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1、CNS症候学 2 中日友好医院神经内科金淼2010 04 2 肌力减退 瘫痪 指随意运动功能减低或丧失 由于运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍 亦可因肌肉本身病变造成判定瘫痪时首先应排除某些疾病造成的运动受限 如因疼痛而不敢活动 或PD综合征引起的肌强直瘫痪定位 神经 N M接头 肌肉 离子通道病等 3 临床判断瘫痪程度时 应注意 瘫痪类型 如痉挛性瘫或驰缓性瘫瘫痪肢体的分布 如偏瘫 单瘫 四肢瘫 截瘫及交叉瘫等 提示不同病变部位 结合起病形式 病情变化过程 其他的体征以及辅助检查 以进一步明确病变性质 病因及决定处理措施 5 瘫痪分类 据病变部位 痉挛性瘫痪 上运动神经元性瘫痪 指
2、中央前回运动区大锥体细胞 Betz 及其下行轴突形成的锥体束病变 包括皮质脊髓束和皮质脑干束驰缓性瘫痪 下运动神经元性瘫痪 指脊髓前角 脑干运动神经核及其所发出的神经病变 6 痉挛性瘫和驰缓性瘫的鉴别 7 8 瘫痪的分布及定位 1 偏瘫 临床上可分为意识障碍性偏瘫 驰缓性偏瘫 痉挛性偏瘫和轻偏瘫 疾病的不同阶段可有不同的表现最常见的病因是脑血管病变 其他的还包括脑肿瘤 动静脉畸形 脑脓肿 HIV合并的感染或肿瘤和颈段脊髓病等2 交叉瘫见于脑干病变 如脑血管病 肿瘤等 9 3 四肢瘫 双侧大脑半球 脑干病变 Locked in综合征颈髓病变 枕骨大孔区肿瘤 出血 外伤脊髓及周围神经病变 GBS
3、急性脊髓炎肌肉病变 多发性肌炎 肌营养不良等神经肌肉接头病变 重症肌无力离子通道病变 周期性麻痹临床上常伴有呼吸肌无力 需紧急处理 10 4 截瘫迟缓性截瘫 痉挛性截瘫 与病变的部位与病程相关常见病因 周围神经病变 外伤 急性横贯性脊髓炎 脊髓血管病变 脊髓前动脉综合征 遗传性疾病 枕骨大孔区肿瘤 畸形 MS 颈椎病 11 5 单瘫周围神经病 脊髓 大脑及癔病均可引起单瘫急性起病多见于外伤所致神经根压迫 损伤颈 腰椎间盘突出 脊髓空洞症理论上脑血管病 但罕见其他 急性臂丛神经炎 运动神经元病 12 13 瘫痪的肌力检查 0级 没有任何动作 级 可见到肌纤维收缩 但不能形成关节运动 级 可形成关
4、节运动 但不能对抗地心引力 不能抬离床面 级 可对抗地心引力 抬离床面 不能对抗阻力 级 可对抗一定程度的阻力 级 肌力正常 14 轻瘫试验 上肢平伸试验 平伸上肢 手心向下 数秒后病侧渐下垂而低于健侧 同时病侧上肢自然旋前 掌心向外巴利分指试验 两手五指分开伸直 两手相合 数秒后病侧手指渐并拢 屈曲Jackson征 仰卧两腿伸直 病侧下肢外展外旋位敏卡锡尼 Mingazini 试验 仰卧 屈髋屈膝呈直角 数秒后病侧下肢逐渐下落 15 16 概念 指头颅内 外各种性质的疼痛 包括五官 颈椎疾病所产生的牵涉性痛以及头部神经痛机理 头部痛敏结构病变 包括头皮 骨膜 头颈部血管肌肉 颅底动脉及分支
