交叉性感觉障碍常见于哪处病变A周围神经B脊髓C脑干D丘脑E内囊答案：C6节段性放射性疼痛病损部位在A皮层感觉区B脊丘束C前角细胞D前根E后根,2、锥体外系病变的特点：肌张力增高静止性震颤：舞蹈样运动扭转痉挛抽动症,1、锥体外系病变可表现为A静止性震颤B腱反射亢进C折刀样强直D肢体瘫痪E共济失调步态答案：A2、锥体外系统病变时不会出现A静止性震颤B肢体
8、瘫痪C假面具脸D慌张步态E运动减少而缓慢答案：B,4、小脑病变的特点小脑蚓部损害：主要表现为躯干及两下肢的共济失调。患者站立不稳，行走时两脚分开较宽，摇晃不定，步态蹒跚，状如醉汉，故又称醉汉步态或共济失调步态。上肢共济失调不明显，常无眼球震颤，肌张力可下降。小脑半球损害：患者的头及身体可偏向病侧，行走时步态不稳，易向病侧歪斜或倾倒，同侧上、下肢共济运动不协调，如指鼻试验及跟膝胫试验不准，辨距不良，轮替运动差，有意向性震颤，眼球向病灶侧注视时有粗大震颤。,小脑病变主要表现为A肌张力增高B腱反射亢进C共济失调D静止性震颤E四肢瘫痪答案：C,4、颅神经：重点：视神经、动眼、外展神经面神经。,（一）视
9、神经：,1、某女患者，因头痛、视觉障碍来院就诊。查体：双眼颞侧视野偏盲。考虑病变部位在A视网膜B视神经C视交叉D内囊E视束2、一侧动眼神经损伤，不会出现（）A上视受限B下视受限C内收受限D外展受限（外展神经支配）E瞳孔散大3、一侧视束病变时，其视野改变为（）A同侧单眼全盲B双眼颞侧偏盲C对侧同向偏盲D双眼鼻侧偏盲E对侧上象限盲,（二）动眼神经()、展神经(VI)1解剖生理（1）动眼神经：起自动眼神经核，其外侧核(运动核)纤维由大脑脚脚间窝穿出，从眶上裂进入眶内，分布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌。正中核发出的副交感纤维分布于两眼内直肌，支配辐辏运动。埃-魏核发出的副交感纤维支配瞳孔
10、括约肌和睫状肌，调节瞳孔缩小或晶体变厚而视近物。（2）展神经：起自展神经核，其纤维由眶上裂进入眶内，分布于外直肌。,2临床表现(1)动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视、复视、瞳孔散大、光反应及调节反应消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动也受限。(2)展神经麻痹：内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。,（三）面神经：面上部肌肉的神经元由双侧皮质脑干束支配：面下部肌肉的神经元由对侧皮质脑干束支配。会区分中枢性和周围性面瘫,模拟题,1只受对侧大脑运动皮质支配的脑神经运动核为A三叉神经运动核B迷走神经背运动核C疑核D舌下神经核E动眼神经核2、管理舌前23味觉的神经是(B)A三叉神经B面神经C舌咽神经D迷走
11、神经E舌下神经,(35题共用备选答案)A上斜肌（滑车）B下斜肌（动眼神经）C外直肌（展神经）D眼轮匝肌（面神经）E瞳孔括约肌（动眼神经交感支）3滑车神经支配的肌肉是(A)4动眼神经支配的肌肉是(B)5交感神经支配的肌肉是(E),周围神经病,周围神经病,20002009年约考过9题。临床表现5题，诊断与鉴别诊断2题，治疗2题。1、三叉神经痛差不多间隔一两年会出现考题，题量约l题；2、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病几乎每年都会出现考题，题量约l题。出题重点集中在临床表现方面，应重点掌握。治疗方面的考题形式比较灵活。诊断与鉴别诊断常结合临床表现综合考查。,急性感染性多发性神经炎,一、概念急性感染性多
12、发性神经炎又称吉兰-巴雷综合征（GBS），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病,二、临床表现1、病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。2、急性或亚急性起病。3、迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌麻痹，如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。,4、感觉障碍可无或轻微，主观可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍，多无震动觉和关节运动觉障碍，约30患者
13、有肌肉痛。5、部分患者合并脑神经麻痹，以双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。6、自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。,三、实验室检查：1、脑脊液检查：蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，为本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显，少数病例CSF细胞数可达（2030）106L。2、肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查：发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失；NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。,四、诊断：根据病前14周有感染史，急性或亚
14、急性起病，四肢对称性、弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋白-细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。,五、治疗1、加强护理；保持呼吸道通畅，有呼吸机麻痹时做气管切开，辅助呼吸。2、对症治疗：对重症患者进行持续心电监护。3、预防长时间卧床的并发症4、病因治疗：抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。（1）血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因子（如抗体成分），主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。（2）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG0.4g（k
15、gd），连用5天。皮质类固醇治疗无效，并可产生不良反应。,1、关于吉兰-巴雷综合征的描述，不正确的是A属于自身免疫性疾病B明显的四肢弛缓性瘫痪C手套-袜子型感觉障碍D明显的膀胱直肠功能障碍E常有CSF蛋白细胞分离答案：D（自主神经改变轻微）2、吉兰-巴雷综合征最常出现的脑神经症状是A单侧周围性面瘫B双侧周围性面瘫C延髓麻痹D眼肌瘫痪E舌肌瘫痪答案：B（记忆）,3、男性，16岁，突发四肢弛缓性瘫痪，双侧面瘫一周来院，无尿便失禁，无发热，腰穿正常。病前无感染史，首先应想到的诊断是A吉兰-巴雷综合征B脊髓灰质炎C重症肌无力D周期性瘫痪E急性脊髓炎4、吉兰-巴雷综合征患者病后五天出现严重面神经麻痹。舌
16、咽困难，严重呼吸肌麻痹、构音含糊。首先的治疗是A肾上腺糖皮质激素B鼻饲流质C大量维生素B1D抗生素治疗E气管切开并用呼吸机,特发性面神经麻痹,临床表现1、任何年龄均可发病，男性略多。2、急性起病，症状于数小时3天内达到高峰。病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。迅速出现一侧周围性面瘫，患侧额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼裂闭合不紧，闭眼时瘫痪侧眼球向上方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间。3、特发性面神经炎多为单侧，偶见双侧。病变在膝状神经节时，可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征。,五、治疗治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。急性期尽早使用皮质类固醇激素。有病毒感染者，可给予抗病毒治疗。加用大剂量B族维生素促进神经髓鞘的恢复。,1、特发性面神经麻痹（面神经炎）时不需应用的治疗是A皮质激素B维生素B12C抗生素D理疗E眼膏、眼罩答案：C2、不符合面神经炎表现的是A患侧额纹消失B患侧
