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1、妊娠滋养细胞 疾病（Gestational trophoblastic disease GTD）,定义 GTD 是一组由胎盘绒毛的滋养 细胞发生的疾病，包括： * 葡萄胎 hydatidiform mole * 侵蚀性葡萄胎 invasive mole * 绒毛膜癌 choriocarcinoma * 胎盘部位滋养细胞肿瘤 placental site trophoblastic tumor，PSTT,妊娠滋养细胞疾病 （Gestational trophoblastic disease GTD） 妊娠滋养细胞肿瘤 （gestational trophoblastic tumor， GTT）,
2、胚胎 足月分娩 流产 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌,定义 妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，终末绒毛水肿变性成为水泡并相连成串形如葡萄，又称水泡状胎块。 完全性葡萄胎 占绝大多数 部分性葡萄胎 很少转化为恶性,发生率,1. 东南亚国家 1/500 600 次妊娠 我国（1987） 1/1238 次妊娠 欧美国家 1/1500 2000次妊娠 2. 有葡萄胎病史者，1% 3%可再 度发生葡萄胎。,病 因 1. 年龄 20岁及40岁者发病率明显增高 2. 家族易感性及再发倾向 23%重复发生 3. 遗传因素 4. 其它：胚胎早期死亡、营养不良、病毒感染、第二极体内复制学说等,完全性葡萄胎 染色体核型为
3、二倍体 90%为46,XX；少数为46,XY。 染色体基因完全由父系而来。 空卵受精、双精子受精 部分性葡萄胎 核型多为三倍体， 80%为69,XXY；少数为 69,XXX或69,XYY,病 理 一肉眼观 成串大小不等的水泡， 直径数mm-3cm，壁薄，透亮。 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎,二组织学特性 1滋养细胞增生 2绒毛间质水肿 3绒毛间质内血管消失,三卵巢黄素化囊肿 即卵泡膜黄素 化囊肿（theca- lutein cyst） 发生率40%50%，双侧性， 大小不等，多房，壁薄，囊液澄 清常呈琥珀色。,临床表现 1停经后阴道出血 2子宫异常增大 3卵巣黄素囊肿 4. 其它 1）妊娠剧吐及
4、妊高症表现 2）甲亢 10%合并轻微甲亢 3）滋养细胞肺栓塞 表现为急性呼吸 窘迫,诊 断 1. 病史特征 1）停经24月出现不规则阴道出血 2）子宫明显大于停经月份，变软或子宫已5个月妊娠大小，但听不到胎动和胎心。 3）有水泡样组织排出,2. 辅助检查 1）HCG测定 血清HCG水平明显高于正常同期妊娠，且持续不降。-HCG常高于15002000KIU/L 2）超声检查 B超 最有诊断价值。见子宫腔充满弥漫光点和小囊状无回声区或雪花样图像 超声多普勒,鉴别诊断,1. 流产 2. 双胎妊娠 3. 羊水过多,并 发 症 1大出血 2感染 3. 卵巢黄素囊肿蒂扭转 4. 恶变：完全性葡萄胎的恶变率
5、为 15% 左右，部分性仅1%3%,恶变的高危因素 1） 血 HCG 100,000U/L 2） 子宫异常增大 3） 年龄 40岁 4） 重复性葡萄胎 (recurrent mole) 5） 卵巢黄素化囊肿直径 6CM 6） 持续性葡萄胎（persistent mole） 葡萄胎排空后3个月，血HCG尚未降至正常,处 理 1清除宫腔内容物吸刮术 子宫大于12周孕者，术后1周行第 二次刮宫。 2子宫切除术 年龄40岁者恶变率高46倍,3黄素化囊肿的处理 1） 若无并发症，不需处理。 2) 并发扭转者，可在B超下抽出囊液，多自然复位。 3) 扭转时间长，需行患側附件切除。,4预防性化疗 高危者 1
