小儿血液系统(8)ppt课件

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1、儿科学 PEDIATRICS 小儿贫血造血和血象特点营养性贫血贫血概述中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后造血目录中胚叶造血第3周开始第6周减退开始在卵黄囊之后在中胚叶主要是原始有核红细胞胚胎造血期目录造血部位肝脏脾脏胸腺淋巴结肝脏造血是胚胎中期主要造血部位主要产生有核红细胞少量粒细胞和巨核细胞第5 8周开始 4 5月达高峰 6个月后渐退肝脾造血期目录第8周开始红系为主随后粒系也活跃第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红粒系减退为终生造淋巴细胞器官脾脏造血淋巴结造血第11周开始造淋巴

2、细胞终生造淋巴细胞和浆细胞短暂的红系造血功能目录 6 7周开始生成淋巴细胞来源于卵黄囊肝或骨髓的淋巴干祖细胞胸腺前T或成熟T淋巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群短暂的红系和粒系造血功能胸腺造血目录胚胎第6周出现骨髓胎儿4个月开始造血活动成为胚胎期主要的造血器官生后2 5周成为儿童唯一的造血场所骨髓造血期目录生后造血造血和血象特点目录骨髓造血出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓已执行造血功能 5 7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替年长儿成人限于扁骨肋骨胸骨脊椎骨盆颅骨锁骨肩胛骨等有红髓其余均为黄髓黄髓有潜在造血功能出生后造血

3、目录疾病情况下才发生婴儿期造血需要增加时如感染溶血等可髓外肝脾淋巴结造血外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞骨髓外造血目录目录红细胞 RBC 和血红蛋白 Hb RBC 1012 L Hb g L 备注出生时5 0 7 0150 2206 12小时血液浓缩2 3月3 0100生理性贫血 3月 12岁后成人水平成人水平血象特点目录生理性贫血的原因红细胞生成减少生后自主呼吸血氧上升 RBC需要减少红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低网织红细胞减少生理性溶血胎儿红细胞寿命较短生长发育迅速血循环量增加目录网织红细胞数3天内 0 04 0 06

4、7天后 0 02 以下约0 003 随生理性贫血恢复而短暂上升婴儿期以后与成人相同目录白细胞数与分类白细胞数出生 15 20 109 L6 12小时 21 28 109 L1周12 109 L婴儿期10 109 L8岁以后接近成人水平分类中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录目录血小板数与成人相似 150 250 109 L血容量占体重比相对较成人多新生儿10 儿童8 10 成人6 8 目录血红蛋白种类6种肽链不同组合6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白胚胎12周时消失 Gower1 2 2 Gower2 2 2 Portland 2 2 胎儿期和出生后血红蛋白HbF 2 2 HbA 2

5、2 HbA2 2 2 目录血红蛋白比例HbFHbAHbA26月胎儿0 900 05 0 10出生时0 700 30 0 011岁 0 052岁 0 02成人 0 020 950 02 0 03 目录造血和血象特点营养性贫血贫血概述目录世界卫生组织6月 6岁 110g L6 14岁 120g L 血红蛋白正常值中华儿科学分会血液学组新生儿 145g L1 4月 90g L4 6月 100g L 海拔每升高1000m Hb上升4 目录贫血定义外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常目录贫血分度极重度重度中度轻度血红蛋白 g L 30 60 90 120 60 90 1

6、20 145 RBC数 1 0 2 0 3 0 4 0 1012 L 括号内为新生儿分度标准目录贫血分类病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加溶血红细胞丢失过多目录红细胞和血红蛋白生成不足造血物质营养缺乏缺铁性贫血巨幼细胞性贫血 B12 叶酸缺乏 VitB6缺乏 VitC缺乏蛋白质缺乏铜缺乏骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血其他感染炎症肾病癌症铅中毒等目录红细胞破坏增加红细胞内在缺陷膜结构异常遗传性球形红细胞增多症酶缺陷 G6PD缺乏 PK缺乏血红蛋白结构或合成障碍地中海贫血异常血红蛋白病目录红细胞外在因

7、素免疫性新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血非免疫性感染理化因素毒素脾亢 DIC 目录红细胞丢失过多急性失血性贫血慢性失血性贫血牛奶过敏钩虫月经过多目录 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38大细胞 94 3232 38正细胞80 9428 3232 38单纯小细胞 80 2832 38小细胞低色素 80 28 32 MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 MCV红细胞平均容积 MCH红细胞平均血红蛋白形态分类目录贫血临床表现一般表现皮肤面耳轮手掌等黏膜口唇脸结膜苍白为突出表现易疲倦头晕耳鸣毛发干枯营养低

8、下体格发育迟缓髓外造血表现肝脾淋巴结轻度肿大目录非造血系统表现循环呼吸系统呼吸心率加快脉速毛细血管愽动重度时心脏扩大杂音心衰消化系统食欲减退恶心腹胀便秘偶有舌炎舌乳头萎缩神经系统精神不振注意力不集中情绪易激动免疫系统免疫功能下降易感染目录小儿贫血的诊断病史发病年龄出生时产前产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性遗传性儿童期失血再障其他目录病程经过和伴随症状起病快病程短急性溶血或急性出血起病缓慢营养性贫血慢性溶血慢性失血伴随症状黄疸血红蛋白尿出血感染神经症状骨痛肿块肝脾肿大

