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1、锥体外系临床表现,Clinical manifestation of Extrapyramidal System,唐山工人医院 神内一 李瑜霞,一、锥体外系的解剖 二、锥体外系病变的临床表现 四、三、临床常见锥体外系疾病,锥体外系的解剖,概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。,尾状核- （新）纹状体 基底节 壳核(putamen) - 豆状核
2、外侧部 苍白球 （外节） （旧纹状体） 内侧部 （内节） 网状部- 黑质 致密部 丘脑底核 红核,二、锥体外系病变的临床表现,锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛等。,常见的不自主运动,震颤 舞蹈 肌阵挛,肌张力障碍 手足徐动 抽动症,锥体外系病变的临床表现,黑质和苍白球损害： 典型者为Parkinsons Disease，伸肌和屈肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。运动
3、减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。,锥体外系病变的临床表现,壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。,肝豆状核变性引起双手手足徐动症,手足徐动症,手足徐动症,全身型肌张力障碍（扭转痉挛）,全身型肌张力障碍（扭转痉挛）,水平旋转型斜颈,因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）,一、帕金森氏病 （Parkinsons Disea
4、se） 帕金森病（Parkinsons disease, PD）又称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性起病，渐发展，肌强直，运动减少及静止性震颤，姿势步态异常和植物神经损害。多在50岁以后起病，症状先从一侧肢体开始，以后发展为同侧半身，再发展到两侧，常呈“N”字型发展。,三、临床常见锥体外系疾病,临床表现,男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。 (一）静止性震颤（tremor） ： 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时出现，精神紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体
5、和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action） 。,临床表现,（二）肌强直（rigidity） 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直” 如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直” 头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。 手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌,头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。,手指间关节伸直，掌指关节屈曲， 手指内收，拇指对掌。,(三）运动迟缓（bradykine
6、sia）,面具脸（masklike face)：面肌强直，运动减少，面无表情，不眨眼，双目凝视。 联合运动丧失（早期症状）。 精细动作障碍。 小写症。,慌张步态（festination):起步困难，迈步后以极小的步伐前冲，越走越快，不能及时停止或转弯。 后期吞咽困难，翻身障碍。,（四）植物神经损害 （Disorder of autonomic nerve),出汗多、便秘。 皮脂溢出（脂颜）。 其它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。,总 结,帕金森四大临床症状： 静止性震颤 肌强直 运动迟缓，姿势步态异常 植物神经损害,二、舞 蹈 病,、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病 临床表现 1、2/3患者发生于5
7、15岁儿童，女多于男，1.53.2:1， 病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。 急性或缓慢起病。,2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。,肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。 躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。 面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。,舌：舌不停地扭动，伸舌很难维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。 3、肌张力与肌力减退(
8、肢体软弱无力)，与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。 若令患者紧握检查者第 2、3 指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，膝反射减弱或消失。 4、精神症状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。,二、舞 蹈,、亨廷顿（Huntington）舞蹈病 亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于4号染色体短臂上4P16.3， 主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下丘脑也
