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1、解放军总医院神经内科 于生元,偏头痛的诊断与鉴别诊断,偏头痛的诊断,主要依据临床表现,主要是头痛的部位,性质,程度,持续时间,伴随症状,先兆表现和活动的影响 头痛日记很重要 排除继发性头痛和其他类型原发性头痛 EEG,TCD不推荐为常规诊断检查,病史最重要: 原发性头痛没有客观检查 患者日记有助于了解发作规律,帮助诊断 不排除有不同的头痛类型 分别记录不同头痛 儿童的偏头痛与紧张型头痛的差别没有成人明显 前提是需要紧急处理的情况已排除,病史是诊断偏头痛的关键,病史的关键问题,时间 起病,频率,持续时间 特点 部位,程度,性质 原因 易感,促发,加重,缓解 家族史 反应 发作时的活动及其限制 药
2、物 发作间期 感觉,担心,头痛患者的体检,体检对患者是种保证 注意查眼底 推荐查血压 注意查头颈肌压痛 查下颌和咀嚼活动 查脑膜刺激征,头痛疾患的国际分类（第二版）,ICHD-2将头痛疾患分成3部分：（1）原发性头痛；（2）继发性头痛；(3)颅神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛 每一种原发性头痛可视为一种独立的疾病，而继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状。 如果某类头痛的首次发作与另一种可能引起头痛的疾病在时间上存在密切关系，该头痛即为继发性头痛，ICHD-2称该头痛为“缘于”该种疾病的头痛。,头痛疾患的国际分类（第二版）,ICHD2采用逐级分类法：第一级为头痛类型（type），3部分头痛共
3、分14种类型；第二级为某种头痛类型下的亚型（subtype）；每一亚型仍可继续细分，最多可达4个层级，使用4位数字进行编码。 在应用时可根据需要决定诊断的精细程度，除了头痛专科和科研目的外，一般临床诊断12级就可以了。,头痛疾患的国际分类（第二版）,偏头痛的诊断,出现以下情况考虑进行神经影像学检查: 异常的神经系统检查发现 头痛频率或程度的急剧加重 头痛的性质发生变化 50岁后新发的头痛或突然发生的剧烈头痛 多种治疗无效的头痛 有头晕或麻木等其他症状,头痛诊断流程,详细的病史和体检,警示表现,排除继发头痛,考虑原发性 表现不典型?,再排除继发头痛,无,无,原发性头痛,警 示 考 虑 检 查 突
4、然头痛 SAH，AVM, 后颅窝肿瘤 神经影像，LP 逐渐加重头痛 占位，硬膜下血肿，滥用药物 神经影像 头痛伴发热、颈强或皮疹 脑膜炎，脑炎，Lyme病， 神经影像，LP，活检 系统感染，胶原血管病 验血 局灶神经体征或症状 占位，AVM, 胶原血管病 神经影像，验血 非视觉感觉先兆 视盘水肿 占位，假性脑瘤，脑膜炎 神经影像，LP 咳嗽、运动或屏气诱发 SAH，占位 神经影像，LP 妊娠或产后 静脉窦血栓，动脉夹层， 神经影像 垂体卒中 新发头痛于患有 肿瘤 转移 神经影像，LP Lyme 病 脑膜脑炎 神经影像，LP HIV 机会感染，肿瘤 神经影像，LP,丁，男性，27岁，主因头痛4天
