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1、小儿贫血的诊断治疗和进展 中山大学附属第二医院儿科李文益 定义 贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数 RBC 或血红蛋白量 Hb 低于正常 小儿的RBC和Hb随年龄不同而有差异 WHO标准 Hb低限值 注意海拔影响 6个月 6岁者为110g L 6 14岁为120g L 6个月以下的婴儿 我国小儿血液会议暂定 Hb新生儿期 145g L1 6个月时 100g L 贫血的分类 贫血程度分类 轻度 中度 重度 极重度注意 新生儿贫血的标准不同 病因分类 生成不足 溶血性 失血性 形态分类 大细胞性 正细胞性 小细胞性 小细胞低色素性 病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 骨髓造血功能障
2、碍 再障 纯红再障 其他 感染性及炎症性贫血 慢性肾病所致贫血 铅中毒 MDS 癌症性贫血等 溶血性贫血 红细胞内在异常 红细胞膜结构缺陷 红细胞酶缺乏 G6PD PK GPI P5 N 血红蛋白合成或结构异常 地贫 红细胞外在因素 免疫因素 如新生儿溶血症 AIHA 药物所致的免疫性溶血性贫血等 非免疫因素 感染因素 败血症 支原体 EB等 物理化学因素 如烧伤 苯 铅 砷 蛇毒等可直接破坏红细胞 其他 如脾亢 DIC PNH TTP 血栓性血小板减少性紫癜 HUS 溶血尿毒综合征 肝豆状核变性 AIPS 自身免疫性淋巴细胞增生综合征 等 贫血的形态分类 小细胞低色素性贫血 IDA 地贫 慢
3、性疾病 感染 炎症 恶性肿瘤 慢性肾病 维生素B6效应性贫血 铁粒幼红细胞性贫血 铜缺乏性贫血 肺含铁血黄素沉着症 铅中毒 转铁蛋白缺乏症 大细胞性贫血 B12 叶酸缺乏 MDS 肝病 甲低 部分 B6缺乏 部分 B1缺乏 部分 乳清酸尿症 网织红增多症 正常新生儿 正细胞性 生成减少 再障 纯红再障 骨髓浸润 白血病 恶性肿瘤 骨髓纤维化 血液损失 早期 溶血 红细胞酶缺乏 红细胞膜缺陷 部分 免疫性溶血 中毒 感染 微血管病性溶血 DIC 溶血尿毒症综合征 高血压 心脏疾病 等 实验室检查 外周血检查 血常规 红细胞计数和血红蛋白 MCV MCH MCHC 白细胞和血小板计数 白细胞分类
4、嗜酸中性粒细胞 红细胞形态 对贫血的诊断有较大启示 如缺铁性贫血 红细胞呈球形 遗传性球形细胞增多症 地中海贫血等有特征性变化 网织红细胞计数 反映骨髓造红细胞的功能 红细胞宽度 RDV 区分IDA和轻型地贫 MCV RDV 14 为IDA 14 轻地贫 骨髓检查 具有诊断意义的贫血 如白血病 再生障碍性贫血 营养性巨幼细胞性贫血 支持或符合 增生性贫血如溶血性贫血 感染性骨髓象 ITP 大便检查 潜血试验 寄生虫 尿检查颜色 溶血时颜色改变尿胆红素和尿胆原 溶血时尿胆原增高潜血 血红蛋白尿时阳性含铁血黄素尿阳性 Rous试验 是肾小管重吸收的血红蛋白分解为血红素 进一步分解为原卟啉和铁 过多
5、的铁以含铁血黄素形式沉着在肾小管上皮细胞 脱落即为含铁血黄素尿 铁代谢的检查 血清铁蛋白 SF 红细胞游离原卟啉 FEP 锌卟啉 ZPP 血清铁 SI 总铁结合力 TIBC 转铁蛋白饱和度 TS 骨髓可染铁 红细胞内碱性铁蛋白 EF 转铁蛋白受体 TfR 确定溶血的检查 溶血证据 RBC Hb降低 尿胆原 急性溶血增高 慢性溶血不一定高 血红蛋白尿阳性 血清间接胆红素 血管外溶血不增高 血浆游离血红蛋白增高 血浆结合珠蛋白降低 血浆高铁血红素白蛋白 Schumm试验 一次溶血后可存在多日 含铁血黄素尿阳性 代偿增生证据 网织红细胞升高 白细胞 血小板可能增高 增生性骨髓象 红细胞膜缺陷的检查
