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病例讨论,男性，3岁，不自主运动20月。,？,诊断：Hallervoeden-Spatz病,Hallervorden-Spatz病,别名：苍白球黑质红核变性、苍白球黑质红核色素变性、 苍白球黑质色素变性 Hallervorden-Spatz病又称苍白球黑质红核变性、苍白球黑质红核色素变性、苍白球黑质色素变性，是铁盐沉积于苍白球、黑质及红核所引起的一种罕见疾病。 病因与发病机制：常染色体显性遗传性疾病,临床表现,1多于612岁起病，男女均可患病。 2一般下肢先出现强直、肌张力异常或舞蹈手足徐动症等锥体外系表现，逐渐发展到上肢和面部，出现言语困难、吞咽障碍。 3病情进行性加重，病人多30岁左右死于并发症。 4有的病人伴有情绪不稳、智能障碍或视网膜色素变性。,影像表现,CT：脑室扩大，外侧裂明显增大，脑沟扩大，尾状核，脑干，小脑萎缩;可见纹状体低密度病灶，也有报道出现高密度病灶。 MRI：T2WI示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”(eye of the tiger)。,谢谢,
