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1、 梅州市卫生职业技术学校 造血系统疾病 2个月婴儿 血红蛋白100g L 是否正常 1岁男孩 WBC10X109 L N60 L40 正常 出生1小时的新生儿呕血两次 如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道 第一节小儿造血和血液特点 中胚叶造血期 胚胎造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 一造血特点 生后造血 目录 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 中胚叶造血期 肝脾造血期 1中胚叶造血 部位 卵黄囊的血岛时间 第3周至第10周 血细胞 原始有核红细胞 一 胚胎造血期 目录 肝脏造血 是胚胎中期主要造血部位 第6 8周开始 4 5月达高峰 6个月后渐退 主要产生有核红细胞 少量粒细胞和巨核细
2、胞 2肝 脾 造血期 目录 脾脏造血 第8周开始 红系为主 随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红 粒系减退 为终生造淋巴细胞器官 胚胎第6周出现骨髓 胎儿4个月开始造血活动 成为胚胎期主要的造血器官 生后2 5周成为儿童唯一的造血场所 3骨髓造血期 目录 胚胎6周前造血部位 卵黄囊 6周 6个月造血部位 肝脾 6个月到死造血部位 骨髓 二 生后造血 造血和血象特点 目录 1骨髓造血 出生后的主要造血器官婴儿期均为红骨髓 全部参与造血 5 7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替 年长儿 成人限于扁骨 肋骨 胸骨 脊椎 骨盆 颅骨 锁骨 肩胛骨等 有红髓 其余均为黄髓 黄髓有潜在造
3、血功能 出生后造血 目录 疾病情况下才发生 婴儿期造血需要增加时 如感染 溶血等 可髓外 肝 脾 淋巴结 造血 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞 病因祛除后逐渐恢复正常 2骨髓外造血 目录 小儿各年龄期的血象不同 各具特点 二血象特点 1红细胞和血红蛋白量 HB量 高 低 正常Why RBC 高 低 正常Why 生理性贫血 原因 RBC生成 RBC破坏 血液稀释时间 生后一周开始下降 至2 3月达最低 6月时恢复正常水平 程度 轻度 自限性足月儿最低100g L左右早产儿最低70 90g L左右 早产儿出现早而重 2白细胞数与分类高 低 8岁时达成人水平白细胞数出生 15 20 109
4、 L6 12小时 21 28 109 L1周12 109 L婴儿期10 109 L8岁以后接近成人水平分类 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 目录 目录 3血小板数与成人相似 150 300 109 L4血容量占体重比相对较成人多新生儿10 儿童8 10 成人6 8 目录 5 血红蛋白种类 血红蛋白分子由两对多肽链组成 构成血红蛋白分子的多肽链共有6种 胚胎期Hb Gower1 2 2 Gower2 2 2 Portland 2 2 胎儿期Hb HbF 2 2 成人期Hb HbA 2 2 HbA2 2 2 5血红蛋白种类HbFHbAHbA26月胎儿0 900 05 0 10出生时0 700 30
5、0 011岁 0 052岁 0 02成人 0 020 950 02 0 03 HbF的特点及意义 特点 抗酸抗碱 对氧的高亲合力意义 量异常诊断各种Hb病 尤其是地中海贫血 同时造成组织细胞缺氧 2个月婴儿 血红蛋白100g L 是否正常 1岁男孩 WBC10X109 L N60 L40 正常 家长的问题 出生1小时的新生儿呕血两次 如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道 医生的问题 目录 第二节小儿贫血概述 贫血的定义和诊断标准贫血的分类 病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断方法贫血的治疗原则 标本种类 末梢血年龄 2岁 是否贫血 形态 一贫血的定义及诊断标准 1定义 外周血中单位
6、容积内Hb量 RBC数低于相同年龄 性别和地区的正常标准称为贫血 6月 6岁 110g L6 14岁 120g L 2诊断标准 新生儿 145g L1 4月 90g L4 6月 100g L 海拔每升高1000m Hb上升4 目录 1466 6个月 二贫血分类 极重度重度中度轻度儿童 30 60 90 120新生儿 60 60 120 145 目录 血红蛋白 g L 1贫血分度 贫血分类 2病因分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加 溶血 红细胞丢失过多 目录 P146 红细胞和血红蛋白生成不足a造血物质 营养 缺乏缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 B12 叶酸缺乏 VitB6缺乏 VitC缺乏
7、 蛋白质缺乏b骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血c其他 感染 炎症 肾病 癌症 铅中毒等 目录 红细胞破坏增加 溶血性 目录 1 红细胞内在缺陷 膜结构异常 遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷 G6PD缺乏 血红蛋白结构或合成障碍 地中海贫血 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 目录 2 红细胞外在因素 免疫性 新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血 非免疫性 感染 理化因素 毒素脾亢 DIC 目录 红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血肠道息肉 钩虫 溃疡 目录 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38大细胞 94 3232 38正细
8、胞80 9428 3232 38单纯小细胞 80 2832 38小细胞低色素 80 28 32 MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 MCV红细胞平均容积 MCH红细胞平均血红蛋白 3 形态分类 目录 标本种类 末梢血年龄 2岁 是否贫血 形态 三临床表现 一般表现 皮肤粘膜毛发体力发育造血器官表现 髓外造血表现非造血系统表现 循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统 四诊断方法 1诊断思路确定有无贫血及其程度确定贫血的形态确定贫血的具体病因 最重要 确定贫血并发症 2病史询问 年龄新生儿期婴儿期学龄前期现病史起病快慢黄疸尿骨疼NS病程经过出生史喂养史疾病史与用药史家族史 3体格检查生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾和淋巴结 实验室检查 1红细胞形态2网织红细胞计数3白细胞和血小板计数4骨髓检查5血红蛋白分析检查6红细胞脆性试验7特殊检查酶活力测定血清铁基因分析 治疗原则 去除病因一般治疗药物治疗铁剂 IDA维生素B12 叶酸 巨细胞贫血皮质激素 自溶 纯红再障联合免疫抑制 再障 目录 输红细胞注意适应症 速度和量一般每次5 10ml kg极重度或合并肺炎 5 7ml kg造血干细胞移植并发症的治疗 目录
