低磷血病因与治疗

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1、 1 低磷血症 病因与治疗 2 磷在身体内含量及分布 机体内磷的含量成人体内含磷在约700 800mg 约为体重的1 其中87 分布于骨骼和牙齿 10 与蛋白质 脂肪 糖及其他有机物结合分布在软组织 细胞外液含磷少于1 3 磷平衡 血磷浓度血浆磷总浓度 3 9mmol L血浆无机磷 0 8 1 45mmol L 实验室 昼夜变化 0 2 0 03mmol L11 00谷值16 00平台期前夜峰值 4 磷的生理功能 骨的重要成分 骨的矿盐包括钙 磷 镁 若矿盐不足则骨的硬度欠佳 生长 骨 牙齿和一切细胞的生长都需要磷 核酸的成分 磷是核酸及去氧核苷酸的成分 这些物质参与蛋白质的表达 能量代谢 磷

2、是三磷酸腺苷的成分之一 参与许多辅酶的活动 参与体内的凝血功能及免疫反应 5 磷的生理功能 磷脂的成分 磷脂是细胞膜的重要成分 保证细胞膜的功能 通透性 细胞内外物质转运 组成磷酸盐缓冲对 磷酸氢二钠与磷酸二氢钠是重要的缓冲对 调节甲状旁腺分泌 血磷酸盐升高则促使甲状旁腺的分泌 又间接调节维生素D和钙的代谢 6 磷代谢的调节 肠道肠吸收 膳食内的磷约70 被吸收 小肠中段吸收最多 正常饮食每日可供磷 775 1860mg 为每日最低需要量的2 3倍 故通常不会饮食缺磷调节机制刺激吸收 PTH及低磷饮食抑制吸收 高磷饮食通过影响VitD间接发挥作用 7 磷代谢的调节 肾脏滤过 100 7000m

3、g 重吸收 80 90 6100mg 60 70 近曲小管 8 磷平衡 影响近端小管重吸收的因素 高磷饮食PTH及PTH相关蛋白调磷因子糖皮质激素降钙素禁食低钾血症慢性低钙血症利尿剂 低磷饮食GH胰岛素甲状腺激素1 25 OH 2D3高钙饮食高钾饮食 9 磷代谢的调节 骨对磷代谢的调节 骨吸收时钙与磷被释放至血液中 当骨形成时 钙和磷又沉积在骨骼中 骨既是磷的储存库 也对磷代谢起调节作用 10 磷代谢的调节 调磷因子传统的PTH VitD轴不足以解释磷稳态的复杂机制 通过对肿瘤相关的骨软化症的研究发现一系列导致肾脏磷排泄增加的因子 这些因子有别于PTH 并且不能被PTH拮抗剂所抑制 FGF23

4、 fibroblastgrowthfactor23 frizzled relatedprotein 4MEPE matrixextracellularphosphoglycoprotein 11 X连锁低磷血症 FGF23堆积低磷抗D佝偻病 体内FGF23突变 无法被蛋白酶水解小鼠体内注射FGF23 降低2a型共转运体的数量 抑制25 羟 VitD 1 羟化酶活性 12 低磷血症 定义低磷血症Vs磷缺乏 phosphatedepletion 低磷分类轻度 0 8 0 65mmol L中度 0 65 0 32mmol L重度 0 32mmol L发病率 13 14 低磷血症 肠道吸收减少严重营养

5、不良长期服用与磷相结合的物质 15 低磷血症 细胞内外重分布最常见的情况细胞外 细胞内葡萄糖 胰岛素 加快细胞对糖和磷的摄取Refeedingsyndrome 合成代谢阶段 磷进入细胞用于物质合成呼碱 pH 糖酵解 磷酸化代谢产物堆积 磷向细胞内转移Hungrybonesyndrome 长期甲旁亢手术切除甲状旁腺后 16 低磷血症 肾脏排泄增多甲旁亢 PTH对重吸收共转运体的抑制Fanconi综合征 近端小管功能异常 低磷血症 糖尿 氨基酸尿 少尿 2型肾小管酸中毒肾移植 调磷因子样物质 17 低磷血症 复合因素嗜酒磷与VitD摄入不足慢性腹泻继发甲旁亢酒精对近端小管的毒性作用术后病人先前存在

6、的磷缺乏糖盐输注呼碱体内高儿茶酚胺 18 临床表现 主要通过影响胞内ATP和2 3 DPG血磷 0 32mmol L除外DM酮症酸中毒长时间过度通气 19 肌肉骨骼系统 慢性 近端肌炎 骨痛急性 急性肌溶解慢性基础上伴发肌肉损伤酒精中毒 20 心血管系统 心肌收缩力下降每博输出量下降心律失常 21 呼吸系统 呼吸衰竭膈肌收缩力降低最大呼吸压下降 22 神经系统 症状多样感觉异常震颤癫痫昏迷Guillain Barre综合征症状Wernicke脑病症状 临床可以急性或亚急性起病 主要症状为智能障碍 记忆力减退 定向力障碍 共济失调及眼震 部分还可有虚构遣忘综合征及眼外肌的麻痹 瞳孔缩小 周围神经

7、炎及键反射低下 23 血液系统 溶血红细胞膜变形性减弱白细胞功能障碍趋化和吞噬功能下降 容易G 杆菌败血症血小板降低 24 代谢改变 骨动员 钙 磷入血尿磷排出减少 尿中排出可滴定酸氢离子减少 酸中毒碳酸盐动员 降低酸中毒可能 25 治疗 纠正病因DM酮症酸中毒 纠正后正确饮食可恢复补充磷经证实经肾丢失胃肠道丢失酗酒营养不良有上述临床症状 26 补充方法 口服牛奶 每毫升含1mg元素磷磷酸钠 磷酸钾 每天1000 2000mg 7 10天以补充体内储存量副作用腹泻 27 静脉279mg磷酸钾 超过12小时连续输注2 5mg kg或者5mg kg 六小时输注败血症患者 重症患者 可加大强度副作用低血钙高血钾高血钠高血容量高血磷酸中毒 监测电解质 28 总结 低磷血症病因胃肠吸收减少经肾丢失过多分布异常病理生理影响ATP和2 3 DPG组织缺氧 能量缺乏 细胞功能障碍 多系统功能障碍根据病因 磷缺乏严重程度 临床症状治疗补充磷元素

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