6、）年龄40岁 2）葡萄胎排出前hCG异常升高 3）滋养细胞高度增生或伴不典型增生 4）葡萄胎清除后hCG下降不满意 5）出现可疑转移者 6）无条件随访者 一般选用更生霉素（KSM）或氨甲蝶呤（MTX）单一治疗。,随访 2年 1） HCG测定 每周1次 3月 2周1次 4 6个月 1月1次 7 12月 半年1次 第二年 2） 有无异常阴道出血，咳嗽，咯血 3） 妇检；B超；X线胸片 4） 嘱严格避孕12年,侵 蚀 性 葡 萄 胎 invasive mole,葡萄胎组织侵入子宫肌层，或向子宫外转移者，为侵蚀性葡萄胎。 均由葡萄胎恶变而来，且大多数发生在葡萄胎清宫后的6个月内。,病 理 1. 滋养细
7、胞增生至不典型增生 2. 有绒毛结构 3. 有侵蚀能力（肌层、血管等）,肉眼：见切除子宫的肌壁内，或转移灶内有水泡状组织。 镜检：有水肿的绒毛结构，滋养细胞增生程度不一，并可出现不典型增生。, 临 床 表 现 诊 断 治 疗 随 访 预 后 除个别死于脑转移外，均能治愈,绒 毛 膜 癌 choriocarcinoma,绒癌是一种高度恶性肿瘤，早期可经血行转移至全身。可发生于葡萄胎、流产或足月产后，发生率为2：1：1。,病 理 1. 无绒毛结构 2. 大量出血、坏死 3. 滋养细胞增生侵犯子宫肌层及血管 妊娠绒癌绝大多数始发于子宫。,巨检：子宫不规则增大，瘤灶大小不 一，单个或多个，表面紫兰色，
8、 切面为暗红色。 镜检：病灶内无绒毛结构，只见排列 紊乱呈不典型增生的滋养细胞， 伴大量出血坏死。,临 床 表 现 葡萄胎后1年可诊断，其它多在先行妊娠后1年内发病。 1 阴道出血 2 腹痛 3 盆腔包块 4 转移灶表现 主要经血行播散： 肺（80%），阴道（30%），脑（10%），肝（10%）,1）肺转移 出现咳嗽，血痰或咯血，胸痛，血胸，肺不张等。X线胸片示多个结节状或团块状阴影 2）阴道转移 多见于阴道下段前壁，出现紫红色结节，潰破后可大出血 3）脑转移 多继发于肺转移后。 瘤栓期 脑瘤期 脑疝期 4）肝转移 出现肝区疼痛，黄疸，B超可协助诊断。,诊 断 1 临床特征 2 HCG测定 最
9、主要的方法 1）流产及分娩后1个月以上，-HCG仍持续在高值不降。 2）血清与脑脊液HCG比值 20:1，可能有绒癌脑转移。 3. 超声 4 X线胸片 头颅MRI 5. 组织学诊断 无绒毛,鉴别诊断,临 床 分 期 国内分期（1962年 北京协和） I 期 病变局限于子宫 期 转移至盆腔，阴道 a 子宫及附件转移 b 阴道转移,期 肺转移 a 单个病灶直径 3CM， 或片状阴影 一側肺的1/2 b 超过IIIa范围 期 脑，肝，肠，肾等处转移,预 后 死亡率由五十年代的90%降至近年的20%30%。,治 疗 原则：以化疗为主，手术、放疗为辅 治愈率：绒癌 80%，侵葡 100%,1化疗 1）用
10、药原则：根据病情制定治疗方案。早期及低危患者常选用单药治疗或联合化疗。高危及耐药患者选择多药联合治疗。,单药 MTX CF 疗程间隔2周 二联 Act-D MTX 疗程间隔3周,多药联合 EMA-CO Act-D 0.5mg I.V. Vp-16 100mg/ I.V. MTX 100mg/ I.V. MTX 200mg/ IV.gtt 维持12小时 Act-D 0.5mg I.V. Vp-16 100mg/ I.V. CF 15mg/次 (im) 自MTX开始应用后24小 时起，每12小时1次共4次 VCR 1mg/ IV CTX 600mg/ I.V. gtt 疗程间隔1周,2）副反应 主要为骨髓抑制，消化道反应。脱发，肝肾功能损害。 3) 停药指征 A. 症状，体征消失 B. HCG连续3次正常后，再巩固 13疗程。,2. 手术 全子宫切除术 1）病变在子宫，出现化疗耐药倾向。 2) 病变在子宫，无生育要求，以缩短化疗疗程。必须先行化疗23疗程后进行。 子宫病灶并发穿孔，内出血者，剖腹探查行子宫修补术。,3. 放疗 脑转移、肺转移(孤立病灶),随 访 随访内容同葡萄胎，随访时间: 第1年 每月访一次 第2年 每三月访一次，维持3年 不复发达到根治。,Thank you !,