5、于2008年4月日入院。 患者于2008年4月3日出现鼻塞，乏力，头痛，伴恶心、头晕、左眼视物模糊，以头顶胀痛为主，偶尔有视物旋转，无呕吐及肢体无力等不适感，口服“感冒冲剂、感冒通”等药后感冒症状好转，仍有发作性头痛，以左侧为著，VAS：89。起床后头痛加重，特别是活动后更明显。 入院查体：左眼视力粗测减退，左侧视乳头边界欠清，左侧面部痛温觉减退，左耳听力减退，Rinne试验ACBC，Weber试验偏右。腱反射对称存在，病理征及脑膜刺激征阴性。,颅脑MRI,腰穿脑压280mmH2O，细胞总数42106/L，白细胞12106/L，生化、免疫检查均正常 复查压力210mmH2O，细胞总数13010
6、6/L，白细胞10106/L，生化正常 血沉、CRP、风湿系列检查均正常 颈、胸椎核磁平扫+增强未见异常。 颅脑MRI增强未见异常。 颅脑MRA示右侧大脑中动脉远端分支显示较左侧少。 颈动脉、椎动脉超声未见明显异常， 脑电图示轻度不对称脑电图、肌电图正常， VEP：左眼P100波振幅低于右眼，听诱发检查正常。乳酸、丙酮酸运动试验：运动前乳酸3.02mmol/l（4.23）、丙酮酸2.69md/dl（2.89）运动后无明显变化。,4月7日早晨起感左下肢发麻，阵发性抽搐，下午行MRI检查时出现左下肢抽搐几次后，四肢发紧，呼吸困难，随即意识不清，持续约20分钟后意识转清，感发作性头痛，四肢无力，不能
7、活动，脐以下检查时无感觉，无二便失禁及舌咬伤，其后约1小时右侧肢体感觉及力量逐渐好转。,病例二,女性，7岁，会计。反复右侧头痛5年。 前几年只是偶尔出现，最近因为工作紧张，个月内几乎每天均有头痛，为全头轻度胀痛，其中有三次明显的头痛发作，右颞部胀痛明显，剧烈时为搏动样疼痛，且伴有恶心、呕吐。工作劳累、睡眠不足时易出现头痛。平时头痛程度不很重，仍可坚持工作。,临床初步诊断讨论,诊断A 血管性头痛 诊断B 精神性头痛 诊断C 紧张型头痛 诊断D 偏头痛 诊断E 其他,您认为目前的诊断是？,紧张型头痛分型,发作性紧张型头痛诊断标准,慢性紧张型头痛诊断标准,ICHD-2诊断标准的应用原则,头痛的发作形
8、式随着时间推移可有改变。头痛诊断主要依据的是当前或一年内的头痛表现，如是为了遗传研究或其他目的，可追溯有生以来所有的头痛情况。 原发性头痛的诊断主要根据临床症状，然而不是每次头痛发作都能（或必需）作出评价和诊断。尽量要求病人描述典型、未经治疗的头痛发作，但是在计算头痛频率时，需算上那些欠典型的发作。建议患者纪录头痛日记，记录每次头痛的时间及重要特征，这样不仅可以精确的计算头痛频率，还有助于分辨头痛类型。,ICHD-2诊断标准的应用原则,有时对照某类头痛的诊断标准只差一项，但又不符合其他头痛的诊断标准，这时可诊断为可能的某类头痛，如可能的偏头痛（1.6）。 如果病人同时符合两种以上头痛疾患的诊断
9、标准，应根据病史资料结合诊断标准判断诊断的正确性和重要性。同一位病人身上可以并存一种以上的头痛疾患，此时应分别给出诊断，并按重要性依次排列。如可以作出下面的诊断：药物滥用性头痛（8.2），无先兆偏头痛（1.1），频发性紧张型头痛（2.2）。,病例二,男性，5岁，公司职员。反复右侧头痛年。 一年不到1、2次，每次发作先表现视物模糊，半个视野发黑，持续半小时后，随后右侧颞部疼痛，头痛程度逐渐加重并扩展至整个右侧头部，这时能感到血管的博动。头痛剧烈，往往无法继续工作。头痛脸色苍白，怕吵、怕光，常伴有呕吐，有时会觉头晕。每次头痛持续数小时。去年发作一次，开始头晕，随后意识不清约分钟，无肢体抽动，清醒后
