临床医学讲解习题考题神经病学重点

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1、神经病学假性球麻痹(pseudobulbar paslsy)双侧皮质延髓束受损引起舌咽和迷走神经麻痹症状,表现为声音嘶哑、吞咽困难、咽部感觉丧失、咽反射消失。真性球麻痹由舌咽神经,迷走神经,副神经和舌下神经核及其传出神经损伤引起的球麻痹。阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)瞳孔光反射消失、调节反射存在,常见于神经梅毒。艾迪瞳孔(Adies pupil)又称强直性瞳孔,瞳孔散大,直接和间接对光反射、瞳孔调节会聚反射可消失或非常迟钝。猝倒发作(drop attack)表现为四肢乏力、跌倒,并在极短时间内自行起立,病人不察觉到意识障碍,为椎-基底动脉系统TIA表现。Jackson

2、发作痫性放电按人体皮质运动区的分布顺序扩展称Jackson发作。Todd瘫痪癫痫局灶性运动性发作后,出现暂时性肢体无力,可持续数min至数日。Lhermitte征后索病变患者,在屈曲其颈部时,有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射。Horner征C8T1侧角细胞损害,产生同侧瞳孔缩小,眼裂变小,眼球内陷及同侧面部出汗减少。Beevor征T10损害导致下腹直肌无力,而上腹直肌正常,当患者仰卧位用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动。K-F环HLD患者由于铜在角膜后弹力层的内皮细胞将中沉积形成褐绿色的K-S环。 “三偏”内囊受损时,出现病变对策的偏身感觉丧失、偏瘫和偏盲。脊髓半切综合征(Brow

3、n-Sequard syndrome)脊髓病变平面以下同侧的上单位瘫痪和深感觉障碍丧失,对侧的痛温觉障碍。脊髓休克(spinal shock)当脊髓受到严重横贯性损害时,表现损害平面以下的弛缓性瘫痪,一切反射消失,与大小便潴留,一般16周,休克期的长短与预后相关。休克期过后,逐渐进入高反射期,表现为肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性与反射性尿失禁。丘脑综合征(Dejerine Roussy syndorm)丘脑膝状体动脉阻塞,产生对侧偏身感觉消失,伴短暂轻偏瘫,经一段时间后感觉恢复,但出现对侧弥漫性疼痛,可因各种刺激而阵发性加剧。延髓外侧综合征(Wallenberg syndorm)表现为:眩

4、晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害);吞咽困难、构音困难,同侧软颚、声带瘫痪及咽反射消失(舌咽迷走神经疑核受损);同侧面部痛、温度觉障碍(三叉神经脊束核损害);同侧肢体共济失调(绳状体及脊髓小脑束);同侧Horner综合征(下行交感神经受损);对侧偏身痛觉、温度觉障碍(脊髓丘脑束受损)。延髓内侧综合征(Dejerine syndorm)产生同侧舌肌麻痹(XII脑神经损害),对侧肢体中枢性瘫痪及触觉、位置觉、振动觉减退或丧失。脑桥上部外侧综合征表现为:眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害);两眼向病灶侧水平凝视不能(脑桥侧视中枢损害);同侧肢体共济失调(脑桥臂、结合臂、小脑齿状核损害);同侧

5、Horner综合征(下行交感神经受损);同侧面部感觉障碍(三叉感觉束损害)和对侧痛觉、温度觉障碍(脊髓丘脑束损害);对侧下肢身感觉障碍(内侧丘系外侧部分损害)。脑桥腹下部综合征(Millard-Gubler syndorm) 桥脑下部腹侧受损,出现患侧眼球不能外展(展神经损害)、周围性面瘫(面神经核损害)及对侧中枢性偏瘫(椎体束受损)。中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)中脑大脑脚受损,出现病侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。闭锁综合征(locked-in syndrome)脑桥基底部病变,产生双侧中枢性瘫痪,感觉和意识正常,指能用眼球运动示意,无法说话。去皮层综合征(decorti