9、等目录喂养史添加辅食饮食质和量食物搭配等过去史感染史结核钩虫慢性疾病史肾病风湿等服药史氯霉素磺胺等家族史遗传性贫血目录体格检查生长发育发育障碍和特殊面容营养状况皮肤黏膜指甲毛发肝脾淋巴结目录实验室检查血常规血细胞形态大小异型靶形染色情况帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能目录营养性缺铁性贫血外周血涂片目录营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片目录遗传性球形红细胞增多症外周血涂片目录地中海贫血外周血涂片目录骨髓检查对有些病有诊断价值血红蛋白分

10、析检查 HbF Hb电泳包涵体等红细胞脆性增高 HS 降低地贫特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验 Coombs 血清铁代谢的检查 SI SF FEP ZPP 基因分析目录小儿贫血的治疗原则去除病因一般治疗药物治疗铁剂 IDA维生素B12 叶酸巨细胞贫血皮质激素自溶纯红再障联合免疫抑制再障目录输红细胞注意适应症速度和量一般每次5 10ml kg极重度或合并肺炎 5 7ml kg造血干细胞移植并发症的治疗目录造血和血象特点营养性贫血贫血概述目录营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血目录营养性缺铁性贫血目录营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏

11、血红蛋白 Hb 合成减少的一种贫血临床上以小细胞低色素性贫血血清铁蛋白减少铁剂治疗有效为特征婴幼儿发病率最高对儿童危害大是我国重点防治的儿童期常见病目录贫血为公共卫生问题的分类 WHO 发生率分类40 高目录 Prevalenceofanemiainchildren0 5yearsoldWHOregion 1998 目录铁的代谢人体内铁含量及其分布铁含量与年龄性别体重 Hb有关新生儿75mg kg成人男性50mg kg女性35mg kg 目录分布血红蛋白约64 铁蛋白及含铁血黄素肝脾骨髓等约32 肌红蛋白约3 2 微量 1 存在于含铁酶和运转铁目录目录

12、铁的来源食物外源性铁占摄入量的1 3血红素动物性食物铁吸收率高含铁高且吸收率达10 25 母乳含铁0 05mg dl 吸收率49 牛乳含铁0 05mg dl 吸收率4 非血红素铁植物性食物吸收率低1 7 7 9 目录目录铁吸收的百分比米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉目录红细胞释放的铁内源性铁占摄入量的2 3衰老红细胞释放的铁全部再利用目录概念血清铁 serumiron SI 与血浆中约1 3转铁蛋白 transferrin Tf 结合的铁未饱和铁结合力其余约2 3血浆Tf仍具有与铁结合的能力体外加入一定量的铁即可成饱和状态加入的铁量为未饱和铁结合力血清总铁

13、结合力 totalironbindingcapacity TIBC SI 未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度 transferinsatura tion TS SI TIBC 目录铁的吸收和运转吸收部位十二指肠和空肠上段吸收途径食物铁以Fe2 形式吸收进入细胞的Fe2 氧化成Fe3 一部分与去铁蛋白 apoferritin 结合形成铁蛋白 ferritin 保存在肠黏膜细胞中另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外血液与血浆中转铁蛋白 trans ferrin Tf 结合随循环铁运到需铁及贮铁组织目录红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送到骨髓利用或贮存铁组织

14、目录促进铁吸收还原物质如VitC 稀盐酸果糖氨基酸等使Fe3 Fe2 铁吸收下降与磷酸草酸等与铁形成不溶性铁酸盐抑制铁吸收植物纤维咖啡蛋牛奶抗酸药等影响铁吸收因素目录肠黏膜细胞对铁吸收调节通过体内贮存铁和转铁蛋白受体 TfR 调控肠黏膜细胞生存期4 6天对肠黏膜铁暂时保存目录体内铁充足或造血功能减退 TfR合成 SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少体内缺铁或造血增加 TfR合成 SF合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加目录铁的利用合成血红蛋白铁骨髓幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合

15、合成肌红蛋白与酶单胺氧化酶等结合目录未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存贮存铁可再利用 Fe2 Fe3 Tf 需铁组织铁的储存目录铁的排泄极少排出小儿约每日15 g kg 主要由肠道排出少数经肾汗腺表皮细胞排出铁的需要量早产儿约2mg kg d 4月 3岁约1mg kg d 各年龄儿总摄入量 15mg d 目录胎儿期铁代谢特点从母体获得通过胎盘孕后期获得的铁最多约4mg d 足月儿从母体获得的铁可满足生后4 5月之用早产儿从母体获铁少易缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应目录婴幼儿期铁代谢特点足月儿4个月龄内不缺铁从母体获铁多体内

16、总铁75mg kg 生理性溶血铁释放生理性贫血造血减低目录早产儿易发生缺铁6月 2岁缺铁性贫血高峰 4月后从母获得的铁已耗尽生长发育快造血活跃需铁量增加食物铁不足目录儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁摄入不足偏食食物搭配不合理慢性肠道失血牛奶过敏钩虫等青春期发育快需铁增加女性月经过多至铁丢失目录病因先天储铁不足早产多胎胎儿失血孕母严重缺铁铁摄入量不足婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂生长发育过快目录 Bodyironcontentofinfants 目录铁吸收障碍食物搭配不合理慢性肠道病铁的丢失过多长期慢性失血如牛奶过敏息肉钩虫等目录发病机制缺铁对血液系统的影响缺铁血红素 Hb合成胞内Hb 胞浆少细胞变小小细胞低色素性贫血目录铁减少期 irondepletion ID 储存铁减少合成Hb的铁仍正常红细胞生成缺铁期 irondeficienterythropoiesis IDE 储存铁进一步减少红细胞生成的铁不足但循环中Hb量未减少缺铁性贫血期 irondeficien

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