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1、癫痫 重庆九五癫痫病医院 癫痫 EP 的定义 癫痫的定义 是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的慢性疾病 具有突然发生 反复发作的特征 按照有关神经元的部位和放电扩散的范围 功能失常可能表现为运动 感觉 意识 行为 自主神经等不同障碍 或兼有之 病因学分类 一 病因分类按照病因可分为两大类 1 特发性癫痫在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常 而和遗传因素有较密切的关系 2 症状性癫痫由于多种脑部病损和代谢障碍 症状性癫痫的病因学 按年龄 1 脑部先天性疾病 如染色体异常 遗传性代谢障碍 脑畸形 先天性脑积水 2 产前期和围生期疾病 产伤是婴儿期癫痫的常
2、见病因 3 外伤 闭合性脑外伤的发生率约为5 开放性约为20 50 症状性癫痫的病因学 4 感染 见于各种细菌性脑膜炎 脑脓肿 肉芽肿 病毒性脑炎以及脑寄生虫病 如猪囊虫 血吸虫 弓形虫等感染 5 颅内肿瘤 成人 7 的痫性发作由肿瘤所致 6 脑血管疾病 脑血管病约5 出现 7 其他 如变性疾病等 症状性癫痫的病因学 全身性疾病 如1 各种原因所致脑缺血缺氧2 高热惊厥后遗 严重和持久的高热惊厥可以导致包括神经无缺失和胶质增生的脑损害 3 遗传性疾病4 中毒5 全身性代谢性疾病 发病机制 机制复杂 至今未明 可能是各种原因所致神经元异常放电有关 遗传因素的影响 遗传可能是原发性EP的主要因素
3、已发现特发性EP近亲患病率为2 6 明显高一般普通人群 提示本病与遗传基因有关 环境因素对痫性发作的影响 1 年龄 有多种特发性癫痫的遗传因素 其外显率和年龄密切相关 2 内分泌 在女性患者中 少数患者仅在经期内有发作 称为经期性癫痫 更有少数患者仅在妊娠早期有发作 称为妊娠性癫痫 3 睡眠 特发性GTCS常在晨醒后发生 婴儿痉挛症也有类似现象 4 缺睡 疲劳 饥饿 饮酒 等常会诱发发作 临床表现 癫痫的临床表现多种多样 但具有突发突止 反复发作的特征 癫痫是一组综合征 可分为癫痫症与痫性发作 痫性发作 是某一次发作或某一种发作类型发作的临床症状 癫痫症 具有一种或数种发作类型的者而且反复发作
4、者 痫性发作的分类 分类的依据 1 痫性起始源部位是一侧半球还从两侧半球 2 发作时病人的意识是否存在 痫性发作的国际分类 部分性发作 单纯部分性发作 复杂部分性发作 由部分性发作继发全面性发作 部分运动性发作 体觉性发作或特殊感觉发作 精神性发作 自主神经发作 先有部分性发作 继发意识障碍 伴意识障碍 或伴自动症 单纯部分性发作继发全面性 复杂部分性发作继发全面性 痫性发作的国际分类 全面性发作 失神发作 小发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 强直 阵挛发作 大发作 无张力发作 部分性发作 定义 发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球 是成年人常见类型 分型 分三型
5、即1 单纯部分性发作 SPS 无意识障碍 2 复杂部分性发作 CPS 有意识障碍 3 由SPS CPS继发GTCS 单纯部分性发作 SPS 又分四种发作类型 部分运动性发作 如JACKSON癫痫体觉性发作 肢体的麻木感或针刺感等 自主神经性发作 一过性多汗 苍白 潮红等 但上述症状很少见 精神性发作 包括各型遗忘症发作 复杂部分性发作 CPS 发作起始出现精神症状或特殊感觉症状 随后出现意识障碍 自动症或遗忘症 有的开始即为意识障碍 病灶多在颞叶 自动症是本型发作特征性表现之一 CPS 自动症 CPS发作之后 部分病人对环境呈现部分性或完全性接触不良 作出一些表面上似有目的的动作 称为自动症
