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1、女性患者 72岁 病例一 主诉 反复胸闷心悸37年 加重伴喘憋1天 病史 患者37年前出现活动后胸闷心悸 在医院就诊 超声心动图诊断为风湿性心脏病 二尖瓣狭窄 未行手术治疗 自服中药治疗 症状好转 但仍有反复 程度轻 数年一次 病例一 4年前起 胸闷心悸症状加重 伴乏力 气促 夜间喘憋 不能平卧 无少尿 双下肢浮肿 病例一 在医院查超声心动图示心功能不全 给予口服地高辛0 125mgQd 双氢克尿噻25mgQd 症状好转 此后长期口服地高辛 双氢克尿噻等 病例一 2年前再次因胸闷心悸到医院就诊 胸片 符合风心病改变 超声心动图 风湿性心脏病 二尖瓣狭窄 轻度 二尖瓣返流 轻度 三尖瓣返流 轻度
2、 主动脉瓣返流 轻度 左房增大 42mm 左室收缩功能轻度减低 EF 47 左室舒张功能减低 ECG 房扑 病例一 给予氨酰心安6 25mgQd 地高辛0 25mgQd 安体舒通20mgQod 治疗后症状缓解 病例一 1月前患者出现黄视 遂自行停用地高辛 1天前活动后出现胸闷心悸加重 伴喘憋 仍可缓慢步行 无胸痛 无咳嗽 咳痰 无发热 畏寒 尿量减少 自服硝酸甘油症状无明显改善 夜间患者喘憋明显 不能平卧 端坐呼吸 来院急诊 病例一 既往史 患者于儿童时期曾因患咽喉肿痛而做扁桃体摘除术 以后时有膝关节肿痛史 病例一 体检 T36 4 P132次 分 R24次 分 BP130 80mmHg 慢性
3、病容 全身皮肤粘膜无皮疹 黄染 瘀斑 全身浅表淋巴结未及肿大 二尖瓣面容 颜面及双眼睑轻度浮肿 结膜无水肿 口唇无发绀 未见颈静脉怒张 病例一 双肺呼吸音粗 双下肺可闻及中小水泡音 未闻及干罗音 心界向左扩大 心率132次 分 律齐 心音有力 心尖部可闻及II级收缩期杂音及舒张期隆隆样杂音 腹平软 肝脾肋下未触及 双下肢可凹性水肿 病例一 实验室检查 白细胞15 3 109 L中性粒细胞56 ECG 房性心动过速胸片 风湿性心脏病 心衰改变 不除外心包积液超声心动图 风湿性心脏病 中度二尖瓣狭窄伴轻度关闭不全 轻度主动脉瓣关闭不全 左右心房增大 左室收缩功能轻度减低 EF44 主肺动脉增宽 轻
4、度肺动脉高压 病例一 风湿性心脏病 风湿性心脏病1 风湿性心内膜炎常侵犯心瓣膜 其中二尖瓣最常被累及 其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累 病变早期表现为浆液性心内膜炎 几周后 在瓣膜闭锁缘上有单行排列的 直径为1 2mm的疣状赘生物 verrucousvegetation 故此种心内膜炎又称为疣状心内膜炎 心瓣膜由于病变反复发作和机化 大量结缔组织增生 致使瓣膜增厚 卷曲 缩短以及钙化 瓣叶之间可发生粘连和纤维性愈着 腱索增粗和缩短 终致形成慢性心瓣膜病 2 风湿性心肌炎主要累及心肌间质结缔组织 心肌小动脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死 继而形成Aschoff小体 后期 小体发生纤维化 形成梭形小
