肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享-课件

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1、1 病例讨论 2 病史摘要 患者 男 56岁 因 发现泡沫尿1年余 发热 浮肿 尿量减少2周 于2007 2 12入我科治疗 3 病史摘要 2006年初开始无诱因出现泡沫尿 伴腹胀 无浮肿及尿量减少 未予重视 2007 1 26受凉后出现发热 最高体温达38 5 继而出现颜面及双下肢凹陷性水肿 晨起明显 同时出现尿量减少 600ml 日 泡沫尿 腹胀加重 伴胸闷 4 至外院就诊 测血压160 100mmHg 尿常规示尿蛋白4 隐血3 24小时尿蛋白定量9 948g 血肌酐116umol L 血白蛋白21g L 肾穿刺病理示系膜增生性肾小球肾炎 甲强龙0 5g 日冲击治疗3天后于2007 2 6

2、开始口服强的松65mg 日 及降压 利尿等治疗 症状无缓解 于2007 2 12转入我科 5 既往结核病史 已治愈 无高血压 糖尿病 肝炎等病史 无食物 药物过敏史 近期未使用NSAID类药物 6 入院查体 体温 38 血压160 100mmHg 颜面浮肿 无结膜充血 水肿 双肺呼吸音粗 未及干湿啰音 心率118次 分 律齐 未闻及杂音 腹部膨隆 右上腹压痛 移动性浊音阳性 双下肢重度凹陷性浮肿 7 实验室检查 8 血 尿常规 9 肝肾功能 10 血电解质 11 血脂 Chol6 13mmol L TG1 37mmol L血PTH 65 3pg ml 尿本周蛋白 24小时尿蛋白定量 7420m

3、g L 0 5L 3710mg凝血功能 PT13 3S TT32S Fb4 8g LCRP 67 29mg L血清免疫学指标 IgG5 21g L IgA0 78g L IgM0 93g L C30 497g L C40 92g L抗GBM抗体 cANCA pANCA Ds DNA ANA 肿瘤指标 乙肝两对半 12 心电图 窦性心动过速胸部正位片 左上肺圆形高密度影 右侧胸腔积液胸部CT 双侧胸腔积液伴右肺部分不张 左肺及右肺门钙化灶 13 腹部B超 双肾大小 右97 50 55mm 左108 50 52mm 皮质回声增强 皮质厚度及皮髓质界线清晰 肾窦未见异常 左侧见囊肿6 5mm 胆囊壁

4、增厚 腹部探查见液性暗区最深71mm 提示 肾囊肿 腹水 胆囊炎双肾血管彩超 双侧肾静脉血流通畅 未见异常回声双侧股动脉血管彩超 双侧股动脉硬化 I级 14 入院治疗 低盐低脂饮食口服强的松65mg 日亚星 喹诺酮类 抗感染代文 入院前两天起 降压立普妥降脂白蛋白 速尿利尿 15 病情变化 入院后患者24小时尿量进行性减少至100ml 血肌酐进行性增高至1052umol L 持续发热腹痛 恶心 呕吐 16 讨论内容 病史特点目前诊断及依据NS鉴别诊断及病理类型NS患者中出现急性肾衰的原因治疗方案的选择 17 病史特点 中年男性 起病急 三高一低 发热腹痛 尿量进行性减少实验室检查特殊检查肾活检

5、强的松 亚星 代文等治疗 18 诊断 肾病综合征 临床诊断急性肾衰竭 肾功能诊断系膜增生性肾小球肾炎 病理诊断 并发症诊断急性胆囊炎 19 NS病理类型及临床特征 20 肾综主要病理类型 轻微病变性肾病局灶性节段性肾小球硬化 FSGS 系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病 21 轻微病变 22 轻微病变 足突融合 23 轻微病变 中山医杨念生 24 FSGS 球囊粘连 局灶性 病变小球数 肾脏的50 节段性 每个小球中的病变 50 硬化 疤痕组织形成称为局灶性节段性肾小球肾炎 FocalSegementalGlomerularSclerosis 25 26 系膜增生性肾炎 27 系膜增生性

6、肾炎VS轻微病变 28 系膜毛细血管性肾炎 双轨征 29 30 膜性肾病 钉突 31 32 33 病理类型与年龄 年龄 病理类型 原发 主要继发类型 儿童青少年中 老 轻微病变FSGS 系膜增生 系膜毛细血管膜性肾病 过敏性紫癜 乙肝狼疮性肾炎 过敏性紫癜 乙肝相关性肾炎代谢性 糖尿病 淀粉样变肿瘤 骨髓瘤 实体瘤 34 病理类型 预后 轻微病变FSGS系膜增生系膜毛细血管膜性肾病 激素敏感性 或 轻 重 无效 常 CTX 好 易复发较差 缓解者较好轻者较好 重差很差进展慢 可自动缓解 病理类型与预后 35 NS患者发生ARF的病因与机制 肾前性ARF肾性ARF肾后性ARF 36 病因与机制