10、头痛明显，头痛表现与以前相似。,病人的困惑：,我得了什么病？ 偏头痛 紧张型头痛 神经血管性头痛 继发性头痛 其他,病人的困惑：,头痛时常感到血管博动，上次大夫让我作脑血流图也说我有血管痉挛，那头痛是不是因为脑血管病造成的？ 去年分钟的意识障碍是如何引起的？,偏头痛分型,无先兆偏头痛诊断标准,如果先兆时没有肢体无力表现，伴随先兆出现的头痛符合无先兆偏头痛的特点，应诊断为伴偏头痛的典型先兆；如头痛不符合无先兆偏头痛特点，则诊断为伴非偏头痛性头痛的典型先兆；先兆也可以不伴有头痛，为不伴头痛的典型先兆。 一旦先兆中出现肢体无力，则称为偏瘫型偏头痛。如果其一级亲属中有类似发作，则诊断为家族性偏瘫型偏头
11、痛，否则诊断为散发性偏瘫型偏头痛。 当先兆中有两项以上症状提示后颅窝受累且同时没有肢体无力表现时，诊断为基底型偏头痛。这些症状包括：构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识水平下降、双侧同时出现的感觉异常等。,有先兆偏头痛,临床表现,临床表现：前驱症状,疲乏、注意力不集中和颈部发僵是最常见的前驱症状,临床表现：伴随症状,还可伴有眼花、鼻塞、饥饿感、腹部不适、腹泻、多尿、脸色苍白、冷热感异常、出汗、情绪低落、乏力、焦虑、易激惹、注意力不集中等症状,发病机制,皮层扩散抑制（CSD）学说 遗传因素 三叉神经神经血管学说 5-HT能神经元异常学说 离子
12、学说,三叉神经血管反射学说,大脑皮层或下丘脑 丘脑 三叉神经脊束核,三叉神经节 三叉神经 SP,CGRP, VIP 硬脑膜神经源性炎（血管扩张、血浆外渗、肥大细胞脱颗粒） 致痛物质,皮层扩散抑制（CSD）,Pacheco Leo,各种因素刺激使大脑皮质局部去极化，导致皮质电活动的抑制，由刺激部位向周围组织呈波浪式 扩展。,皮层扩散抑制（CSD） 有先兆偏头痛,CSD对中脑、蓝斑等中枢疼痛处理通路有显著作用 引起偏头痛有关递质的释放（如NO、CGRP） 引起与痛觉过敏和疼痛有关基因的表达（如神经生长因子、环氧合酶2等）,“脑干痛觉发生器” 中脑导水管周围灰质（PAG） （无先兆偏头痛）,PAG插
13、入电极后15/175患者发生偏头痛样疼痛，Hosobuchi and Lamb, 1987 15/64患者PAG插入电极后发生单侧头痛，Veloso and Kumer, !996 PAG P/Q-type calcium-channel 易化三叉神经血管系统伤害觉感受J Neurosci. 2002 Mar 1;22(5):RC213. 刺激三叉神经血管系统PAG c-fos表达增强，于生元等，2002,因果关系？ 平行关系？,先兆与头痛的关系,病例四,男性，38岁，反复右侧头痛3年，再发7天。 每年都是9、10月份出现，其间几乎每天都会头痛，有时一天发作两次。主要表现为右眼眶及额颞部疼痛，
14、程度较重，右眼充血、流泪，有时睁都睁不开。头痛时坐立不安，常觉恶心，没有呕吐、怕光、怕声等情况，每次2个小时左右完全恢复正常。,临床诊断讨论,诊断A 偏头痛 诊断B 紧张型头痛 诊断C 眼源性头痛 诊断D 丛集性头痛 诊断E 其他,您认为诊断是？,丛集性头痛的诊断标准,A.符合标准B-D发作5次以上 B.发生于眶、眶上和/或颞部的重度、极重度的单侧疼痛,如不治疗疼痛持续15180分钟 C.头痛伴有以下几项中至少一项: 1.同侧结膜充血和/或流泪 2.同侧鼻充血和/或流涕 3.同侧眼睑水肿 4.同侧前额和面部出汗 5.同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂 6.感觉躁动或不安 D.发作频率从隔日一次到每日8次 E.不能归于其它疾病,谢谢！,