5、瘢痕 3 风湿性心包炎 Mitralverrucousendocarditis swellingorthickeningofvalves 风湿性心肌炎 纤维素性心包炎 infection heartinjury antibody 心肌炎 心内膜炎 风湿性心脏病 心包炎 分期 1 变质渗出期2 增生期3 纤维化期 愈合期 1 变质渗出期 持续约1个月 胶原纤维纤维素样变性 纤维素样坏死 基质粘液变性病灶渗出少量炎C 淋巴 浆 中性 单核 浆液 fibrinoidnecrosisinendocardium 2 增生期亦称为肉芽肿期 granulomatousphase 形成具有特征性的风湿性肉芽肿
6、 即Aschoff小体 Aschoffbody 对本病具有诊断意义 Ashoff小体 胞核呈枭眼状 纵切面染色质呈毛虫样 3 纤维化期 愈合期 细胞成分减少 出现纤维母细胞 产生胶原纤维 并变为纤维细胞 整个小体变为梭形小瘢痕 此期经过约2 3个月 风心病主要并发症 1 心功能不全 心力衰竭 2 心律失常3 呼吸道感染4 栓塞5 急性肺水肿6 咽下困难 慢性心力衰竭的治疗 血管紧张素转换酶抑制剂 ACEI 血管紧张素 受体阻滞剂 ARBs 醛固酮拮抗剂药物治疗 受体阻断剂利尿药正性肌力药其他心脏再同步治疗 CRT 非药物治疗细胞移植基因治疗外科治疗 血管紧张素转换酶抑制剂 ACEI ACE I
7、主要通过抑制RAAS和抑制缓激肽的降解 逆转心力衰竭的不良血流动力学 改善心室与血管的重构 ACE I应用的现代观点 1 全部心衰患者 包括NYHAI级或无症状性心 EF 35 40 均需应用ACE I 除非有禁忌症或不能耐受 2 当前或近期有体液潴留而没有使用利尿剂的病人 不宜使用ACE I 3 ACE I的临床疗效的发挥通常需要数周 数月或更长时间 即使症状改善不显著 仍可减少疾病进展的危险性 4 从小量开始 逐步递增至最大耐受量或目标剂量 而不按症状的改善来调整剂量 一旦剂量调整到目标剂量或最大耐受量 应长期服用 5 冠心病心衰患者并用阿期匹林 可能减弱ACE I的作用 因其抑制激肽介导
8、的前列腺素合成 血管紧张素 受体阻滞剂 ARBs Ang 受体分为AT1和AT2两类 AT1受体介导使血管收缩 细胞增殖 产生氧自由基 内皮素 儿茶酚胺 醛固酮等 AT2受体介导则舒张血管 抑制细胞生长 分化 凋亡和产生一氧化氮等 ARBs通过抑制AT1受体和刺激AT2受体双重机制而发挥作用 醛固酮拮抗剂 醛固酮能致水钠潴留 低钾 低镁血症 从而导致心肌电不稳定和心肌细胞死亡 还促进心室重塑 特别是心肌纤维化 醛固酮拮抗剂螺内酯能抑制心血管的重塑 为保钾利尿剂 对改善慢性心力衰竭的远期预后有很好的作用 受体阻断剂 慢性心衰的病理生理改变十分复杂 当基础心脏病损及心功能时 交感神经兴奋性增强 R
9、AAS系统被激活 出现心率增快 小血管收缩 心肌细胞肥大等组织与生理学变化 进而产生近期有益的血液动力学效果 但这种神经内分泌机制过度激活或代偿不良则会出现不良反应 受体阻断剂 慢性心衰时交感神经的激活与 肾上腺素能受体的变化 1 慢性心衰病人血浆NE水平升高 而且 心衰病情愈重者其血浆NE含量愈高 经治疗病情好转后 其NE水平也下降 2 慢性心衰病人血浆NE水平具有预后的意义 3 慢性心衰病人心肌上的受体数量下调 2受体的水平则没有明显的改变 2 l的比值增加 受体下调对于心衰的影响还不十分清楚 受体阻断剂 受体阻断剂 1 降低周围循环阻力 减轻心脏的后负荷 2 减慢心率 3 减少NE的过度
