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1、原发性血小板增多的护理 1 定义 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患 又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症 本病少见 病因尚不明 患者骨髓中巨核细胞系异常增生 幼稚巨核细胞增多 产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中 导致以出血和血栓形成为主要特征的临床表现 约半数患者可生存5年以上 部分患者生存10年以上 2 诊断 血小板计数 600 109 L 血细胞比容 0 4或红细胞容量 RCM 正常 骨髓可染铁存在或血清铁蛋白正常或红细胞MCV正常 无Ph染色体或bcr abl基因重排 骨髓胶原纤维无增生 如 1 3活检面积 常无显著脾大及外周血出现幼粒幼红细胞 无骨髓增生异常综合征
2、的形态学及细胞遗传学的证据 无引起反应性血小板增多的原因 3 发病机理 血小板系血液中有形成分之一 具有粘附 聚集和释放多种生物活性物质的功能 在保持血管内皮层完整性和维持正常出凝血机制中起重要作用 本病患者的血小板常有内在缺陷 表现为粘附和聚集功能降低 血小板第3因子释放减少 血小板内5 羟色胺含量不足等 导致出血倾向 4 临床表现病程进展缓慢 主要症状为出血和血栓形成 为自发性或外伤 手术引起的出血 5 自发性出血多为鼻 牙龈 消化道粘膜出血或皮肤瘀斑 其他部位如泌尿道 呼吸道等也可发生出血 颅内出血虽少见 但可引起死亡 血栓形成较少见 下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行 肠系膜静脉 脾静脉
3、血栓形成可致腹痛 呕吐 肺 肾 肾上腺或颅内血栓形成 成为致死原因 血栓形成较少见 下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行 肠系膜静脉 脾静脉血栓形成可致腹痛 呕吐 肺 肾 肾上腺或颅内血 栓形成 成为致死原因 6 本病的巨核细胞异常增生并不局限于骨髓 亦可侵及肝 脾等髓外组织器官 故患者的肝 脾常轻度至中度肿大 化验检查可发现骨髓增生活跃 巨核细胞系增生尤为突出 原始及幼稚巨核细胞增多 血小板聚集成堆 周围血液中血小板计数高达100万 mm3以上 正常值10 30万 mm3 有巨大 微小或畸形血小板 常聚集成堆 白细胞计数升高至1 3万 mm3 正常值0 4 1万 mm3 中性粒细胞碱性磷酸酶积分
4、增高 血红蛋白及红细胞计数正常或轻度增多 若患者有显著出血 可发生低色素性贫血 血小板粘附功能和聚集功能常降低 可有出血时间延长 凝血活酶生成障碍 血块收缩不良 7 诊断 在诊断本病时 应注意排除 继发性血小板增多症 可见于下述情况 多种感染和炎症 急性失血或溶血 缺铁性贫血 多种肿瘤 外科手术 药物 某些生理因素 此类血小板增多称为 继发性血小板增多症 一般不引起症状 血小板数量常不超过100万 mm3 且形态及功能正常 对无症状的继发性增多的血小板无需特殊处理 当原发病得到控制后 血小板数量会随之降至正常水平 8 治疗 目前采用化学药物或放射性核素 控制巨核细胞系的过度增殖 使血小板降至正
5、常或接近正常水平 防止出血和血栓形成 抗血小板聚集药物如阿斯匹林 潘生丁等可预防血栓形成 当发生血栓时 可用肝素或其他抗凝药物治疗 9 治疗 急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板此法降低血小板是短时的其后会出现反跳 需与骨髓抑制剂协同使用 10 护理措施 11 一 病情观察原发性血小板增多症患者 部分仅有头昏 乏力 易导致误诊 多数患者是因身体不适检查血常规 意外发现血小板显著升高 进一步行骨穿及其它辅助检查而确诊 因此 在日常护理工作中 我们在耐心听取患者主诉的同时 还应阅读化验单等辅助检查结果 协助医生进行诊断 12 病情观察 原发性血小板增多症重者可有出血 血栓形成 护理
6、时要注意观察有无牙龈出血 皮肤黏膜瘀斑 腹痛 血压下降 肢体麻木 偏瘫等 发现有内脏出血 血栓形成 应立即让患者卧床休息 采取相应治疗措施 13 二 用药护理 羟基脲是目前国内外治疗原发性血小板增多症的首选药物之一 目的是将血小板减少到400 109 L以下 有效率约为80 左右 副作用为可逆性白细胞降低 皮肤色素增加 斑丘疹样皮疹 紫色丘疹 指甲萎缩 口腔溃疡以及胃肠道不适等 羟基脲的用量随血小板的下降逐渐减量 治疗缓解后 给予维持剂量口服 14 用药护理 服药时 护士要指导患者遵医嘱及时调整用药剂量 观察药物副作用 加强皮肤护理 协助患者早晚刷牙 饭后漱口 保持口腔清洁 胃肠道反应严重者给
7、予对症处理 抗血小板聚集可口服阿司匹林 宜饭后服 在进行抗血栓 抗凝或抗血小板治疗的过程中 可能引起严重出血 要注意观察出血征兆 15 三 饮食护理 饮食宜清淡 忌食辛辣刺激及不易消化的食物 多饮水 多食海哲 杏仁 海马 黑木耳 生姜 海哲 杏仁 海马能使血小板减少 黑木耳可以抑制血小板的凝集力 从而预防血栓形成 生姜能降低血液黏稠度 减少血小板凝集 16 饮食护理 血小板增多症患者的饮食还要注意多食水果和蔬菜 其中所含维生素C与膳食纤维可以抑制血小板凝集 降低血中纤维蛋白原的含量 17 四 休息指导 适当运动 劳逸结合 在疾病早期无血拴及出血表现时 可参加慢跑 打太极拳 跳广场舞等体育项目进
8、行锻炼 增强体质 避免进行剧烈运动 出血时 应严格卧床休息 脾大者要避免碰撞 18 五 心理护理 原发性血小板增多症的患者均有不同程度的焦虑 恐惧心理 主要原因是 患者需长期服药 对预后难以预料 医护人员要主动与患者沟通 安慰患者 帮助患者正确面对现实 树立战胜疾病的信心 积极配合治疗 注重社会心理护理 利用已经痊愈或好转 性格开朗的病友进行言传身教 使得同疾病病友之间的情绪相互感染 增强战胜疾病的信心 促进康复 19 六 健康指导 原发性血小板增多症的患者需要经常监测外周血象变化 及时调整用药 并了解疾病演变过程 出院时 医护人员要告知患者来院复诊时间 强调注意自我保护 防止外伤出血 20
