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1、肺尘埃沉着症 pneumoconiosis 简称尘肺 长期吸入有害粉尘沉着于肺 引起肺组织损伤及纤维化并伴有肺功能损害的疾病 一 肺硅沉着症 silicosis 简称硅肺 矽肺 长期吸入游离二氧化硅 SiO2 粉尘微粒在肺内沉积引起的以肺纤维化为主要病变的全身性疾病 SiO2 H2O 硅酸 溶酶体膜氢键 氧自由基破坏溶酶体膜 释放酶 自溶 巨噬细胞 溶酶体 硅尘颗粒 MDGF IL FN TNF 巨噬细胞聚集 成纤维细胞增生 胶原沉积 纤维化 硅结节形成 病理变化 基本病变 1 肺及肺门淋巴结内硅结节形成 silicoticnodule 2 肺间质弥漫性纤维化 肉眼 硅结节为圆形或椭圆形 直径
2、2 3mm到更大的小结节 边界清楚 质硬 沙砾感 镜下 1 硅结节形成 特征性病变 1 细胞性结节 吞噬硅尘颗粒的巨噬细胞聚集而成 2 纤维性结节 同心层状 漩涡状排列的胶原纤维 3 玻璃样结节 纤维组织玻璃样变结节中央可见内膜增厚的血管 钙化2 肺弥漫性间质纤维化 硅结节形成 同心层状 漩涡状排列的胶原纤维 硅肺分期和病变特征 期硅肺 硅结节主要局限于肺门淋巴结 肺组织中硅结节数量少 直径小 直径1 3mm X线 肺门阴影增大 密度增加肺野内可见少量类圆形或不规则形小阴影 肺重量 体积 硬度无改变 期硅肺 硅结节数量多 体积大 散布于全肺 但多密集在肺中下叶肺门处 X线 肺门阴影增大 肺野内
3、多量不超过1cm的阴影 病变范围不超过全肺的1 3 肺重量 体积 硬度均增加 胸膜增厚 期硅肺 肺重量 硬度增加 实变 切时有沙砾感 硅结节密集融合成瘤样团块 X线 直径可达2cm以上的阴影 肺纤维化 空洞形成 并发症 1 肺结核病 硅肺结核病 silicotuberculosis 2 肺心病3 肺继发感染4 肺气肿和自发性气胸 慢性肺源性心脏病 定义 因慢性疾病引起肺循环阻力增加 肺动脉压力升高而导致以右心室肥厚 扩张为特征的心脏病 简称肺心病 chroniccorpulmonleorpulmonaryheartdisease 病因与发生机理1 肺疾病 80 90 COPD 慢支 支哮 支扩
4、 肺气肿 硅肺 慢纤空 肺组织破坏及纤维化Cap床减少 缺氧 肺小动脉痉挛 无肌细动脉肌化 小动脉中膜肥厚 肺动脉高压 2 胸廓疾患 脊柱畸形 胸膜粘连 胸廓畸形等致限制性通气障碍 血管扭曲 肺循环阻力升高3 肺血管疾病 肺动脉狭窄 动脉炎等 病因及发病机理 肺疾病 肺动脉高压 通气 换气障碍 肺循环阻力 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 右心室肥大 病理变化1 肺病变 各种原发病变无肌A肌化 肌型小A肥厚 肺小动脉纤维化2 心脏病变 肉眼 右心肥大 右心腔扩大 肺动脉瓣下2cm处心肌厚度超过5mm 镜下 代偿区心肌细胞肥大 增宽 核增大 深染 缺氧区心肌纤维萎缩 肌浆溶解 横纹消失 间质胶原增
5、生 病变及临床联系 心室壁增厚 心室扩张肺动脉圆锥显著膨隆肺动脉瓣下2cm处肌厚度 5mm 肺部病变 心脏病变 病理与临床联系 右心衰 上腔V回流受阻 颈V怒张 脑淤血 水肿 神经细胞变性 颅内高压征 肺性脑病 下腔V回流受阻 肝 脾肿大 胃 肠淤血 肾淤血 腹水 下肢水肿 一 鼻咽癌 nasopharyngealcarcinoma 起源于鼻咽粘膜上皮和腺体的恶性肿瘤 第六节呼吸系统常见肿瘤 EB病毒 病因 化学致癌物质 遗传因素 VCA IgAEA IgA 环境因素 遗传因素 多基因遗传性肿瘤发生发展过程中的多阶段性是其共同特征 具有癌前病变 早期癌 中晚期浸润转移癌等不同发病阶段 每个阶段
