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1、一、单选题：1 多发性肌炎的下列哪项表述是不正确的：A 四肢对称性近端肌无力B 首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C 常伴肌肉酸痛和压痛D 血沉和血清肌酶 CK 等正常E 可伴颈肌无力，表现抬头困难2 进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的：A 是一组遗传性肌肉变性病B 病程进展缓慢，症状进行性加重C 累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D 对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大E 肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多3 进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的A 假肥大型男女患病机会均等B 假肥大型的血清肌酶 CK 增高最为显著C 面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩D 肢带型可见
2、脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛E 眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难4 Duchenne 型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的A 早年（3-5 岁）发病，患儿均为男性B 最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒C 下肢肌无力明显，鸭步，Gower 征（）D 典型肌原性损害肌电图， CK 显著增高E 散发病例病情最轻，预后最佳5 进行性肌营养不良症哪种类型病情最重A 先天型B Duchenne 型C Becker 假肥大型D 肢带型E 面肩肱型6Duchenne 型肌营养不良症,下列哪项症状不应出现A 全身肌肉萎缩B 腓肠肌假肥大C 行走鸭步D GOWER 征阳性E 全身肌肉有明显纤颤7有助于假
3、肥大型肌营养不良早期诊断的是A 24 小时尿肌酸排泄量增高，肌酐排泄量少B 血清 LDH 增高C SGOT 增高D 血清 CPK 增高E 血清醛缩酶增高8男性，8 岁，三年来进行性行走无力不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难。检查：双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩，小腿肌肉丰满质硬，肌力 4 级，腱反射低，无锥体束征，无小脑征，无感觉障碍。最可能的诊断是A 脊髓灰质炎B 多发性肌炎C 脑瘫D 肌营养不良，假肥大型E 肌营养不良，面肩肱型9面肩肱型肌营养不良遗传方式为A 常染色体显性遗传B 常染色体隐性遗传C 性染色体显性遗传D 性染色体隐性遗传E 散发10 假肥大型肌营养不良遗传方式为A 常染
4、色体显性遗传B 常染色体隐性遗传C 性染色体显性遗传D 性染色体隐性遗传E 散发11眼咽型肌营养不良遗传方式为A 常染色体显性遗传B 常染色体隐性遗传C 性染色体显性遗传D 性染色体隐性遗传E 散发12四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩常见于以下哪种疾病？A 周期性瘫痪B 多发性神经炎C 进行性肌营养不良D 重症肌无力E 脊髓压迫症13进行性肌营养不良的临床表现为A 四肢无力，血钾降低B 四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离D 四肢无力，休息后减轻，活动后加重E 四肢无力，手套样、袜套样感觉障碍14进行性肌营养不良的临床表现为A 四肢近端无力，心电图示 U 波B 四肢无力，腓
5、肠肌肥大C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离D 四肢无力，休息后减轻，活动后加重E 四肢无力，远端感觉障碍15进行性肌营养不良的步态为 A 慌张步态B 跨阈步态C 鸭步D 醉汉步态E 剪刀步态16下列那种疾病患者走路时臀部左右摇摆，步态为鸭步A 进行性肌营养不良B 脊髓亚急性联合变性C 腓神经麻痹D 脑血管疾病E 帕金森病17进行性肌营养不良症的下列哪项表述是不正确的A 肌无力和肌萎缩多表现对称性B Duchenne 型是抗肌萎缩蛋白（Dys ）基因缺陷所致C Duchenne 型患儿心肌受累较多见D Becker 型的症状类似 Duchenne 型，但病情较轻E 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸
6、”18 Duchenne 型肌营养不良症,下列哪项症状不出现A 全身肌肉萎缩B 腓肠肌假肥大C 行走鸭步D GOWER 征阳性E 全身肌肉有明显纤颤二、X 型多选题1 进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的A 肌无力和肌萎缩多表现对称性B Duchenne 型是抗肌萎缩蛋白（Dys ）基因缺陷所致C Duchenne 型患儿心肌受累较多见D Becker 型的症状类似 Duchenne 型，但病情较轻E 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”2多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的A 表现对称性近端肌无力B 少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难C 通常可有眼外肌受累D 40 岁以上发病，尤其
7、皮肌炎患者须誉惕合并恶性肿瘤E CK、LDH 增高与病情严重度不相关3Duchenne 肌营养不良的临床特点是A. X 性连锁隐性遗传，男孩约半数发病，女孩为携带者B 多在 3-5 岁发病，病情进行性加重C 表现鸭步、翼状肩胛、Gowers 征等 D 伴腓肠肌假性肥大E 心肌损害少见4Becker 型肌营养不良与 Duchenne 型的区别，在于前者A 起病较晚（12 岁以后）B 病情进展缓慢，病程可达 25 年以上C 无心肌损害或较轻D 血清 CK 增高，但不显著E 典型的肌原性损害肌电图5Duchenne 型肌营养不良症,下列哪项症状出现A 全身肌肉萎缩B 腓肠肌假肥大C 行走鸭步D GO
8、WER 征阳性E 全身肌肉有明显纤颤6 进行性肌营养不良的临床特点,下列描述哪些是正确的A 肌肉出现对称性的无力B 肌肉无力常伴有肌肉疼痛C 肌肉无力一般近端重于远端D 肌电图可以发现肌源性的改变E 一般伴随肌酶升高7进行性肌营养不良的下列哪项表述是正确的A 是一组遗传性肌肉变性病 B 病程进展缓慢，症状进行性加重C 累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D 对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大E 肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多三、填空题1 进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性病,临床上以缓慢进行性加重对称性_ 和 _ 为特征。2 DMD 患者因基因缺陷（缺失或突变）而导致肌细胞
9、内缺乏 _ 蛋白，造成功能缺失而发病。3 假肥大型肌营养不良症的遗传方式为 _ 。4 假肥大型肌营养不良症又分为 _ 和 _两种。5 进行性肌营养不良症可分为以下几种不同的临床类型:_; _; _; _; _; _ 和_ 等。6 肌病导致肩胛带肌受累，举臂无力，因前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，称为 _。7 DMD 患儿自仰卧起立时, 由于腹、髋、股部无力，故先转身俯卧，然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶，方能直立，称为 _。四、名词解释1 肌营养不良症2 Gower 征3 翼状肩胛4 Duchenne 型肌营养不良症五、问答题患者：男，6 岁， “进行性双下肢乏力三年”入院。三年前其父母发现该患儿行路不稳，双下肢乏力，走路跑步均较同龄儿童慢，症状进行性加重，逐步发展至上下楼困难，无肌肉疼痛，无发热。查体：神清，颅神经正常，四肢近端肌力差，下肢近端 III 度，上肢近端IV 度，股四头肌和股后肌群萎缩，腓肠肌肥大，腱反射对称存在，肌张力正常，针刺觉正常。否认家族遗传史。该患者最有可能的诊断是什么？并说明诊断依据, 鉴别诊断和治疗原则。