5、N 5 9 10及C2 3神经 头痛 17 头痛分类 据发病缓急分为 急性头痛 病程2周以内亚急性 3月以内慢性 病程大于3月据病因分为 原发性 偏头痛 丛集性 紧张性头痛继发性 外伤 感染 肿瘤等 18 头痛病因 1 颅内疾病 感染性 血管性 占位性 外伤性其它 偏头痛 丛集性头痛 腰穿后头痛2 颅外疾病 骨病 颅骨骨髓炎神经痛 三叉 舌咽神经痛颞动脉炎五官病变 屈光不正 青光眼 中耳炎 乳突炎 鼻窦炎 牙周炎紧张性头痛 头颈部肌肉持续收缩 肌肉缺血 分为原发和继发性 19 3 全身性疾病急慢性全身感染 感冒 肝炎心血管疾病 高血压 心功能不全中毒 一氧化碳 农药中暑其它 尿毒症 低血糖 贫
6、血 SLE 经期头痛4 神经症 心因性头痛 头痛病因 20 头痛诊断 详细家族史 平素心境 睡眠起病的缓急 发作时间 部位 性质 缓解或加重因素先兆症状或伴发症状详细体检据个体情况选择合适的辅助检查 如眼底检查 头CT MRI TCD LP等 21 头痛发生的缓急 急性感染 中毒 三叉神经痛 蛛网膜下腔出血 急性青光眼 慢性的肌收缩性 鼻源性头痛 慢性复发性是偏头痛特征头痛部位 单 双侧 前额或枕部 局部与弥散 偏头痛与丛集性多在一侧 高血压头痛多在额部或整个头部 蛛网膜下腔出血除头痛外有颈部剧烈疼痛 头痛问诊要点 22 头痛性质与程度A 血管性和高血压性头痛多为胀痛 搏动性B 神经痛多为烧灼
7、性和针刺痛及跳动痛C 肌收缩性头痛多为重压感 紧箍感D 颅内高压性头痛呈胀痛 牵拉痛 转动痛E 神经症头痛性质不一 部位不定或弥散全头一般以三叉神经痛 偏头痛 脑膜刺激所致头痛最为剧烈 眼原性 鼻原性 牙原性头痛 脑肿瘤多为中度 头痛问诊要点 23 头痛发生时间与规律A 颅内占位性头痛 鼻窦炎头痛 高血压头痛晨间较剧B 丛集性头痛往往夜间发作 单眼眶颞痛 每次持续30 45分钟 连续几周C 三叉神经痛持续数秒至1 2分钟 骤发骤止D 偏头痛多于上午发生 一个半小时内达高峰 持续数小时至1 2日E 神经症头痛病程长 明显波动性与易变性 头痛问诊要点 24 加重 减轻或激发因素咳嗽 摇头 俯身可使
8、高颅压症 血管性 颅内感染性及脑肿瘤性头痛加剧丛集性头痛在直立时可缓解颈肌急性炎症可因颈部运动而加剧偏头痛服麦角胺后可缓解 头痛问诊要点 25 头痛伴随症状 1 头痛伴剧烈呕吐者提示颅内压增高 眼底情况 头痛在呕吐后减轻者见于偏头痛2 头痛伴眩晕见于小脑肿瘤 椎 基底动脉供血不足 基底型偏头痛3 头痛伴发热者见于感染 26 4 头痛伴精神症状见于颅内感染 CO中毒 脑肿瘤 额叶肿瘤 特殊部位的脑血管病5 头痛伴视力障碍见于青光眼或脑肿瘤 偏头痛6 伴脑膜刺激征有脑膜炎或蛛网膜下腔出血7 伴癫痫者见于脑血管畸形 脑内寄生虫病或脑肿瘤 头痛伴随症状 27 生命体征及面容 体温 脉搏 呼吸 血压偏瘫
