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1、脑积水 hydrocephalus yuhaobbmc 一 脑脊液的产生及循环 脑脊液的产生与作用 脑脊液由各脑室脉络丛产生 为无色透明液体 充满于脑室和蛛网膜下隙 成人总量达成150ml 脑脊液不断产生又不断被吸收回流至静脉 在中枢神经系统起着淋巴液的作用 它供应脑细胞一定的营养 运走脑组织的代谢产物 调节着中枢神经系统的酸碱平衡 并缓冲脑和脊髓的压力 对脑和脊髓具有保护和支持作用 左右侧脑室室间孔第三脑室中脑水管第四脑室左 右外侧孔后正中孔蛛网膜下隙蛛网膜粒上矢状窦颈内静脉 循环途径 脑脊液循环 二 脑积水概述 脑积水 Hydrocephalus 不是一种病 它是由多种病因引起的一种病理结
2、果 脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或 和 循环 吸收障碍而致颅内脑脊液量增加 脑室系统扩大或 和 蛛网膜下腔扩大的一种病症 通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见 而分泌过多者较为少见 广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液 硬膜下积液等 脑积水的病因 一 脑脊液循环通道受阻二 脑脊液分泌过多三 脑脊液吸收障碍 一 脑脊液循环通道受阻 1 先天畸形 可能与父母接触了某些化学放射物质 孕早期发热 服用某些药物 胎位异常 羊水过多等有关 较多见的畸形有脊柱裂 中脑导水管狭窄等 2 感染 如化脓性脑膜炎 结核性脑膜炎 脑室炎等 由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道 特别多见于第四脑室孔及
3、脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水 3 出血 颅内出血后纤维增生可引起脑积水 产伤后颅内出血吸收不良 也是新生儿脑积水的常见原因 且往往易被忽视 脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水 4 肿瘤 颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分 较多见于第四脑室附近 新生儿期难得遇见肿瘤 以后可发生神经胶质瘤 脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤 神经母细胞瘤 二 脑脊液分泌过多 先天性脑积水的病因学说较多 公认的学说则为侧脑室脉络丛增生 分泌旺盛 引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱 从而发生脑积水 三 脑脊液吸收障碍 如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水 脑积水的病理 一 对脑脊液形成和吸收
4、的影响二 对神经组织结构的损害三 对颈静脉回流的影响 一 脑积水对CSF形成吸收的影响 CSF的产生和吸收失去平衡 是脑积水形成的原因之一 在CSF的产生方面 当颅内压为0 01 2 4kPa时 脑脊液仍能正常分泌 只有当颅内压继续升高时 脑脊液形成量才有所减少 因此 对于脑积水的病例而言 脑脊液的每日生成量决定于颅内压力的大小 在颅内压不超过2 4kPa的情况下 脑脊液的生成量一般无多大变化 在CSF的吸收方面 尽管存在着吸收障碍 仍然有不少脑脊液通过不同的途径被吸收 例如 在脑脊液通路受阻塞以上的脑组织与脑脊液接触面的通透性显著增强 这一现象可通过PSP染色试验 脑部的CT扫描和同位素标记
5、白蛋白的追踪得以证实 说明在脑积水时脑脊液可通过脑室内的室管膜 颅神经鞘等其它途径吸收 但蛛网膜颗粒仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位 二 脑积水对神经组织结构的损害 脑积水形成之后 脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变 其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张 随着脑室壁受牵拉 室管膜逐渐消失 脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成 脑室进一步扩大 可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿 这时即使行脑脊液分流术 使脑室恢复到正常大小 脑组织在组织学上的改变已不能恢复 在人体解剖上 当脑脊液存量增加时 脑组织的弹性减少 若脑积水进一步发展 大脑皮层受压变薄 则可继发脑萎缩 第三脑室的扩张可使下丘脑受
