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1、神经病学 第6版 第十四章脊髓疾病概述1 外部结构 31对脊神经 C 8 T 12 L 5 S 5 尾1 硬脊膜 蛛网膜 软脊膜 颈膨大 T5 T2 腰膨大 L1 S2 2 内部结构 灰质 前角 后角 侧角 白质 前束 侧束 后束 3 横切面 内部结构 蝴蝶状灰质 H 中央管前 后角 和侧角 前 侧索和后索 4 血液供应 1 脊髓前动脉 2 脊髓后动脉 3 根动脉 脊髓后动脉 脊髓损害定位和病因 功能角度运动障碍感觉障碍植物神经 侧角损害 损害程度半侧损害 脊髓半切综合症 横贯性损害 脊髓休克 运动障碍 前角损害节段性下运动神经元瘫痪锥体束损害病灶损害平面下上运动神经元瘫痪联合损害 脊髓灰质炎
2、进行性脊肌萎缩原发性侧索硬化肌萎缩侧索硬化 感觉障碍 后角 前连合损害节段性 分离性后索损害病灶平面下同侧深感觉障碍脊髓丘脑束损害病灶平面下对侧浅感觉障碍 脊髓空洞症脊髓内肿瘤脊髓痨脊髓炎症脊髓肿瘤脱髓鞘疾病 脊髓主要节段横贯损害表现 高颈段 颈1 4 隔神经 C3 4 颈膨大 颈5 胸2 Horner C8 T1 胸段 胸3 12 Beevor T10 11 腰膨大 腰1 骶2 圆锥 骶3 尾节 鞍区感觉障碍马尾 腰2 尾节神经根 不对称 脊髓损害的临床表现 运动障碍感觉障碍括约肌功能障碍自主神经功能障碍 1 脊髓横贯损害 一般临床表现 损害平面以下双则运动 感觉障碍 大小便障碍 脊髓休克
3、脊髓横贯损害时 肌张力低 腱反射消失 病理征阴性 尿潴留 脊髓横贯损害临床表现 1 高颈段 1 4 一四肢上运动神经元瘫痪 可有呼吸困难等 2 颈膨大 C5 T2 上肢 下运动神经元瘫痪 下肢 上运动神经元瘫痪 可有霍纳征 3 胸髓 T3 T12 下肢上运动神经元瘫痪 腰膨大 2 下肢下运动神经元瘫痪 大小便功能障碍 5 脊髓圆锥 S3 5和尾节 下肢肌力正常 肛门及会阴部呈鞍状感觉障碍 肛门反射消失 无根痛 6 马尾 L2 尾节神经根 双下肢不对称的下运动神经元瘫痪 根痛严重 2 脊髓不完全性损害1 脊髓半侧损害 同侧损害平面以下上运动神经元性瘫痪 深感觉障碍 对侧损害平面以下痛温觉障碍 伴
4、有植物神经障碍 脊髓半切综合症 脊髓肿瘤的早期表现 脊髓疾病的定性 1 位置 2 解剖层次 髓内 髓外 硬脊膜内 硬脊膜外 第一节急性脊髓炎 病因 多数不明 病毒 脱髓鞘疾病 病理 脊髓肿胀 变软 充血 渗出物或软化 弥漫性损害 血管周围炎性细胞浸润 灰质细胞 白质轴突和髓鞘均变性 脊髓炎与脊髓病临床分类一 按起病的快慢分 急性 数日内发展 亚急性 2 6周间 慢性 超过6周 二 按炎症部位分 脊髓前角灰质炎 选择损害前角 横贯性脊髓炎 侵犯几个节段 上升性脊髓炎 向上扩散 播散性脊髓炎 多数散在 脊膜脊髓炎 累及脊膜 临床表现 好发于青壮年 性别无异急性起病病前的感染病史 其他诱因多累及胸髓
5、 颈腰髓次之 骶髓少首发多为胸背局限性根痛运动 感觉和植物神经障碍 临床表现 一 急性横贯性脊髓炎 1 运动障碍 早期 脊髓休克 休克期后 腱反射增强 病理征阳性 反射性排尿 总体反射 刺激下肢或膀胱充盈 引起下肢屈曲反射和痉挛 伴出汗 竖毛 尿便自动排出等 提示预后不良 2 感觉障碍 损害平面以下各种感觉消失 3 自主神经功能障碍 大小便潴留 充盈性尿失禁 反射性神经原性膀胱 泌汗异常 自主神经反射异常等 辅助检查 脑脊液 动力学检查正常 蛋白质增高 白细胞增多 以淋巴细胞为主 电生理检查 VEP SEP MEP 运动诱发电位 肌电图 3 影像学检查 X线 MRI 诊断和鉴别诊断 诊断要点
6、1 发病前病毒感染史或预防接种史 2 急性起病 脊髓横贯性损害的症状和体征 脑脊液压力正常 细胞数和蛋白质正常或轻度增高 鉴别诊断一 视神经脊髓炎 二 急性硬脊膜外脓肿 三 急性脊髓压迫症 四 脊髓血管病 五 亚急性坏死性脊髓炎 六 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 七 人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病 治疗 一 一般治疗呼吸困难 防治肺部感染 排尿障碍 褥疮的防治 翻身 拍背 吸痰 二 药物治疗 糖皮质激素 甲基强的松龙 地塞米松 强的松 2 免疫球蛋白 大剂量 抗菌素 4 其他药物 维生素 族 血管扩张药 神经营养药 三 康复治疗 功能位 主动和被动锻炼 局部按摩 预后 3 6月基本恢复 6