6、如吮吸 咀嚼 搓手 抚面 解扣 脱衣 挪动物品等 甚至游走等 本症是意识障碍和遗忘状态下进行的 事后不能回忆 临床表现 由SPS与CPS继发GTCS SPS或CPS为先兆 继发全面性发作 全面性发作 定义 全面性发作的特征是发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状 神经源痫性放电起源于双侧大脑半球 突发突止 临床表现 失神发作 小发作 肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作强直 阵挛发作 大发作 无张力发作 失神发作 典型失神发作 通常称之小发作 表现为短暂的意识中断 特续3 15秒钟 自然恢复 表现突然呼之不应 双目凝视不动 特物跌落 愣神 可伴有自主性动作 事后对发作无法回忆 EEG表现为3HZ慢
7、波异常 不典型失神发作 同上 但不典型 强直 阵挛发作 大发作 发意识障碍及全身对称性抽搐为特点 分三期强直期 突然意识丧失 跌倒在地 双眼上窜 发出叫声 全身肌肉呈特续性收缩 待续10 20秒 伴以震颤 强直 阵挛发作 临床表现 阵挛期 肢体震颤幅度渐加大 并延及全身变为间歇性肌肉收缩 进入阵挛期 并插续1分钟左右 惊厥后期 最后一次阵挛后 抽搐突然终止 从此后呼吸 心率 瞳孔 意识逐渐恢复 约经历5 10分钟 临床表现 其他发作类型肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作失张力发作 诊断 诊断 病史及发作时表现 意识障碍 全身抽搐是诊断的关键 舌咬伤 尿失禁是重要间接依据 定性诊断 病史 EEG 病
8、因诊断 CT MRI DSA 其他方法 常见的癫痫或癫痫综合征 一 有中央 棘波的良性儿童期癫痫儿童多发男性多见夜间发病EEG 一侧中央 颞区棘波大多数预后较好 常见的癫痫或癫痫综合征 二 有枕区放电的良性儿童癫痫儿童期发病以视觉症状开始 继之抽搐及自动症EEG示一侧或双侧枕区棘波或尖波预后较好 常见的癫痫或癫痫综合征 三 儿童期失神癫痫6 7岁间发病 发作频繁 失神为主要发作类型 常有家族史 青春期后可转化为GTCS 常见的癫痫或癫痫综合征 四 WEST综合征 也称婴儿痉挛症 或灰婴综合征等 一岁内发病 男性多见点头痉挛 上肢伸直 躯干及下肢屈曲多伴发育迟缓 EEG高波幅节律失常预后不良 常
9、见的癫痫或癫痫综合征 五 Lennex Gastaut综合征小儿多见有多种形式发作 以强直发作多见EEG 背景异常与多灶异常伴智能障碍 预后不良 实验室检查 脑电图血液检查CT MRI脑血管造影 脑电图 本检查方法对癫痫诊断具有特异性 但敏感性不够 特征性痫性脑电波异常是诊断癫痫的重要依据 普通EEG的阳性率只有30 40 24小时动态EEG 阳性率可提高至80 视频脑电监测 可区分假性发作 血液检查 血液检查是为了明确有无全身代谢性疾病等 CT或MRI 为了排除颅内实质性病灶有很大帮助 脑血管造影 DSA 主要用于明确脑血管有无病变 癫痫诊断的一般程序 详尽的病史资料与体格检查 脑电图定性诊
10、断 CT MRI DSA作病因诊断 定性诊断 病因诊断 诊断要点 详尽的病史资料EEG发现特异性脑电波CT MRI DSA明确必要的病因 抗癫痫治疗要点 非药物治疗药物治疗其他治疗 非药物治疗 如果患者有明确的脑部疾病 如脑部肿瘤 首先考虑切除脑部肿瘤 颅内异物 感染性肉芽肿等等 均是如此 药物治疗 部分病例未治疗自行缓解 作为一种常用的治疗手段广泛使用 无特殊原因所致的癫痫 经药物治疗约可使20 30 的病例完全缓解 余下的50 左右通过抗痫药物减少发作 20 左右的病例成为难治性癫痫 重庆九五癫痫病医院 药物治疗学一般原则 1 起始治疗原则2 首选用药原则3 单药治疗原则4 联合用药原则5
11、 长期治疗原则6 增 减 停 换之用药原则7 药物监测 药物治疗原则 起始治疗原则 一般认为在近1 2年内有3次以上发作 应考虑药物治疗 除小儿发热及脑部手术 一般不作预防用药 首选用药原则 根据不同发作类型 选用不同药物是癫痫治疗能否有效的重要因素 药物治疗原则 单一用药原则 尽可能的单一用药 联合用药原则 最好不联合用药 因为AEDS之间的相互作用目前认识还不深入 必要时可以联合用药 原则 首先是根据发作类型 其次是要考虑药物作用机制 再次是要考虑药物间相互作用少 药物治疗原则 长期治疗原则 大多数需要2 5年的长期治疗 有些发作类型可能是终生治疗 增 减 停 换药原则 原则上是缓慢进行