10、刺激 有利于降低心肌的增生 肥厚 以及过度氧化 有可能延缓心肌的死亡和凋亡 4 改善舒张功能 5 减少心律失常的发生 受体阻断剂的临床应用 1 所有病情稳定的II III级慢性心衰患者如无禁忌症均应给予 受体阻断剂 并推荐与利尿剂 ACE I合用 2 应使病人了解 开始服用时可有副作用 受体阻滞剂的疗效显现缓慢 即使症状改善不明显 仍可延缓病情发展 3 从小量开始 4 注意三种副反应 即低血压 体液滞留与心力衰竭恶化 心动过缓和心脏阻滞 5 宜选用亲脂性 受体阻断剂 因其易透过血脑屏障 抑制交感神经传出冲动 从而减少猝死率 利尿剂 利尿剂血容量减少水肿减轻或消退 减轻心脏的前负荷降低左室舒张末
11、期压力 心室壁张力下降 耗氧量下降 利尿后排出大量钠离子使血管壁顺应性增加血管壁的张力下降心脏后负荷减轻心排血量增加有利肺淤血改善 洋地黄 洋地黄是传统的正性肌力药 此外还有神经内分泌作用 可恢复心脏压力感觉器对中枢交感冲动的抑制作用 从而降低SNS和RAAS的活性 增加迷走神经的张力 洋地黄的正性肌力作用虽弱 但不产生耐受性 是正性肌力药中唯一的 能保持EF持续增加的药物 同时减轻症状 提高运动耐量辅助用药 非洋地黄类 受体激动剂与磷酸二酯酶抑制剂短期应用对改善心力衰竭症状的效果是肯定的 然而已有的大系列前瞻性研究证明 长期应用此类药物治疗重症慢性心衰 其死亡率较不用者更高 非洋地黄类 不主
12、张长期使用 1 短期应用有助于稳定病情和争取下一步治疗机会 2 终末期心衰 准备做心脏移植的患者 或心脏手术后心肌抑制所致的急性心力衰竭 3 急性心肌梗死并发急性心衰时 洋地黄或属禁忌或效果不好 多巴酚丁胺可是优选 其他 钙离子增敏剂左西孟旦 Levosimendan 重组B类利钠肽 脑钠肽 血管肽酶抑制剂精氨酸加压素 脂肪酸氧化酶抑制剂等钙离子拮抗剂 CAMP正性肌力药物由于缺乏有效的证据 不主张用于心力衰竭 心脏再同步治疗 CRT 收缩性心力衰竭患者可伴有室内阻滞 双心室同步起搏后 由于纠正了室内传导延迟 改善了二尖瓣前后乳头肌收缩的不同步及心室等容的时间缩短 左房室瓣反流量减少 左室充盈
13、得到改善 并减少心腔内血液分流 有利于提高心排血量 改善心功能同时心衰时神经激素环境改善 减少心肌氧耗 抑制左室重塑 调节心肌收缩力 增加细胞内钙离子 细胞移植 心肌细胞坏死 凋亡 导致细胞数量减少是心力衰竭的特征 移植自体细胞修复衰竭心肌已进入临床试验 移植细胞分化为心肌细胞或心肌样细胞 与周围心肌连接 参与收缩 改善心功能并产生血管内皮细胞生长因子 促进局部毛细血管网形成 增加血液供应 还可改善心肌基质成分 有助于防止心脏的重塑 基因治疗 缺血性心脏病是心衰的主要原因 血运重建是治疗这类心衰的重要措施 以病毒 脂质体 裸质粒DNA为载体转基因达到增加心肌细胞的数量和抑制心肌细胞的凋亡 增加心肌收缩力 抗平滑肌增殖 促进缺血区域的新生血管生成目的以改善心衰 外科治疗 1 心室辅助装置 LVAS 2 心室成形术 3 心脏移植 Thankyouforyourattention