6、可能存在特定的转录组信息和变化规律 鼻咽癌易感基因群主导的多阶段发病机制模型 生物化学与生物物理进展 2006 好发部位 结节型 菜花型粘膜下型 溃疡型 鼻咽顶部 大体类型 组织学类型 鼻咽粘膜柱状上皮 组织学起源 鳞状细胞癌腺癌 泡状核细胞癌梭形细胞癌 病理变化 未分化癌 分化癌 高分化鳞癌 角化型 低分化鳞癌 非角化型 nose pharyngo Mouth 鼻咽顶部 好发部位 鼻咽后壁见一肿物破坏椎骨 鼻咽泡状核细胞癌 二清 癌细胞核空泡状 核膜清楚 核仁明显 二不清 癌细胞边界不清 癌巢与间质分界不清 癌细胞间淋巴细胞浸润 扩散途径 直接蔓延 淋巴道转移血道转移 颈深上淋巴结 转移 肝
7、 肺 骨 鼻咽癌的临床病理特点 好发于鼻咽顶部 低分化鳞癌多 早期颈部淋巴结转移 放射疗法敏感 与 病毒有关 VCA IgA抗体检测有助于鼻咽癌的诊断及预后判断 二 肺癌 病因 吸烟空气污染职业因素 二十一世纪的 二大杀手 肺癌 艾滋病 病理变化 大体类型 中央型周围型弥漫型 组织学类型 鳞状细胞癌腺癌腺鳞癌小细胞癌大细胞癌肉瘤样癌 概念 支气管粘膜上皮 腺体及肺泡上皮发生的恶性肿瘤 病理变化早期肺癌 隐性肺癌和中晚期肺癌1 早期肺癌 中央型 段 叶 局限于管壁 未侵肺实质 无LN转移 周边型 小支气管 肺内结节直径 2cm 无LN转移 2 隐性肺癌痰细胞学检查癌细胞阳性 临床及X线检察阴性
8、手术切除标本经病理证实为原位癌或早期浸润癌而无淋巴结转移者 3 中 晚期肺癌中央型 肺门处最多见60 70 周围型 肺周边处30 40 侵犯胸膜 弥漫型 似肺炎2 5 鳞状细胞癌 squamouscellcarcinoma 占60 以上 中央型80 85 与吸烟密切关系 晚期发生淋巴道转移根据癌细胞分化程度不同 分为高分化 中分化和低分化 组织学类型 鳞状细胞癌 角化珠和细胞间桥 鳞状细胞癌 鳞状细胞癌 腺癌 adenocarcinoma 近年由于戒烟普及 鳞癌发病率有所下降 而腺癌发病率有所上升 来源于支气管粘膜上皮和腺体 多数为周围型 可累及胸膜 易发生血道转移 可分为支气管腺癌和细支气管
9、肺泡癌 细支气管肺泡癌 光镜下见癌细胞沿着细支气管 肺泡管和肺泡壁生长 而不侵犯肺泡壁或间隔 典型的为肺泡壁上有单层立方形细胞 细支气管肺泡癌的癌细胞呈柱状或多形性 核深染 大而圆 位于基底部 细胞常形成鞋钉状突起 核分裂少 呈单层或多层沿肺泡壁生长蔓延 大部分呈不规则腺样排列 细支气管肺泡癌 特殊类型细支气管肺泡癌瘢痕癌 胶样癌和胸膜型 1 瘢痕癌肿瘤多位于上叶肺的周边部 为孤立性肿块 直径多小于3cm 癌组织分布在大量纤维瘢痕组织之边沿部 呈腺癌或细支气管肺泡癌的结构 有的分化较好 如腺瘤样增生 瘢痕处纤维常呈玻璃样变 其中有许多黑色炭末沉着 2 弥漫浸润型粘液癌 也称肺原发性胶样癌 癌细
10、胞印戒状细胞 痰涂片不易辨认 肺叶实化 肺泡充满粘液 肺叶成为一片胶冻样物 光镜下在大片粘液中找到印戒细胞或腺癌细胞 来源于细支气管无纤毛分泌细胞 clara细胞 或 型肺泡上皮细胞转化产生粘液的细胞 小细胞癌 起源于支气管粘膜或腺上皮的Kulchitsky细胞 APUD细胞 含有神经内分泌颗粒 能产生多肽激素 肺神经内分泌肿瘤 neuroendocrinetumor 多为中央型 生长迅速 转移较早 属于神经内分泌恶性肿瘤 对化疗 放疗敏感 燕麦细胞癌 小细胞癌 大细胞癌 largecellcarcinoma 分化差 恶性程度高 生长迅速 容易广泛转移 癌细胞体积大 胞浆丰富 异型性大 核分裂
11、相多见 可见多核癌巨细胞或透明细胞 无明显癌巢形成 肉瘤样癌高度恶性 扩散1 直接蔓延中央型可侵犯纵隔 心包血管 并侵犯对侧肺脏 周围侵犯胸膜 2 转移 1 淋巴道转移肺门 纵隔 锁骨上下 腋窝 颈部LN 2 血道转移脑 肾上腺 骨以及肝肾胰腺 甲状腺和皮肤等转移 临床病理联系1 咳嗽 咯血 胸痛2 局限性肺气肿或肺萎缩 是癌组织压迫支气管形成 3 癌性胸腔积液4 上腔静脉曲张 5 Horner综合征侵犯交感神经链 病侧眼睑下垂 瞳孔缩小 胸壁皮肤无汗等 6 上肢疼痛和手部肌肉萎缩 侵犯臂丛致7 副肿瘤综合症支气管痉挛 阵发性心动过速 水样腹泻 皮肤潮红等 肺性骨关节病 肌无力综合症等 早期诊