6、cated syndrome)皮质损害较广泛的缺氧性脑并、脑炎、外商在恢复过程中皮质下中枢及脑干因受损较轻而先恢复,皮质因受损重而仍处于抑制状态。无意识睁闭眼,眼球能活动,瞳孔光反射、角膜反射恢复,四肢肌张力高,病理反射阳性。无动性缄默症(akinetic mutism)又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和脑的网状激活系统,大脑半球及其传出通路则无病变。病人能无目的地注视检查者及周围的人,似觉醒状态,但缄默不语,肢体不能活动。 脑神经损害的定位诊断 脑神经 12对,为嗅神经(I)、视神经(II)、动眼神经(III)、滑车神经(IV)、三叉神经(V)、展神经(VI)、面神经(VII)、听神经(VIII

7、I)、舌咽神经(IX)、迷走神经(X)、副神经(XI)、舌下神经(XII)。视神经(optic nerve)传导路线视锥、视杆细胞(I级神经元)视网膜的双极细胞(II级神经元)视网膜的神经节细胞(III级神经元)视神经视交叉视束外侧膝状体内囊后肢视辐射纹状区。视力障碍与视野缺损视交叉前的病变为单侧或双侧受累;视交叉病变出现双颞侧偏盲;视束受损出现同相偏盲。视神经视神经炎:中央部视野缺损。颅高压:周边部视野缺损。癔症和视觉疲劳:管状视野。视神经压迫性病变:不规则视野缺损、视神经萎缩、全盲。视交叉(optic chiasma)垂体瘤压迫:双颞侧偏盲。粥样硬化颈内动脉压迫:鼻侧偏盲。视束(optic

8、 tract)颞叶肿瘤压迫引起对侧视野同向偏盲,偏盲侧瞳孔对光反应消失。视辐射(optic radiation) 下部受损:对侧视野同向上象限盲。上部受损:对侧视野同向下象限盲。完全受损:对侧视野同向偏盲,偏盲侧瞳孔对光反射在(黄斑回避)。枕叶视中枢偏盲。视乳头异常视乳头水肿(papilledema)颅内占位性病变、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、静脉窦血栓引起的颅高压。视神经萎缩(optic atrophy)原发性:视乳头苍白、边界鲜明、筛板清楚,常见于视神经受压、球后视神经炎后遗症、脱髓鞘病、变性病。继发性:视乳头苍白、边界模糊、不能窥见筛板,常见于视乳头水肿、视神经乳头炎、视网膜炎。动眼

9、、滑车、展神经传导通路动眼神经动眼神经核、埃-魏核大脑脚间窝海绵窦眶上裂眶内下斜肌、内直肌、提上睑肌、上直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。滑车神经滑车神经核下丘下方绕大脑脚向前海绵窦眶上裂眶内上斜肌。展神经外展神经核脑桥下缘海绵窦眶上裂眶内外直肌。眼肌麻痹分核下性(周围性)、核性、核间性、核上性。周围型眼肌麻痹动眼神经麻痹复视、上睑下垂、眼球外下方斜视,瞳孔散大,光反射调节反射消失,眼球不能向上向内运动,向下受限。滑车神经麻痹复视、眼球偏上,向下向内受限。展神经麻痹复视、内斜视。核型眼肌麻痹动眼、展神经受损对侧眼球运动障碍。展神经核受损脑干邻近结构损害。动眼神经核下受损分离性眼肌麻痹。核间型眼肌麻痹展

10、神经受损,眼球水平同向运动障碍核上型眼肌麻痹双眼协同向上、向下、同向运动障碍,刺激性病灶向对侧偏斜,破坏性病灶向同侧偏斜。瞳孔改变正常值34mm,5mm散大。瞳孔散大动眼神经麻痹。瞳孔缩小单侧缩小:Horner综合症,颈上交感神经径路损。双侧缩小:桥脑出血,双侧交感神经中枢径路损害。瞳孔光反射(light reflex)光线刺激瞳孔出现缩瞳反应。视网膜视神经视束中脑顶盖前区两侧艾-魏核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌,受损光反射消失、瞳孔散大。调节反射(accommodation reflex)注视近物体引起内直肌收缩及瞳孔缩小。缩瞳丧失(白喉、脑炎),会聚丧失(帕金森综合症、中脑病变)。