6、红细胞形态 球形红细胞 10 红细胞渗透脆性 增高24小时孵育脆性 100 阳性 地中海贫血和血红蛋白病降低 其他 酸化甘油试验 红细胞膜蛋白电泳 红细胞膜蛋白定量检查 放免法 基因检查等 红细胞酶检查 G 6PD的筛查 MHb还原试验 荧光斑点法 硝基四氮唑蓝 NBT 法 G 6PD活性测定 注意不同方法正常值不同G 6 PD 6 PGD比值测定 变性珠蛋白小体生成试验 Heinz G 6PD缺乏溶血期阳性 不稳定血红蛋白病阳性 地中海贫血和血红蛋白病的检查 地贫筛查试验 6项 溶血度 脆性 正常值 60 HbF 血红蛋白电泳 HbA2 G 6 PD MHb 地贫 组合 筛查 5项 溶血度
7、脆性 正常值 60 HbF 血红蛋白电泳 HbA2 HbH 红细胞形态 ZPP 异常血红蛋白病的检查 Hb电泳 除HbE外 多需高 中压电泳 热变性试验 异丙醇试验 阳性 变性珠蛋白小体生成试验 Heinz 阳性 肽链分析 基因分析 对诊断和产前诊断有重要意义基因分析阴性能否定诊断 PNH的实验 酸化血清溶血 Ham试验 糖水溶血实验 蛇毒因子溶血试验 补体溶血敏感 CD55 CD59表达 自身免疫性溶血性贫血的检查 Coombs试验 阳性有诊断意义 阴性 不断提高阳性率 不断改良方法常规试管法 CTT 虽经改良 敏感性有所提高 但仍不能满足临床需要 仍有阴性 单克隆抗体特异性的凝胶法 gel
8、test GT 其敏感性有所提高 流式细胞仪 FCM 敏感性高但昂贵 血管内溶血证据 红细胞形态改变 诊断思路 有关病史询问 发病年龄 出生后 婴儿期 儿童期 病程经过 急 慢 伴随症状 出血 黄疸 骨痛 神经症状 肝脾淋巴结肿大 喂养史 过去史 家族史 含籍贯 有关体格检查 生长发育 营养状况 指甲 毛发 皮肤 黏膜 肝 脾 淋巴结 有关实验检查的选择 血常规 网织红细胞 外周血细胞形态 贫血不伴白细胞和血小板变化 小细胞低色素性 大细胞性 正细胞 正色素 性 贫血伴有白细胞和 或血小板变化 白血病 恶性肿瘤 出血性 免疫性 Evens TTP HUS AILP 小细胞低色素性MCV MCH
9、 MCHC均降低 单纯小细胞性MCHC不降低 网织红细胞升高 伴有红细胞异形 靶形 地贫有关检查 红细胞无异形 肺含铁血黄素沉着症检查 红细胞有嗜碱点彩 铅中毒 网织红细胞降低或正常 红细胞大小不等 中央浅染 IDA检查 慢性感染 炎症贫血 铁粒幼红细胞贫血 转铁蛋白缺乏症等检查 大细胞性贫血MCV MCH升高 MCHC正常 网织红细胞降低或正常 巨幼细胞性贫血 乳清酸尿症 MDS 甲低 B6缺乏 B1缺乏 肝病 正常新生儿 网织红细胞升高网织红细胞增多症 正细胞正色素性贫血 网织红细胞降低或正常 再障 纯红再障 骨髓浸润 白血病 恶性肿瘤 感染 中毒 网织红细胞升高 出血 早期 溶血 酶缺乏
10、 膜缺陷 免疫性 微血管性 DIC HUS TTP 高血压 心脏疾病 血常规贫血不伴WBC PLT变化贫血伴WBC PLT变化小 低大 高正性骨髓 出血检查网高网低网高网低网高网低异形形正异形形正异形形正异形形正形正形正地贫肺铁缺铁炎症网高巨幼甲低出血再障铅毒铁粒乳尿B6溶血纯红转铁MDSB1酶白血肝病膜恶瘤新儿免疫感染DIC中毒TTPHUS心病 小细胞低色素性贫血的鉴别诊断 疾病临床特征形态网红骨髓SITIBCTSSFFEP缺铁6月 2岁高发大小不等 N内铁 有缺铁原因浅染扩大外铁 地贫阳性家族史不等异形 铁粒婴儿期起病靶形 HbF幼 特殊面容电泳改变肝脾肿大炎症炎症或感染有时仅小 N感染
11、SR CRP 细胞性象铁粒顽固贫血铁 N外铁 幼剂治疗无效环状家族史铁粒幼 疾病临床特征形态网红骨髓SITIBCTSSFFEP肺含发作苍白无力 铁咳嗽 痰带血胸X线网点影痰 胃液含铁血黄素细胞铅中血铅 嗜碱性 铁粒不定 毒长骨X线改变点彩幼转铁自幼贫血 内铁 蛋白肝脾轻大外铁 缺乏铁剂无效铜缺脂溢性皮炎 皮肤毛发色素少 浅表静脉扩张 自发性肋乏贫骨 干骺端骨折 精神发育障碍 白细胞减少 血清铜蓝血蛋白下降 溶血性贫血的鉴别 类型 急性 慢性溶血 先天 获得性溶血 血管内 血管外溶血 临床表现 急性溶血 急性起病 全身不适 寒颤 高热 头疼 腰背四肢酸痛及腹痛 有时伴恶心 呕吐 腹泻 有些患者腹