7、月后肌电图 失神经改变 MR示广泛病变 预后差 第二节脊髓压迫症 病因和发病机制 1 病因 一 肿瘤二 炎症三 外伤四 先天性疾病五 脊柱退行性变六 血液疾病 2 发病机制 机械压迫 血供障碍 脊髓肿瘤浸润 病理改变与发病的快慢有关 受压早期 移位 排挤CSF和静脉血流 受压后期 骨质吸收 椎管扩大 急性压迫 无代偿 慢性压迫 代偿 临床表现 1 急性脊髓压迫症 2 慢性脊髓压迫症 分三期根痛期 脊髓部分受压期 脊髓完全受压期 1 神经根症状期 后根刺激 根痛 后根受损 相应节段感觉障碍 前根 前角受损 相应节段肌萎缩 肌束颤动 腱反射减弱或消失 2 感觉障碍 髓外病变 下肢远端向上发展髓内病
8、变 分离性感觉障碍 向下发展 晚期 横贯性损害 3 运动障碍 锥体束征 4 反射异常 5 自主神经症状 6 脊膜刺激症状 辅助检查 一 腰穿 脑脊液 蛋白质增高 压颈试验 二 影像学检查 1 脊柱 线 2 脊髓造影 3 和 4 核素扫描 诊断和鉴别诊断 诊断四步骤 脊髓是否受压 脊髓损害平面 脊髓压迫的节段和范围 脊髓损害平面内的层次 脊髓压迫的病变性质 1 病变纵向定位 平面 2 病变横向定位 髓内 髓外硬膜内或硬膜外 3 病因及病变性质 鉴别诊断 一 急性脊髓炎 二 亚急性联合变性 三 脊髓空洞症 治疗 1 尽快去除病因 2 6小量内减压 3 康复治疗 预后 急性脊髓炎的诊断要点 1 发病
9、前病毒感染史或预防接种史 2 急性起病 脊髓横贯性损害的症状和体征 脑脊液压力正常 细胞数和蛋白质正常或轻度增高 第八章脑血管疾病脑的组成 一 大脑二 间脑三 小脑四 脑干 概述又称中风 脑血管意外 卒中 当今人类死亡率最高的三大疾病 脑血管病 恶性肿瘤 心血管病 脑卒中是一组急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征 具有四高特点 发病率高 致残率高 死亡率高 复发率高 脑卒中 缺血性卒中和出血性卒中 缺血性卒中即脑梗死 出血性卒中包括脑出血和蛛网膜下腔出血 2008年公布的我国居民第三次死因抽样调查结果显示 脑血管病已成为我国国民第一位的死亡原因 死亡率高于欧美国家4 5倍 是日本的
10、3 5倍 甚至高于泰国 印度等发展中国家 世界卫生组织的MONICA研究表明 我国脑卒中发生率正以每年8 7 的速率上升 发病者约30 死亡 70 的存活者有偏瘫失语等残障 脑卒中严重危害着人民群众的生命健康和生活质量 给患者及其家庭和社会带来沉重的负担 已经成为我国重大的公共卫生问题 目前 我国每年用于治疗脑血管病的费用估计约120多亿元 再加上各种间接经济损失 每年因本病的总支出近200亿元 脑血管疾病分类 我国将CVD分为10类 1995年 脑的血液供应 1 脑动脉系统 1 颈内动脉系统 大脑前 中动脉 眼动脉脉络膜前动脉 后交通动脉 供应眼部和大脑半球前3 5部分的血液 2 椎 基底动
11、脉系统 左右椎动脉合成基底动脉 基底动脉又分成左右大脑后动脉 供应大脑半球后2 5部分 丘脑 内囊后肢后1 3 全部脑干和小脑的血液 脑底动脉杯 2 脑静脉系统 由脑静脉和静脉窦组成 又分为大脑浅静脉和大脑深静脉 缩写动脉名称ACA大脑前动脉AComA前交通动脉ICA颈内动脉MCA大脑中动脉PcomA后交通动脉PCA大脑后动脉SCA小脑上动脉BA基底动脉AICA小脑前下动脉VA椎动脉PICA小脑下后动脉ASA脊髓前动脉 脑血液循环调节及病理生理脑的重量 占体重2 3 脑组织耗氧量 占全身20 30 脑卒中病因 管壁病变 2 心脏病和血液动力学改变 3 血液成分和血液流变学改变 4 其他病因 脑