6、压而萎缩 中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍 出现临床所见的 落日征 第四脑室受阻的病例 可出现脊髓中央管扩大 脑脊液可经终池流入脊髓蛛网膜下腔 三 脑积水对颈静脉回流的影响 脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压 使注入两侧颈内静脉的血流受阻 因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加 继发头皮静脉怒张 三 脑积水的分类 一 依据病理分类梗阻性脑积水交通性脑积水外部性脑积水二 依据病因分类创伤性脑积水耳源性脑积水感染性脑积水占位性脑积水出血性脑积水三 依据发病速度急性脑积水慢性脑积水正常颅内压脑积水静止性脑积水四 依据年龄分类婴幼儿脑积水年长儿童及成人脑积水 梗阻性脑积水梗阻性脑积水又称非交通
7、性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水 是指病变位于脑室系统内或附近 阻塞脑室系统脑脊液循环而形成 即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水 是脑积水中最为常见的一种 常见于蛛网膜囊肿 导水管闭锁或狭窄 正中孔或室间孔发育不良 Chiari畸形 颅咽管瘤等 临床表现 成人 颅高压三联征 婴幼儿 头颅异常增大 囟门隆起 两眼球呈 落日征 梗阻性脑积水的CT影像学改变 梗阻以上脑室异常扩大 以下平面脑室缩小 脑沟变浅或消失 或可同时见相应肿瘤 出血等表现 1 四脑室平面梗阻 最常见后颅窝肿瘤 成人常见为听神经病 血管母细胞瘤 转移瘤等 儿童多见于星形细胞瘤 髓母细胞瘤 此外脑室内出血铸形也可引起脑积水
8、CT表现为 四脑室受压变形移位 三脑室及双侧脑室扩大 中脑导水管显示 2 中脑导水管平面梗阻最常见为先天性脑积水 主要为中脑导不管先天闭锁或狭窄 其次为炎症或脑干肿瘤 CT表现为 三脑室 双侧脑室扩大 四脑室缩小 3 三脑室平在梗阻最常见为丘脑及基底节区血肿 丘脑区 松果体区肿瘤 CT表现为三脑室受压变形 移位 双侧脑室显著扩大 四脑室缩小 4 侧脑室平面梗阻 最常见为脑室内血肿 室管膜瘤 CT表现为一侧侧脑室扩大 往往是因为该侧孟氏孔阻塞 5 梗阻性脑积水90 表现脑室旁间质水肿 且较为显著 提示脑室内压力高 交通性脑积水交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水 也有
9、产生过多的脑脊液而致脑积水 乳头状瘤 但罕见 常继发于脑膜炎 蛛网膜下腔出血或颅内术后 颅内肿瘤 脉络膜从分泌异常 颅内静脉窦狭窄或梗阻 临床表现 头痛 呕吐 视乳头水肿等 CT表现 1 交通性脑积水表现脑室系统普遍扩大 四脑室扩大为特征性改变 有重要意义 2 脑沟变浅 变平或消失 但灰白质界限清楚 3 脑膜炎引起的交通性脑积水 常常可见鞍上池 环池等脑池粘连变窄 或增强后被强化 所以疑为脑膜炎合并交能性脑积水 宜增强扫描 4 交通性脑积水的脑室旁白质的间质水肿发生率40 较梗阻性脑积水低 程度相对轻 慢性者往往这一征象不出现 一是由于代偿后脑室内外压力趋于平衡 二是由于室管膜胶质增生阻止脑脊
10、液外漏 四 几种常见的脑积水 先天性脑积水 年长儿童及成人脑积水 正常压力脑积水 静止性脑积水 先天性脑积水 congenitalhydrocephalus 婴儿脑积水 婴幼儿期脑脊液循环通路受阻 吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔 致脑室或蛛网膜下腔扩大 形成头颅扩大 颅内压增高 脑功能障碍 其发生率为3 至5 婴儿脑积水病因 1 产伤颅内出血 感染 炎症 2 先天畸形 中脑导水管狭窄 正中孔 室间孔闭锁 Chiari畸形 3 其他病因不明 临床表现clinicpresentation 1 进行性头围异常增大 额顶突出 囟门扩大隆起 颅缝增宽 头顶扁平 头发稀少 头皮静脉怒张
11、 面颅小于头颅 2 颅骨菲薄 叩诊破壶音 Wacewen征 3 眶顶受压变薄下移 眼球受压下旋 上部巩膜外露 落日征 4 脑功能障碍 智能低下 瞳孔反射异常 眼球运动障碍 抽搐发作 先天脑积水 落日征 先天性脑积水 诊断 根据病史和典型临床表现 本病的诊断并不困难 但诊断时要注意寻找原发病因 定期测量头围 出生时平均头围34cm 前半年增长8 10cm 后半年增长2 4cm 6个月时44cm 1岁时头围46cm 同胸围 2岁为48cm 5岁时50cm 15岁接近成人54 58cm 透光试验 先天性脑积水的脑实质厚度小于1cm者 表现为全头颅透光 硬膜下积液侧位病灶透光 硬膜下血肿不透光 透光试
