《学习课件第三篇第六、九章心肌心包病ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《学习课件第三篇第六、九章心肌心包病ppt课件（109页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、心肌心包病 主讲人 孙勇 1 2 个人简介 孙勇 哈医大33期 1993毕业留院 先后在儿科 急诊科及心内科工作 现为心内科四病区副主任 主任医师 教授 硕士研究生导师 结构心脏病学组秘书长 哈尔滨医师协会副主任委员承担工作 冠心病及先心病介入治疗 3 走进乡镇 村屯 4 先心病义诊筛查 5 先心病义诊筛查 6 先心病义诊筛查 7 8 9 10 心肌病的定义definitionofcardiomyopathy 心肌疾病 是指除心脏瓣膜病 冠心病 高血压心脏病 先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌病 以前 定义为原因不明的心肌病 与特异性心肌病 原因
2、已知 相区别近年来 差别不明确 11 心肌病定义和分类 1995年WHO ISFC 1 心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 2 心肌病的分类 根据病理生理 病因学和发病因素把心肌病分为以下4个病态 12 心肌病定义和分类 1995年WHO ISFC 扩张型心肌病 DCM 左心室或双心室扩张 有收缩功能障碍 肥厚型心肌病 HCM 左心室获双心室肥厚 通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病 RCM 收缩正常 心壁不厚 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病 ARVD C 右心室进行性纤维脂肪变 13 第一节心肌病 原发性 14 流行病学epidemiology 住院患者
3、 心肌病占心血管病的0 6 4 3 近年有增加趋势 在因血管病死亡的尸体解剖中 心肌病占0 11 扩张型心肌病 男性 女性我国发病率 13 10万 84 10万 15 扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy 16 病因causes 迄今不明特发性 家族遗传性 持续病毒感染 围生期 酒精中毒 抗癌药物 心肌能量代谢紊乱和神经激素异常 17 病理pathology 大体解剖 心室扩张 室壁变薄 纤维瘢痕形成 常有附壁血栓组织学 非特异性心肌细胞肥大 变性 尤其程度不同的纤维化 18 这是一个巨大 扩张的左心室 整个心脏又大又软 是扩张型心肌病的典型特征 很多病例无明显病因 因此被称
4、为 扩张型心肌病 其它的病例则可能与长期酗酒有关 19 心脏很大呈球状 各房室都已扩张 摸上去非常软 心肌收缩能力下降 心脏功能下降以及心脏变大和扩张 但未见具体的组织学改变 20 显微镜下可见有心肌纤维肥大 hypertrophy 同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化 21 临床表现clinicalsituation 起病缓慢症状 气急 呼吸困难 端坐呼吸体征 心脏扩大可闻及S3 S4 常合并各种类型心律失常浮肿 肝大 充血性心力衰竭的症状和体征 22 辅助检查examinations 一 胸部X线检查心影明显增大心胸比 50 肺淤血 23 辅助检查examinations 二 心
5、电图多种表现 房颤 传导阻滞等 可有ST T改变 低电压 R波减低 少数可见病理性Q波 24 ECG 右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞 25 二 心电图ECG AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL 26 二 心电图ECG 27 三 超声心动图echocardiogram 早期 心腔轻度扩大后期 各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二 三尖瓣返流 28 三 超声心动图echocardiogram 各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液 29 四 其他检查 心脏放射性核素检查 核素血池扫描见 舒张末期和收缩末期左心室容积增大 左室射血分数降低心导管检查 左 右心室舒
6、张末期压和肺毛压增高 心搏量 心脏指数降低冠脉造影 正常心内膜心肌活检 心肌细胞肥大 变性 间质纤维化等 30 诊断diagnosis 根据 病史 症状 体征 辅助检查 31 防治preventionandtreatment 预防 无特殊的方法治疗 1 低盐限制体力活动2 针对充血性心力衰竭和各种心律失常3 长期口服 血管扩张药物 ACEI 受体阻滞剂 中药 4 起搏治疗5 心脏移植 32 预后prognosis 症状出现后5年存活率40 充血性心力衰竭的出现频率愈高 预后愈不良 33 肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy 34 概况generalcondition
7、 定义 以心室肥厚为特征 常为不对称肥厚并累及室间隔 左心室血液充盈受阻 舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病 分为 梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭 35 左心室明显肥厚 同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内 有大约一半的病例是家族性的 也可能引发猝死 36 病因causes 明显家族史只占1 3常染色体显性遗传病 心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常 细胞内钙异常等促进因素 37 病理pathology 大体解剖 特征表现是 室间隔心肌非对称性肥厚 亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学 心肌细胞肥大 排列紊乱 形态异常 38 室间隔
8、心肌明显非对称性肥厚 39 该患为严重高血压患者 多年未经治疗 引起左心室显著增厚 心肌纤维过度增生 肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同 40 临床表现clinicalsituation 症状 心悸 胸痛 呼吸困难 有梗阻者 起力或运动时晕厥 甚至神志丧失体征 心脏轻大 可闻及S4 胸骨左缘第3 4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音 心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻 受体阻滞剂 下蹲位 体力劳动杂音增强 含服硝酸甘油 做Valsalva动作 41 辅助检查examinations 一 胸部X线 心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大 42 二 心电图ECG 常见 左心室肥大 ST T改变 胸前导联巨