12、痛严重 有腹肌痉挛 甚似急腹症 同时出现贫血 黄疸 尿色棕红 血红蛋白尿 慢性溶血起病缓慢 主要表现为贫血 黄疸 肝脾肿大 胆结石及小腿溃汤在小儿较少见 慢性重度贫血常致骨骼异常 病程中可出现危象 急性溶血 再生障碍危象 溶血的实验室证据 见前 血管内溶血和血管外溶血的鉴别血管内溶血血管外溶血病程急慢病因获得性溶血性贫血 如同先天性遗传性溶血性贫血种免疫性溶血 蚕豆病 如性球形细胞增多症 溶血场所在血管内破坏红细胞在单核巨噬细胞系统中贫血程度 溶血危象时 黄疸 溶血危象时明显肝脾肿大 血红蛋白尿常见无 血管内溶血 常见 免疫性溶血 AIHA 同种免疫 药物性 G6PD HbH HS DIC 少
13、见 PNH HUS TTP 肝豆状核变性 物理化学因素 败血症 感染 支原体 EB等 血管外溶血 常见 地贫 感染诱发血管内溶血 尤其HbH 异常血红蛋白病 HS 少见 脾亢 几个特殊临床问题 轻型地贫合并缺铁轻型地贫一般无输血 如喂养不当常合并缺铁 此时贫血可较明显 且HbA2不增高 易漏诊 纠正缺铁后HbA2升高 鉴别注意家族史 基因分析有助确诊 球形红细胞不高的HS部分HS病人外周血和骨髓的红细胞未见球形红细胞 此时诊断注意 家族史 脾大明显 感染容易诱发溶血而加重贫血和脾大 脆性试验有助确诊 Coombs阴性的AIHA 原因 试剂敏感性不够 试剂局限性 仅IgG 无IgM IgA 红细
14、胞洗涕不充分 如何诊断 充分了解临床特征 排除其他溶血性疾病 诊断性治疗 缺铁性贫血研究的一些进展 缺铁发生率2000 2001年全国 15省市 7月 7岁调查儿童铁缺乏发生率年龄IDIDAID IDA7 12月44 720 565 21 3岁35 97 843 74 7岁26 53 530 07月 7岁32 57 840 3 中华儿科杂志2004 42 887 91 铁代谢的一些问题 茶对铁吸收的影响 MenmenL等对成人 954男1639女 研究结果显示 红 绿 草药茶与铁消耗无影响 EurJClinNutr 2007 61 1174 9 HogenkampPS等对1605例成人研究显示
15、 红茶与SF无关 男p 0 059 女p 0 49 与Hb无关 男p 0 33 女p 0 49 BrJNutr 2008Feb14 海帕西定 Hepcidin 在铁代谢中的作用 Hepcidin是肝脏合成的一种小肽 作用 调节肠道铁的吸收 调节胎盘母 婴铁运转 巨噬细胞对铁从Hb的再循环 储存铁释放等通过与ferroportin结合及诱导其变性来抑制细胞外流 cellularefflux 铁超负荷时Hepcidin合成增加 缺铁 缺氧时合成减少 CurrOpinHematol 2004 11 251 4 AmJPhysiolGastrointestLiverphysiol 2006 290 1
16、99 203 孕妇SF与婴儿出生状况的关系 120例 孕妇SF与婴儿出生体重正相关 r 0 430 p 0 001 与出生身高正相关 r 0 430 p 0 001 FoodNutrBull 2007 28 419 25 哺乳期母亲补铁对纯母乳喂养婴儿铁影响82mg d 69 82完成 对照63 86完成4月后 Hb SI SF均无差别 TurkJPediatr 2006 48 301 7 临床表现 严重缺铁可致三少39岁 女 严重IDA 血象三少 IV铁剂后三少加重 继续后好转 JMedCaseReport 2007Des 1 175 IDA与缺血发作 ischemicstroke 12 38月婴幼儿158例发作组 15例 8例IDA 53 对照组 143例 13例IDA 13 比对照组高10倍 Pediatrics 2007 120 1053 7 IDA与神经系统发育 IDA与运动 motor 发育足月出生 9 12月婴儿77例 无急 慢性疾病 28IDA 28ID 21ISIDA ID 与以下几项相关PeabodygrossmotorINFANIBstandingitemmoto