11、三叉神经受损三叉神经损害面感觉障碍、咀嚼肌麻痹,下颌向患侧偏斜。三叉神经核损害感觉障碍或运动障碍。三叉神经脊束核损害节段性分离性痛、温觉消失而触觉存在。三叉神经的眼神经损害角膜反射消失。面神经受损周围性面瘫患侧额纹变浅或消失,眼裂变大,鼻唇沟变浅,口角下垂并歪向健侧,皱额、皱眉、闭眼、露齿、吹哨、鼓颊动作不能。中枢性面瘫对侧眶部下麻痹。听神经受损蜗神经受损表现为听力障碍及耳鸣。前庭神经受损表现为眩晕、眼球震颤。真性和假性球麻痹鉴别范围;咽反射;舌肌萎缩震颤;颤吸反射;皮质功能障碍;病情;病因:真性一侧;消失;有;阴性;不明显;严重,呼吸循环衰竭;延髓空洞症,进行性球痹,肌萎缩侧索硬化症,脑干肿

12、瘤,椎基底动脉血栓。假性双侧;存在;无;阳性;明显,强笑强哭;吞咽,说话障碍;脑血管病。 感觉系统功能定位 感觉的分类特殊感觉嗅觉、听觉、味觉、视觉。一般感觉浅感觉痛觉、温觉、触觉。深感觉位置觉、运动觉、振动觉。复合感觉实体觉、重量觉、定位觉、两点辨别觉和图形觉等。感觉的传导通路浅感觉和粗触觉皮肤粘膜感受器后根脊神经节后角换神经元脊髓灰、白质前联合交叉对侧脊髓丘脑束(前、侧)脊髓丘系丘脑外侧核换元丘脑皮质束中央后回。头面部浅感受器三叉神经半月神经节三叉神经脊束核换神经元桥脑下部交叉三叉丘系丘脑、大脑。深感觉和精细触觉关节、肌腱感受器后根脊神经节同侧脊髓后束(薄束、楔束)延髓楔束核(楔状结节)、

13、薄束核(棒状体)换元延髓交叉内侧丘系丘脑腹后外侧核换元丘脑皮质束中央后回 运动系统功能定位 随意运动传导通路皮质脊髓束中央前回大锥体细胞内囊后肢前2/3大脑脚中部3/5延髓锥体交叉皮质脊髓侧束3/5、皮质脊髓前束2/5 前角细胞前根脊神经神经丛、神经干横纹肌。皮质脑干束中央前回大锥体细胞内囊膝部脑脚1/5(相应运动核交叉)颅神经运动核颅神经头面部肌肉。上、下运动神经元瘫痪鉴别瘫痪分布;肌张力;腱反射;病理反射;肌萎缩;肌束颤动;神经传导;失神经电位:上运动神经元瘫痪整个肢体为主(单瘫、偏瘫、截瘫);增高,痉挛性瘫痪;增强;有;无或轻度废用性萎缩;无;正常;无。下运动神经元瘫痪肌群为主;降低,迟

14、缓性瘫痪;减低或消失;无;明显;有;异常;有。 反射 浅反射是刺激皮肤、粘膜、角膜引起肌肉快速收缩反应。包括角膜反射、咽反射、软腭反射、腹壁反射、提睾反射、肛门反射等。 深反射是刺激肌肉、肌腱、骨膜引起肌肉快速收缩反应。包括肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射、阵挛。病理反射中枢神经受损后出现的异常反应,但1岁的婴儿可出现病理反射阳性。常见Babinski征、Oppenheim征、Chaddock征、Gordon征、Gonda征、Pussep征。脑膜刺激征颈抵抗、Kernig征、Brudzinski征。脊髓自动反射(防御反射或回缩反射)脊髓完全横贯性损害时,表现为刺激下肢任何部位均双侧出现巴氏征和双下肢回缩。若反应更强烈,可合并大小便排空、举阳、射精、下肢出汗、皮肤发红,称总体反射。 意识障碍 意识障碍(disorders of consciousness)中枢神经系统对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力的减退或消失。 嗜睡(somnolent)病理性的持续过度延长的睡眠状态。病人可被唤醒,勉强能回答问题和配合检查。刺激停止又进入睡眠。昏睡(sopor)较强刺激方可醒来,做简单模糊的答话,刺激停止后进入昏睡。昏迷(coma)浅昏迷无争眼反应,语言丧失,自发运动少见;强烈疼痛刺

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