9、 脑膜刺激征神经系统检查及五官检查实验室与器械检查 头痛检查要点 28 常见的头痛类型 偏头痛 典型 普通偏头痛 眼肌麻痹型偏头痛 偏瘫型偏头痛 基底动脉型偏头痛 丛集性头痛 紧张性头痛 炎症性头痛 脑膜炎等 牵引性 刺激性头痛 脑肿瘤 脑血管病 SAH CH 颅内压增高 系统疾病 颞动脉炎 高血压等 精神心理因素 29 一种反复发作的血管性头痛 是一侧或两侧疼痛 常伴恶心 呕吐 女性多见 是男性的2 3倍典型偏头痛 一次发作过程有4期 1 有前驱症状者不到半数 发病前一天有兴奋倦意 多打哈欠 反应迟钝 少语 2 先兆期 视觉症状最常见 视野中心暗点 淡黑影 闪光点 闪烁的锯齿形线条 持续20
10、 30分钟 其次有肢体麻木和感觉异常 以上肢多见 少数有舌 面部麻 语言困难 肢体轻微无力 偏头痛 30 3 发作期先兆症状消失后即出现搏动性头痛 以一侧为常见 颞浅动脉搏动增强 畏光怕响 恶心出汗 严重者有呕吐和腹泻 历时2 3小时或数天 4 发作后期 头痛消失 嗜睡 5 普通偏头痛无视觉症状及肢体无力和麻木 发作表现相同 偏头痛 31 复杂偏头痛 1 眼肌麻痹偏头痛 有反复发作的偏头痛症状 以眼眶和球后疼痛为重 每次头痛数分钟 少数数小时后发生疼痛侧眼支配神经麻痹 可以III IV VI数支颅神经 也可以为其中之一 常见为III神经麻痹 持续数天或数周恢复 2 偏瘫偏头痛 偏头痛发作时伴有
11、肢体无力尤其是上肢 严重者伴发持久和反复的偏瘫发生s 32 3 视网膜偏头痛 反复偏头痛伴同侧视网膜循环障碍 头痛伴单眼畏光 部分视物模糊 甚至失明 4 基底动脉偏头痛 多见于青春期女性 脑干症状常见眩晕 复视和构音困难 视觉症状是双眼黑朦和视物模糊 25 有不同程度意识障碍 表现为突然发作的偏头痛 伴双眼视物模糊或黑朦 少数有偏盲 口舌发麻 肢体麻木 轻瘫 严重为后枕部痛伴复视 构音困难 共济失调 甚至意识障碍 持续约30分钟 可自行缓解 也可以上症状为先兆持续10 30分钟 后出现头痛在枕部 33 男性多见 4 8倍于女性 入睡后1 2小时发作头痛局限于一侧眼眶周围或眶后 伴同侧结膜充血
12、面部潮红 流泪 鼻塞 眼睑下垂 恶心每次持续数十分钟 不超过2至3小时 每天发作1 8次 可连续发作4 8周间隔1年后又发作疼痛4 8周站立后头痛减轻 丛集性头痛 34 低颅压头痛 腰穿后发生约占30 自发性 在病毒感染或外伤后发生 表现为坐起或直立后前额或后枕部疼痛 平卧后好转 可伴恶心呕吐 35 病程长 慢性头痛中最常见轻者在紧张 忧郁时发生头痛 慢性者可持续半小时 或每日数小时 甚至数日之久均为双侧持续性钝痛 有压迫沉重感或紧缩感 头胀裂感晚上加重有些以双枕部或额部非搏动性头痛明显肩颈部肌肉僵硬感约10 合并偏头痛 紧张性头痛 36 全头痛或呈偏头痛性 后枕部前额部 眼窝部 颞部局限性头
13、痛也是常见的 多呈沉重感 压迫感或为搏动性 呈持续性头痛多在清晨或午前 活动后减轻 清晨头痛是高血压头痛一个特征高血压脑病引起头痛 起病急 血压可达200 120mmHg 性质呈炸裂样 搏动性 伴恶心 呕吐 抽搐发作及意识障碍头颅MRI在皮层及皮层下有多发病灶 后头部多见 可逆转 高血压性头痛 37 包括颈椎病头痛 颈后交感综合征和枕神经病颈椎病性头痛 头痛多在枕部或枕下部 可向额颞侧放射 为牵扯痛 刺痛 活动颈部及头部可使头痛加重 可伴肩部及上肢酸麻感或疼痛颈部后交感神经综合征 头痛 眼痛 视力障碍 眩晕 耳鸣 头痛多为钻痛 针刺痛 紧压感和眼痛 多位于枕后部 可向肩 上肢 额颞顶放射 可伴