9、大倒置T波 病理性Q波 深而不宽 多种心律失常 室内传导阻滞和期前收缩亦常见 43 二 心电图ECG 44 三 超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚 舒张期室间隔厚度 左室后壁 1 3心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部 45 三 超声心动图echocardiogram 梗阻性 室间隔流出道部分向左心室突出 二尖瓣前叶在收缩期前移 SAM征 46 三 超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚 二尖瓣前叶在收缩期前移 SAM征 47 三 超声心动图echocardiogram 二尖瓣前叶在收缩期前移 SAM征 48 三 超声心动图echocardiogram
10、室间隔非对称性肥厚 49 四 其他检查examinations 心导管检查 右心室舒张末期压增高 梗阻者 左心室与流出道间有收缩压差心室造影 左心室便形呈舌状 纺锤状冠脉造影 正常心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大 排列紊乱 50 诊断diagnosis 病史 家族史 猝死史症状体征辅助检查 51 防治preventionandtreatment 避免剧烈运动 屏气 避免增强心肌收缩力的药物 如 洋地黄及减轻心脏负荷的药物 减少梗阻 治疗 受体阻滞剂 Ca拮抗剂 非二氢吡啶类 消融或切除肥厚心肌 植入DDD起搏器预后 成人10年存活率80 多为猝死 儿童10年存活率50 多为心衰 52 限制型心
11、肌病RestrictiveCardiomyopathy 53 概况generalcondition 收缩功能和室壁厚度正常 心室充盈受限和舒张容量下降病理 间质纤维化增生临床表现 酷似缩窄性心包炎 心悸 呼吸困难 浮肿 肝大 颈静脉努张 腹水等 心电图 窦速 低电压 心房 室 扩大 各种心律失常 54 RestrictiveCardiomyopathypathology 心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物 是淀粉样蛋白的特征 淀粉样变性是引起 限制型 心肌病的原因 如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐 是麻醉师极不愿意看到的 55 心室腔狭小 心内膜下有数毫米的纤维性增厚 心室内膜硬化 56
12、 防治prevetionandtreatment 预防 无特殊手段治疗 常规治疗手段不佳预后 不良 57 致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy 58 ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy 特征 右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现 心律失常 右心扩大 心壁菲薄高危患者 植入埋藏式自动复律除颤装置 ICD 59 InARVC Dthereisprogressivefibro fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningande
13、nlargementoftheRVwall InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall 右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换 60 Trichromestainingshowsareasofmaturefibrosis F andadiposetissue A withintheepicardial Epi andmid myocardialzones withremainingsmallclustersofmyocytes Myo neartheendocardialedge Endo 61 Thi
14、sECGfromapatientwithARVC DshowsTwaveinversionthroughouttheprecordialleads 62 不定型的心肌病 63 不定型的心肌病 不适合归类于上述任何类型的心肌病 如弹力纤维增生症等 64 第二节特异性心肌病 SpecificCardiopayhies 65 酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy 66 临床特点MainPoints 病史 长期大量饮酒史 纯乙醇125ml d 即啤酒4瓶或白酒150g 持续10年以上临床表现 类似扩张型心肌病辅助检查 X rays 心影扩大 心胸比 50 超声心动图 可见心室腔扩
15、大 射血分数降低心电图 左心室肥大较多见 可有各种类型心律失常 67 围生期心肌病PeripartumCardiomyopathy 68 Mainpoints 女性 无心脏病史 妊娠末期 产后2 20周症状 心力衰竭症状 血痰 呼吸困难 肝大 浮肿等 体征 类似扩张型心肌病特点 栓塞发生率高治疗 针对心力衰竭治疗 有栓塞者抗凝治疗 一般治疗 营养 休息 避孕 69 药物性心肌病Drug inducedCardiomyopathy 70 Mainpoints 使用药物是 阿霉素等抗癌药物 三环类抗抑郁药等临床表现 类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治 用药期间定期体检或用VitC 辅酶Q1
16、0等 71 克山病 地方性心肌病 72 Mainpoints 原因不明 可能与硒有关 或肠道病毒感染分为 急性 亚急性 慢性和潜在性 目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理 心肌实质性变性 坏死 纤维化 心肌肌源性扩张 心壁不厚 73 第三节心肌炎 Myocarditis 74 分类Classification 急性 亚急性 慢性感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫 非感染性 过敏变态反应化学物理药物 如阿霉素 75 病因Causes 病毒 肠道病毒 柯萨奇A B组 孤儿病毒 ECHO 脊髓灰质炎等常见 发病机制 1病毒的直接作用 急性病毒感染持续病毒感染2细胞免疫 主要是T细胞 及多种细胞因子 76 病理pathology 实质性病变 心肌病变间质性病变 间质病变典型改变 心肌间质增生 水肿及充血 多量炎细胞浸润 77 病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润 许多病毒心肌炎可能是亚临床的 有些可能是青年人猝死的原因 几乎未见心肌坏死 78 虽然心外膜的表面平滑并反光 但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿 79 临床表现clinicalsituation 取决于
