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1、自身免疫性肝病 定义 自身免疫性肝炎 AIH 原发性胆汁性肝硬化 PBC 原发性硬化性胆管炎 PSC 自身免疫性胆管炎 AIC 重叠综合征局外综合征 自身免疫性肝炎 临床表现女性多见 70 发病高峰14 60岁慢性迁延性病程类似病毒性肝炎症状 乏力 纳差 厌油 早期可仅表现为关节痛和皮疹PE 皮肤巩膜黄染 80 肝掌 蜘蛛痣 肝大 后期门脉高压体征有时伴SLE SS或UC 自身免疫性肝炎 实验室检查肝酶 ALT AST升高明显高 球蛋白血症 IgG升高明显自身抗体 I型 ANA和 或抗SMA阳性II型 抗LKM 1阳性 ANA 抗SMA阴性III型 抗SLA阳性 ANA 抗SMA 抗LKM 1
2、阴性 自身免疫性肝炎 病理淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成 自身免疫性肝炎 诊断 无活动性病毒感染标志 无过度饮酒 输血史及服用致肝损药物史血ANA阳性 抗SMA阳性或抗LKM 1阳性 滴度1 80以上血清Y 球蛋白或IgG水平升高1 5倍以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无胆系病变 肉芽肿 铜沉积症等其他表现 自身免疫性肝炎 鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎SLEPBC PSC 自身免疫性肝炎 治疗激素和免疫抑制剂强的松30 40mg d 减至停用或5mg d维持硫唑嘌呤50 100mg dCysA肝移植 自身免疫性肝炎 预后疾病活动情况 AST 正常值5 1
3、0倍以上Y球蛋白 正常值2倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展病理 桥接坏死 纤维隔形成 再生结节 原发性胆汁性肝硬化 临床表现早期瘙痒症状胆汁淤积表现中晚期肝硬化 门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病 SS 80 桥本氏甲状腺炎 25 SLE 溶贫 ITP 原发性胆汁性肝硬化 实验室检查肝酶 ALP GGT 5 核苷酸酶升高血清免疫球蛋白水平增高 以IgM增高为主AMA 98 esp AMA M2 原发性胆汁性肝硬化 病理 肉芽肿性胆管炎 主要累及中等胆管早期非化脓性破坏性胆管炎晚期肝硬化 原发性胆汁性肝硬化 诊断中年女性 不明原因的皮肤瘙痒 乏力 黄疸和体重下降伴右上腹不适 同时血清ALP G
4、GT增高 AMA滴度 1 80特别是M2亚型阳性 肝穿并非必要 原发性胆汁性肝硬化 鉴别诊断 AIH 可AMA阳性 ALT AST升高 IgG升高 病理肝细胞损害为主 可重叠 PSC 临床 病理有时均很难鉴别 PSC男性多见 AMA阴性 常伴IBD 胆管串珠样改变 肝结节病 PBC的ACEI可升高 原发性胆汁性肝硬化 治疗 对症 消胆胺 维生素免疫治疗 目标 减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用用药 熊去氧胆酸 秋水仙碱 MTX肝移植 原发性硬化性胆管炎 临床表现 男性多见 65 任何年龄段波动性黄疸 瘙痒 腹痛 乏力 也可无任何症状常伴胆系感染常伴发IBD 75 UC明显多于CD 原发性硬化性胆管炎
5、 实验室检查 肝酶 类似PBC30 高丙球蛋白血症 以IgM升高为主免疫学指标 ANA 抗SMA AMA阳性者少见45 70 ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行影像学 胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变 原发性硬化性胆管炎 病理 纤维性胆管炎 大小胆管均可受累典型改变 纤维闭塞性胆管炎 上皮细胞变性 消失 晚期肝硬化 原发性硬化性胆管炎 诊断 有IBD病史 同时出现不明原因的ALP升高波动性黄疸伴发热和肝区不适特征性影像学改变除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎 药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症肝穿价值有限 原发性硬化性胆管炎 治疗激素及免疫抑制剂效果差熊去氧胆酸治疗并发症 瘙痒 胆道感
6、染肝移植 原发性硬化性胆管炎 预后进行性发展性疾病 确诊后平均生存期12年 有症状者生存期7年 重叠综合征 AIH合并PBC或AIH合并PSCAIH合并PBC者肝酶 胆红素水平与单纯AIH者相同 对激素治疗反应好AIH合并PSC者对激素反应不好 对SS合并胆汁淤积症的探讨 PBC合并SS发生率极高三年内35 54SS 胆汁淤积者AMA 如何诊断 流行病学 PBC发病率极低生存率 有症状PBC平均生存时间6年Ig IgM升高4例 IgG升高10例ACA 阳性情况与AMA不平行伴发症状 无一例伴发SSc 甲状腺炎 RA SLE 对SS合并胆汁淤积症的探讨 结论 我国应以原发SS的肝损害情况多见对于SS 胆汁淤积 AMA 应行胆管造影并查ANCA 抗核包膜蛋白抗体 核包膜结构 核板 板层素 核孔复合物 核膜荧光下典型环状染色 应与核膜型区别 抗核包膜蛋白抗体 抗板层素抗体 A 60KD B 68KD C 74KD 其中A C与AIH相关 B与APS相关抗核孔复合物抗体 抗gp120是PBC特异抗体抗核膜抗体 LAPs LBR 无特异性