14、有咽部烧灼感 舌根痛 声音嘶哑 面部发热 流泪 颈活动受限 颈椎棘突压痛 颈性头痛 38 枕神经痛 是枕大枕小和耳大神经痛的总称 疼痛为持续性 发作性 呈针刺样 烧灼样 胀痛跳动 可一侧或双侧 部位在后颈部与枕部 向头顶 耳后放射 在胸锁乳突肌后上缘 乳突上方 斜方肌附着部有压痛 颈性头痛 39 眼部病头痛 青光眼 常为头痛首先位于眼眶及额部 呈胀痛或钝痛 眼痛与头痛同时存在 严重时俯卧位 低头时间长头痛加重 伴有角膜周围充血 瞳孔不对称 视力减退 视物模糊 可伴恶心呕吐痛性眼肌麻痹 tolosa hunt综合征 海绵窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹 头痛表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛 刺痛和撕裂
15、痛 数日后疼痛侧动眼 滑车或外展神经麻痹 强地松60mg 天治疗有效 面部疾病引起的头痛 40 鼻部病头痛 多为钝痛或隐痛 无搏动性 不伴恶心呕吐 上颌窦炎以面部及额部疼痛为主 晨轻午后重 平卧位减轻 额窦炎头痛在前额部 晨起开始头痛 中午最重 午后逐渐减轻 晚上缓解 筛窦炎疼痛位于双内眦间和眶内上角 一般较轻 蝶窦炎头痛在眼球深部或鼻根深部 可反射到枕部和头顶中央部 上午重 耳源性头痛 化脓性中耳炎 乳突炎引起剧烈头痛 持续性搏动性向患侧颞顶枕部放射 面部疾病引起的头痛 41 42 共济失调 概念 小脑 本体感觉 前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调 并非肌无力 可累及四肢 躯干 咽喉肌 引起
16、姿势 步态 和语言障碍正常共济运动的完成依靠小脑 深感觉 前庭 锥体外系统的协同作用 小脑尤其重要 43 44 小脑性共济失调 姿势和步态改变 站立不稳 步态蹒跚 步基宽 左右摇晃协调运动障碍言语障碍眼运动障碍 粗大共济失调性眼震肌张力减低蚓部损害 躯干 半球损害 肢体 45 其它部位损害的共济失调 大脑性 不如小脑性共济失调明显感觉性共济失调前庭性共济失调 46 各种共济失调的鉴别 Romberg ssign 足并拢站立 双手向前平伸 闭目 阳性表现为站立不稳 47 48 感觉障碍 感觉分类普通感觉浅感觉 皮肤 粘膜感觉 如痛 温 触深感觉 肌肉 肌腱 关节 骨膜的本体感觉 如运动觉 位置觉 振动觉复合感觉 皮层感觉 如图形觉 两点辨别觉特殊感觉 嗅觉 视觉 味觉 听觉 49 50 感觉障碍性质 刺激性症状感觉过敏 轻微刺激引起强烈感觉感觉倒错 非疼痛刺激诱发疼痛感觉过度 达到感觉刺激阈时产生强烈定位不明确的不适感 且持续时间较长 见于丘脑和周围神经损害感觉异常 无外界刺激时出现麻木 蚁走感 电击感 束带感 针刺感等疼痛 局部痛 放射痛 牵涉痛抑制性症状 感觉减退或缺失 完全 分离