12、断方法 影像学检查痰细胞学检查纤维支气管镜检查组织活检 对40岁以上男性 长期重度吸烟 有下列情况者应可疑肺癌 1 无明显诱因的刺激性咳嗽 持续治疗无效 或原有慢性肺疾病 咳嗽性质改变者 2 持续痰中带血而无其他原因可解释者3 反复发作的同一部位肺炎 特别是段性 4 原因不明的肺脓肿 无中毒症状 无大量脓痰 无异物吸入史 抗炎治疗效果不显著者 5 原因不明的四肢关节疼痛及杵状指 趾 6 X线上的局限性肺气肿或段 叶性肺不张 孤立性圆形病灶和单侧性肺门阴影增大者 7 原有肺结核 病灶已稳定 而形态或性质发生改变者 8 无中毒症状的胸腔积液 血性 量大 增长快 抗结核试验治疗无效 组织微小 常伴血
13、块或坏死组织 检查时应一并包埋 并作连续切片观察支气管粘膜组织受挤压根据癌组织或细胞的多少和分布不同分类可疑病人需重复检查或随访伴随病变大片坏死 重度机械损伤和血块 纤维支气管镜作活检时注意事项 CPC病例 病例摘要 男 37岁 1996年1月22日无诱因发生右下肢静脉血栓 在当地医院行取栓术 术后2周出现左下肢深静脉血栓 2月6日 行取栓皮肤切开减张术 2月11日出现胸闷 胸片示左胸大量积液 经多次排胸液 抗结核及抗炎治疗 胸液由草绿色变为血性 因增长速度快而行胸腔闭式引流 2月23日患者突然发生呼吸困难 紫绀 呼吸增快35次 分 意识模糊 经吸氧 喘定治疗2天后症状改善 病例讨论 一 体检
14、 消耗病容 体温37 9 呼吸22次 分 脉搏100次 分 血压12 9 7kPa 左胸引流管流出液为血性 内混有脓性渗出物 经细菌培养为金黄色葡萄球菌和普通变形杆菌 左肺呼吸音减弱 双肺散在干性啰音 心脏 腹部无异常体征 左下肢肿胀伴大面积皮肤感染 右下肢肿胀 实验室检查 血红蛋白120 140g L 红细胞 4 01 5 1012 L 白细胞 18 2 39 8 109 L 血钾4 7 5 3mmol L 血钠116 126mmol L 肌酐71 116 mol L 血氮84 1 98 1mmol L 尿素氮7 0 14 8mmol L 碱性磷酸酶 ALP 165U L 谷甘酸转肽酶 GG
15、TP 79U L 胸部X线示左胸大量积液 引流前 及右肺斑片状阴影 心电示窦性心动过速 ST段改变 骨穿结果示粒系统呈反应性增生 胞浆内可见少量中毒颗粒 转科后治疗 经抗炎 抗结核 输血及白蛋白等治疗 病情好转 3月18日患者再次突发呼吸困难 X线胸片示左下肺团块状影 3月21日胸腔引流液呈血液样 每日量约1000ml 患者静脉穿刺部位皮下大片瘀斑 3月23日穿刺针孔流血不止 加压外敷 局部敷用止血药无效 急检DIC指标有变化 静脉点滴凝血酶原复合物等后 针孔流血停止 同时胸腔引流液明显减少 3月24日晚病情急剧恶化 经抢救无效死亡 临床诊断 左胸腔积液 脓胸双下肢静脉血栓形成合并左下肢皮肤化
16、脓性感染败血症肺栓塞支气管肺炎 病理诊断 1 左肺周围型大细胞性肺癌 纵隔淋巴结转移 广泛浸润左侧胸膜及膈肌 右肺 左心室外膜 肾上腺 甲状腺 肠浆膜 脑血管及组织间隙癌细胞播散 2 髂总动脉及左右髂静脉血栓形成 左肺动脉栓塞 左肺上叶出血性梗死 脾贫血性梗死 3 左肺下叶膈面肺脓肿 脓胸 伴毛霉菌性肺炎 4 败血症 DIC 脑水肿 病例讨论 二 病史摘要患儿 男 3岁 因咳嗽 咳痰 气喘9天 加重3天入院 体格检查 体温39 脉搏165次 min 呼吸30次 min 患者呼吸急促 面色苍白 口周围青紫 神萎 鼻翼扇动 两肺背侧下部可闻及湿性啰音 心率165次 min 心音钝 心律齐 实验室检查 血常规 白细胞24 109 L 分类 嗜中性粒细胞0 83 淋巴细胞0 17 X线胸片 左右肺下叶可见灶状阴影 临床诊断 小叶性肺炎 心力衰竭 入院后曾用抗生素及对症治疗 但病情逐渐加重 治疗无效死亡 尸检摘要左右肺下叶背侧实变 切面可见粟粒大散在灰黄 色病灶 有处病灶融合成蚕豆大 边界不整齐 略突出于表面 镜下病变呈灶状分布 病灶中可见细支气管管壁充血并有嗜中性粒细胞浸润 管腔中充满大量嗜中