7、肾前性 有效循环血量 肾血管收缩 37 病因与机制 肾前性 细胞外液大量丢失 外伤 消化道 皮肤 肾心输出量减少 心衰 心率失常血管床容量增加 重症感染 败血症等血管收缩 高肾素 前列腺素合成抑制剂 如NSAIDS 血管收缩药物 肝肾综合征等 38 病因与机制 肾前性 NS患者常有低蛋白血症 有效容量相对不足 及血管病变老年NS患者多伴肾小动脉硬化 对血容量及血压下降更加敏感NS患者血容量正常或减少时却有显著高血压 血压升高与体内高血浆肾素浓度有关肾素增高引起肾小动脉收缩 肾血流量减少 GFR下降该患者感染发热 摄入少 频繁呕吐 加重容量不足 高血压 使用代文进一步降低肾脏灌注压 39 肾小球

8、损伤 肾间质疾患 病因与机制 肾性 肾小管坏死 40 持续肾缺血 病因与机制 肾性 小管 外源性肾中毒 肾毒性药物 生物毒素 有机溶媒 重金属内源性肾中毒 溶血 横纹肌溶解 肾中毒 41 病因与机制 肾性 小管 肾前性因素未纠正 NS患者持续肾缺血可致肾小管坏死肾间质水肿 NS低蛋白血症可引起肾间质水肿 间质水肿可压迫肾小管 造成肾内梗阻蛋白及红细胞管型堵塞肾小管 NS患者有严重蛋白尿或合并严重肾小球血尿时 可形成管型 造成肾小管堵塞近端小管包曼氏囊静水压增高 导致GFR下降 广泛而持续管型堵塞可加重肾小管上皮细胞损伤 坏死 引起ATN 42 小管间质病变中重度 小管结构不清 部分小管上皮细胞

9、严重空泡变性 脱落坏死 未见明显小管萎缩 可见少量蛋白管型 间质见小灶状纤维化及炎细胞浸润 小管壁不厚 未见血栓形成 管周未见明显炎细胞浸润 43 病因与机制 肾性 小球 常见于新月体形成 重症急性肾小球肾炎及IgA肾病等 以及毛细血管袢闭塞 肾皮质坏死等易导致ARF该患者病理提示轻度系膜增殖 44 1条肾组织 8个小球 未见小球硬化及新月体 小球体积正常 细胞数约80 100个 小球 系膜区系膜基质轻中度增生 系膜细胞2 4 系膜区 毛细血管袢开放尚可 基底膜未见明显增厚 部分小球可见球囊粘连及囊周纤维化 45 病因与机制 肾性 肾间质 NS患者合并药物所致急性间质性肾炎 AIN 可导致AR

10、F 该患者入院初曾使用亚星抗感染 但AIN一般有以下特点 有可疑药物使用史 有全身过敏表现 如皮疹 发热 血嗜酸性细胞增多 血IgE升高 尿中白细胞增多 且为嗜酸性细胞 46 肾盂到尿道的尿路急性梗阻 病因与机制 肾后性 当出现下述情况时应考虑有梗阻 突然少尿或无尿 梗阻部位以上尿潴留 氮质血症日益加重 病史有导致梗阻的原发病 如尿路结石 前列腺肥大 神经源性膀胱 盆腔肿物 肾乳头坏死等 B超见双肾增大 有肾盂 肾盏 输尿管扩张积液现象 放射性核素肾图 X线 CT MR等有助于诊断 47 病因与机制 实质上在NS伴ARF发展过程中 上述因素可相互转化 血液动力学改变可引起急性肾小管坏死 肾间质

11、水肿压迫小管也可造成堵塞 而多种原因发展的结果都导致了GFR下降 同一病人 ARF发生和发展可能有多种因素共同存在 NS患者高龄 高血压 大量蛋白尿及显著低蛋白血症是ARF的易发因素 48 ARF病因与机制 三高一低 发热感染 摄入少 频繁呕吐 高血压小球病变轻 小管间质病变重代文 亚星使用史 抗感染及抗凝不够积极无肾后梗阻因素 49 处理 肾脏支持 血液透析 前后共透析15次继续口服强的松65mg 日络活喜降压 立普妥降脂 低分子肝素抗凝 前列腺素改善微循环罗氏芬联合甲硝唑抗感染补钙支持等 50 治疗结果 尿量逐步增多 颜面及双下肢浮肿逐步减轻血肌酐逐步降低 2007 3 22出院之前查血肌酐186umol L 51 谢谢

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