12、验 年长儿童及成人脑积水的临床特征 一 急性脑积水临床一般表现为头痛 恶心 呕吐 视力障碍等 二 慢性脑积水临床以慢性颅内压增高为其主要特征 可出现双侧颞部或全颅疼痛 恶心 呕吐 视神经乳头水肿或视神经萎缩 智力发育障碍 运动功能障碍等 正常压力脑积水A成人正常压力脑积水主要表现为三联征 1 步态障碍 常为首发症状 轻者失平衡 重者不能行走或站立 典型者表现起步困难 行走双脚分开 碎步 前冲 2 精神障碍 智力改变一般较早出现 多在数周至数月内逐渐加重 开始时呈现近事遗忘 继而发生思维和动作迟缓 病情严重时可有明显说话迟缓 缄默 肢体运动功能减退 记忆力和书写功能明显障碍 3 尿失禁 一般在较
13、晚期出现 大便失禁少见 B儿童正常压力脑积水本病在儿童常被低估 认为是 代偿性脑积水 或 静止性脑积水 其实这些病儿如及时得到诊治 常可获得明显进步 主要表现 a大头b发育迟缓 智商轻 中度降低 c肢体轻度痉挛性瘫痪 静止性脑积水临床表现类似于正常颅内压脑积水 脑室的容积保持稳定或缩小 未再出现新的神经功能损害 精神运动发育随年龄增长而不断改善 辅助检查 1 头颅调线检查或CT MRI检查示颅腔增大 颅骨变薄 颅缝分离和前囟增大 2 侧腔室注射中性酚红1ml 2 12分钟内做腰椎穿刺 CSF可见酚红 提示系非阻塞性脑积压水 若20分钟CSF仍未见酚红出现 提示为阻塞性脑积水 3 脑室造影 用过
14、滤的氧气缓缓地注射于脑室内 然后做X线检查 可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄 若大脑皮层厚度在2cm以上 并且脑积水能够被解除 提示病人智力可望恢复 同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位 或发现颅内肿瘤 4 放射性核素检查脑池造影可见显影剂清除缓慢 并可见返流到扩大的脑室 脑室造影可以确定梗阻的部位 头颅CT和MRI检查最可靠 是诊断和鉴别诊断的主要方法 1 脑室扩大与脑池 脑沟的大小不成比例 2 三脑室呈气球状改变 3 脑室前角圆隆 颞角扩大 4 脑室周围低密度影 对称出现 注意与皮质下动脉硬化性脑病鉴别 脑积水脑室旁间质性脑水肿 皮质下动脉硬化性脑病 Gado记分法侧脑室轻度扩大 1侧脑室中度扩
15、大 2侧脑室重度扩大 3三脑室正常0三脑室扩大 2脑沟正常0脑沟扩大 2测量结果 3分为脑积水 直读法径线平均值 mm 脑积水侧脑室两前角尖端之间最大距离35 45第三脑室宽度4 6第四脑室宽段9 12 有关脑积水的几个问题 一 脑积水的早期CT表现 脑室扩大顺序是侧脑室的颞角早出现 然后是侧脑室前角 继面三脑室及侧室体部 后角扩大 最后是四脑室扩大 所以注意观察侧脑室颞角扩大及其张力改变 是早期诊断脑积水的关键 梗阻性脑积水与交通性脑积水其顺序是一样的 只是梗阻性脑积水梗阻以下脑室不扩大而已 二 所谓正常压力脑积水概念 正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型 多发生于慢性交通性脑积水基础
16、 代偿调节功能使分泌减少 部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快 从而形成新的平衡 虽然脑室系统扩大 但脑脊液压力正常或接近正常 故称正常压力脑积水 CT表现 脑室系统普遍扩大 脑沟加深 但两者不成比例 脑室扩大更显著 临床多表现为痴呆 共济失调 尿失禁 三联征 应与脑萎缩鉴别 三 脑积水与脑萎缩鉴别要点 1 脑积水所致脑室扩大是中心性扩张 表现脑室壁膨胀 张力大 侧脑室前角及三脑室呈气球状 而脑萎缩脑室增大为一致性 无张力 仍保持原有的形态 2 脑积水脑沟浅或消失 脑池不增大 脑萎缩脑沟与脑室成比例增宽 尤其是侧裂 纵裂 中央沟增宽明显 脑池增大明显 五 治疗therapy 一非手术治疗二手术治疗 非手术治疗 非手术治疗 适用于早期或病情较轻 发展缓慢者 目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出 其方法 A 应用利尿剂 如乙酰唑胺 双氢克尿塞 速尿 甘露醇等 B 经前囟或腰椎反复穿刺放液 手术治疗 1 解除梗阻手术 病因治疗 畸形 梗阻 2 旁路手术 1 Torkildson手术 侧脑室 枕大池分流 适用于导水管阻塞 2 第三脑室造瘘术 打开视交叉池终板池 3 分流术 1 腰池 腹