12、血管病的危险因素高血压心脏病糖尿病TIA和脑卒中史吸烟和酗酒高脂血症其它 诊断与治疗原则诊断 病史 体检 实验室检查 治疗原则 挽救生命 降低残疾 预防复发 提高生活质量 第一节短暂性脑缺血发作 TIA 又称小中风 指脑血管病变引起的短暂性 局限性脑功能缺失或紊乱 一般为数分钟 最长不超过24小时 并反复发作和缓解 不留神经功能缺损 病因和发病机制 病因 动脉粥样硬化 动脉狭窄 心脏病 血液成分改变 血液动力学变化等 发病机制 血液动力学变化 微栓塞 其他原因 病理 可发现小梗塞灶 颈内动脉 颅内动脉可见动脉粥样硬化改变 临床表现 一般特点 1 颈内动脉系统TIA 2 椎 基底动脉系统TIA
13、几种特殊表现 1 跌倒发作 2 短暂性全面遗忘症 3 双眼视力障碍发作 辅助检查 血常规生化检查超声CT MRI DSA 诊断和鉴别诊断 诊断要点 1 发作突然 持续时间短暂 可反复发作 2 症状和体征在24小时内完全恢复 不留神经功能缺损 3 症状为颈内动脉系统和椎 基底动脉系统供血区相应的脑功能障碍 鉴别诊断 美尼尔氏病 癫痫的部分性发作 心脏疾病 阿 斯综合症 严重的心律失常 其他 治疗 一 去除中风危险因素 病因治疗 二 预防性药物治疗 1 血小板凝集抑制剂 1 阿斯匹林 小剂量抑制TXA2形成 而大剂量不仅抑制TXA2 也抑制PGI2 故目前均使用小剂量 75mg 150mg d 2
14、 氯吡格雷 75mg d 3 奥扎格雷 2 抗凝药物 肝素 低分子肝素 华法令 1 心源性TIA伴房颤和冠心病 2 频繁发作的TIA或椎基底动脉TIA 3 其他 三 外科治疗 狭窄 70 预后 未经治疗的患者 1 3发展为脑梗塞 1 3反复发作 1 3自行缓解 短暂性脑缺血发作的诊断要点1 发作突然 持续时间短暂 可反复发作 2 症状和体征在24小时内完全恢复 不留神经功能缺损 3 症状为颈内动脉系统和椎 基底动脉系统供血区相应的脑功能障碍 第二节脑梗死由于动脉血管狭窄或闭塞 血供不足而使相应的局部脑组织缺血坏死 脑梗死 脑血形成 脑栓塞 腔隙性梗死 一 脑血栓形成 病因和发病机制 1 动脉硬
15、化 2 动脉炎 3 其他 病理及病理生理 1 病理 白色梗死 红色梗死 1 超早期 1 6小时 2 急性期 6 24小时 3 坏死期 24 48小时 4 软化期 3天 3周 5 恢复期 3 4周后 2 病理生理缺血半暗带 时间窗 再灌注损伤 当栓子堵塞某一支供脑动脉以后 图中灰色区域为很快坏死的核心区域脑细胞 周边为一圈粉红色区域 处于相对缺血状态 称 缺血半暗带 临床类型 1 按症状体征分 1 完全型 疾病和局灶症状在6小时达到高峰 病情一般较重 进展型 症状逐渐进展 疾病和局灶症状缓慢出现 渐渐加重 数天或2周后仍然加重 3 可逆性缺血性神经功能缺损 RIND 神经症状和体征在发病后24
16、72小时恢复 最长3周内完全恢复 不留后遗症 2 按临床表现分 1 大面积脑梗死 2 分水岭梗死 3 出血性脑梗死 4 多发性脑梗死 临床表现 1 颈内动脉闭塞 交叉性瘫痪 病侧眼动脉受累后造成的病侧视力减退或失明 病变侧Horner征 病变对侧的偏瘫 颈动脉听诊可有杂音 一侧颈动脉搏动减弱 2 大脑中动脉闭塞 1 主干闭塞 出现对侧偏瘫 对侧偏身感觉障碍 同向偏盲 三偏症状 累及主侧半球时常有失语 2 皮层支闭塞 上部分 对侧上肢瘫和感觉障碍 下部分 无偏瘫 对侧同向性偏盲 3 深穿支闭塞 出现上下肢偏瘫 3 大脑前动脉闭塞 1 皮质支阻塞 对侧下肢运动 感觉障碍 排尿障碍 2 深穿支阻塞 对侧上肢和面舌瘫 3 分出前交通动脉前主干闭塞 截瘫 二便失禁 运动性失语 人格改变 4 分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞 对侧下肢感觉运动障碍 4 大脑后动脉闭塞 1 单侧皮质支闭塞 对侧同向偏盲 视野损伤 2 双侧皮质支闭塞 皮质盲 记忆受损 3 大脑后动脉起始段的脚间支闭塞 旁正中动脉综合症 同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫 Weber综合症 同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调 震颤 Claude综