9、发生变性。,临床表现,1、起病多见于3540岁。 2、神经系症状： 舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。 肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始就无舞蹈动作而表现为少动强直综合征故Huntington舞蹈病又称为Huntington病。,临床表现,眼运动异常：表现为两眼快速扫视运动的速度减慢、失准与不协调，继之可有垂直性及水平性眼球活动障碍。 构音障碍与吞咽困难。 其他症状：手足徐动、肌阵挛，类似于抽动一秽语综合征的抽搐（tic）及不自主发声，腱反射
10、亢进。,临床表现,3、精神症状 情绪障碍：以抑郁为常见。 精神症：可出现精神分裂症样综合征。 自杀：自杀率为5.6%。 强迫症：与基底节及额叶病损有关。 认知障碍：注意力减退，记忆力降低，进行性智力减退，计算、理解、判断均下降。,人格与行为异常：多在神经症状及认知障碍前数年已有人格改变。 睡眼障碍：多表现为白天好睡、夜间失眠。 自主神经功能障碍：性欲减退，大小便控制力差，手足多汗或紫绀。,诊断要点： 中年起病，病情进行性发展， 舞蹈动作、行为人格改变， 痴呆，家族史，,、投掷症（挥舞症Ballismus） 当舞蹈样异常运动主要累及肢体近端肌群，表现为十分有力，快速像投掷东西那样的不自主运动称投
11、掷症或挥舞症，只累及一侧肢体的投掷运动称为偏侧投掷症，所谓投掷症是舞蹈症的一种变异，舞蹈症的确切损害部位尚不清楚，偏侧投掷症是对侧的Lugs丘脑底核及其附近的损害。,三、肝豆状核变性,肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病(WD)，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。,临床表现,本病大多在1025岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓渐
12、，临床表现多种多样，主要症状为：,一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状。 典型者以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。 不自主动作以震颤最多见，常在活动时明显，严重者除肢体外头部及躯干均可波及。 此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。 精神症状以情感不稳和智能障碍较多见，严重者面无表情，口常张开、智力衰退。,二、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状，成人患者可有“肝炎”病史。肝脏肿大，质较硬而有触痛，肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉曲张破裂及肝昏
13、迷等。 三、角膜色素环：角膜边缘可见宽约23mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征，一般于7岁之后可见。,四、肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。 五、溶血。可与其它症状同时存在或单独发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。,四、抽动,（一）抽动的概念及其特点 抽动是一种突发、瞬间，反复出现，无节律的刻板不随意动作， 累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发声肌群时表现为发声抽动，在一定时间内，当注意力集中，意愿控制时，抽动可减少或短时消失。 50%患者抽动可常有不愉快的
14、感觉体验及这种一过性异常感觉主要出现在头面部和额部，肢体较少发生，患者为了减轻这种不愉快感觉而做出抽动动作， 如果感觉异常刺激后咽喉位部则产生发声抽动，抽动可使感觉异常暂时缓解，另有不少患者在抽动前常体验到难以抗拒的抽动冲动，这种冲动可暂时被意志抑制，但最后只能通过产生抽动使其缓解。,（二）抽动时临床表现,抽动的临床表现多样，因此有很多名称。 1.短暂性抽动：抽动症状未满一年。 2.慢性抽动：一年以上的持续抽动 3.单纯性（或简单性）抽动：单一肌群时孤立急速不随意的运动性抽动或发声性抽动，如单一的眨眼或耸肩，或点头，或清嗓音，咕噜声，耸鼻音，动物吼叫。,4.复杂性抽动：两个以上肌群的急速不随意
15、运动性抽动，或复杂的抚摸动作发声性抽动，前者表现为定型的复杂协调动作，好像有目的的随意动作，如踢球、跳跃或模仿他人动作。后者表现为具有语言特征，如讲话，刻板的发出咒骂和淫秽词句。 5.单一形式抽动：由单一肌群抽动构成，永远只表现为一种形式的抽动如眨眼。 6.多形性抽动：由两个以上的肌群抽动而造成，表现两种形式以上的抽动，如一直眨眼和转颈，两者可同时出现或先后出现。,（三）抽动与其他多动症状的鉴别,抽动具有以下特点可与其他不自主运动相鉴别 1、抽动可暂时被意志抑制：而意志控制可使肌阵挛加重，亦不能控制舞蹈动作。 2、抽动常在每次抽动发生之前先有异常感觉体验或抽动先兆，而肌阵挛和舞蹈症缺乏这种先兆
16、。 3、不自主运动表现不同：抽动转为刻板，睡眠时可存在，舞蹈动作则极不规则，睡眼时减轻或消失。,（四）抽动的分类,抽动时临床分类十分多，有人把他分为原发性和继发性（见于多种神经系统疾病）也可见于正常人。Weigarten把它分为型：（1）无器质性病因的抽动（2）完全发作的抽动综合征。,1、习惯性抽动： 正常人也可发生抽动，称为习惯性抽动，是由不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群，不扩展，持续时间短，可自行消失。,2、无器质性病因时抽动，即功能性抽动。 2岁可发病，612岁发病率最多，以后随年龄增长而减少。 抽动常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉头抽动）各种形式的抽动，大多较轻，单一性。其他部位较少受损：包括额、胸部扭转样发作，肩臂抽动，下肢抽动表现为行走时突然跳一下。脑电图多有异常改变。 预后