12、渐加或渐减 尤其是考虑终止治疗 药物监测 浓度监测 效度监测及毒副作用监测 药物简介 国际上公认的第一线AEDS 半减期 蛋白结合率 酶作用 毒副作用 治疗效度 PHT 苯妥英 CBZ 卡马西平 PB 苯巴比妥类 PMD 扑痫酮 VPA 丙戊酸 BDZ 苯二氮卓类 ESX 药物简介 近十年来新型AEDS简介LTG 拉莫三嗪FBM 非氨酯TPM 托吡酯 妥泰 VGB 氨已烯酸GBP 加巴喷丁等 癫痫持续状态 定义 癫痫持续状态或癫痫状态的定义 一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作 发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平 促发癫痫状态的常见原因 服药的依从性差 或自行停药 或服药不规范 刺激
13、因素 如精神刺激 感染 睡眠不足等 癫痫持续状态 治疗1 抢救治疗措施1 对症处理 畅通呼吸道 吸氧 全面电生理监护 做好必要化验 防坠床与误吸窒息 快速建立静脉给液通路 降颅内压 预防感染 处理高热等 癫痫持续状态 治疗2 2 止惊厥 选药如下A 安定 10 20mg 次 速度 2mg 分 15分钟后可重复给药一次 如症状得到控制 可选用安定100 200mg 500ml糖水中维持治疗 如出现呼吸抑制 停止给药 首选方案 B PHT 无此制剂 可作为首选方案 C 异戊巴比妥钠 0 5g 10ml盐水 缓注 次选 癫痫持续状态 治疗3 D 副醛 15 30ml 等量植物油灌肠 次选或维持方案
14、E 利多卡因或氯硝安定 次选方案F 上述方案失败 可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉 癫痫持续状态 治疗4 3 维持治疗痫性惊厥症状控制后 再选用苯巴比妥钠0 1 0 2 im Q8H 同时用口服AEDS维持 如PHT或CBZ 达稳态血药浓度 约一周 停用肌注用药 改为口服 癫痫状态抢救方案建议 第一步 5分钟完成 简要病史询问 大体评介心 肺功能 并作相应处理 并抽血作必要的化验 给氧 第二步 建立静脉通路 给高糖50ml 第三步 静脉注射安定 2mg min 或总量至20mg或至发作停止 如上述无效考虑气道插管 如有效可选如下进方案第四步 1 安定 50 100mg 液体500ml
15、持续滴注 2 苯巴比妥钠肌注 100 200mg kg Q8H 3 副醛15 30ml 等量植物油灌肠如无效 选择第五 利多卡因50 100mgiv 或静脉给予麻醉药硫贲妥钠 需先此前作好气道管理 常用护理诊断 措施与依据 认识发作的危害性 一般而言 仅管发作时的症状场而可怕 但症状本身而言危险并不可怕 除极少一部分病人因意外死亡外 每次发作只要处理得当 绝大数病人是安全的 窒息外伤无能为力 窒息 发作性常见的危险 处理方法保持呼吸道通畅与给氧头侧位 取下假牙 防舌咬伤 及时清除呼吸分泌物 严密病情监测 外伤 发作性常见的危险 处理方法 加护栏 防坠床适当的约束带处理防止发作时按压过度用力所致
16、骨折与脱位防止皮肤擦伤 无能为力 处理方法1 加强心理支持 让病人及家属了解相关的知识 掌握自我护理的方法 保持平衡心态 树立信心 2 用药指导注意事项1 不宜随意停药2 不宜随意增减药物剂量3 按时服药4 服从医嘱 几种常用药的毒副作用 苯妥英 牙龈增生 毛发增生 粒细胞减少 共济失调等 卡马西平 眩晕 皮疹 粒细胞减少 肝功能损害等 丙戊酸钠 消化道症状 白细胞减少 肝功能损害 苯巴比妥类 嗜睡等 其他护理问题 癫痫状态 癫痫状态是一种紧急情况 严重者危及生命 立即控制发作是当务之急 此外 还存在脑水肿 酸中毒 水电解质紊乱等 避免癫痫的诱因 用药依从性差疲劳缺睡饥饿经期饮酒精神刺激等 保健指导 有规律的按医嘱服药有规律的生活合理饮食定期监测药物的毒性避免上述各种诱因禁止从事高空 游泳 驾驶等危险区域旁作业 随身携带身份认别卡等 预后 癫痫是一种良性发作性疾病 癫痫发作时可出现意外死亡 如窒息 坠落 溺水等 癫痫发作意外受伤的可能性较大 癫痫患者的生活质量低于一般人群
