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1、红细胞血型系统 临检与血检教研室 一 输血学定义是围绕将献血者血液输给患者进行救治这一中心 研究 开发 和应用一切可采用的科学技术手段及管理措施 提高血液和血液制品 包括血液代用品和人造血液 的质量和安全性 从而保证临床输血的安全性和有效性 输血发展史 两个里程碑1628年WilliamHarvey发现了循环系统发表了著作 心与血的运动 被誉为生理学最重要的著作 1900年KarlLandsteiner描述了第一个红细胞血型系统 ABO血型系统 启动了现代输血学的发展 开启了免疫血液学的大门 KarlLandsteiner因1900年发现了A B O AB四种血型中的前三种 而于1930年获得
2、诺贝尔医学及生理学奖 现代输血已经成为一门独立的临床医学学科 输血学与相关的生物学 基础医学 临床医学学科 如生物化学 低温生物学 生理学 病理生理学 免疫学 遗传学 分子生物学 医学生物工程学 病毒学 医用高分子学和卫生管理学 相互交叉和渗透 免疫血液学基础 一 抗原免疫原性 可以诱发特异性免疫应答和应答产物 即产生特异性抗体和免疫效应细胞 抗原性 能和抗体等免疫应答产物反应 一 完全抗原即同时显示抗原性和免疫原性 蛋白质 二 半抗原只显示抗原性而无免疫原性 多糖 类脂 三 抗原决定簇 表位 抗原上一种特异性的呈立体排列的化学基团 每一个抗原有多个表位血型抗原是红细胞上的化学构型 依生化性质
3、分为 1 决定簇是糖分子的血型抗原ABH Lweis 也称组织血型抗原 不仅分布红细胞表面 而且存在于大部分上皮细胞 初级感觉神经元 各种体液和分泌物中 出生后逐渐发育成熟 2 决定簇为多肽的有 MNS Rh Kidd等血型系统其化学组成为蛋白质 糖蛋白 脂蛋白仅分布在红细胞及其他血细胞膜上大多数血型抗原出生时已经成熟 但抗原性较弱 二 抗体抗体是体内免疫系统所产生的蛋白质 为对某种抗原起反应所形成 且能与该抗原或关系相近的抗原发生特异性反应血型抗体是免疫球蛋白 Ig 的一部分 IgG与IgM抗体1 IgM抗体是高效的凝集素 可有效地使补体活化 能引发补体介导的红细胞溶解 在盐水介质中能够直接
4、凝集红细胞的抗体 为完全抗体 A型 B型的ABO抗体以IgM为主 2 IgG抗体是唯一能通过胎盘屏障的免疫球蛋白 有结合补体的能力 不完全抗体多数为IgG类 在盐水介质中能使红细胞致敏 需通过抗人球蛋白或其他介质使红细胞凝集 O型人抗 A B以IgG类抗体为主 红细胞血型 他们活着是为了什么 TherelationshipbetweenABOgroupandpersonality 血型 bloodgroup 1 血型的概念狭义只指存在于红细胞上的特异性同种抗原 广义应包括血液各成分的抗原在个体间出现的差异已经发现并为国际输血协会承认的血型系统有30种 其中最重要的两种为 ABO血型系统 和 R
5、h血型系统 血型是血液系统的一种遗传多态性 血型系统基因是独立遗传的 是产生抗原抗体的遗传性状 2 红细胞血型的现状国际输血协会 ISBT TheInternationalSocietyofBloodTransfusion 的最新报告 红细胞血型抗原为 血型系统30个 近300个抗原血型集合5个 11个抗原血型系列两个 低频抗原组700系列33个抗原 高频抗原组901系列12个抗原基本上已克隆了所有的血型基因 一 ABO血型系统 ABO血型系统 一 概述1 1900年被发现 在输血工作中是最重要的血型抗原系统 2 根据红细胞膜上是否有A B抗原可将人分为四种血型A B O AB 3 Lands
6、teiner分布规律 A型血清含有抗B B型血清含有抗A O型血清含有抗A抗B AB型血清不含抗A抗B 妊娠5 6周胎儿RBC可测出ABO抗原新生儿ABO血型抗原性约为成人的20 20岁左右ABO血型的抗原性最强人ABO血型的抗原终身不变ABO血型抗原的分布 RBC WBC Plt其他组织细胞体液及分泌液 二 ABO血型的遗传基础1 ABO抗原的遗传先后有两种学说 即 两对独立的等位基因 和 三复等位基因 现一般接受后者ABO血型系统的产生由ABO Hh Sese基因控制ABO遗传座位在第9号染色体的长臂3区4带基因Hh和Sese紧密相连在第9对染色体上 A基因和B基因对于O基因是显性基因 A
7、BO血型的遗传 三 ABO血型的鉴定血液中持续存在ABO抗体 除新生儿 正定型 查抗原 用已知的标准抗A和抗B血清来测定红细胞上有无相应的A抗原和B抗原反定型 查抗体 用已知的标准A型红细胞和标准B型红细胞来测定血清中有无相应的抗A抗体和抗B抗体 四 ABO血型表型的频率从北向西南的方向 B基因频率逐渐下降而O基因频率逐渐升高云 贵 川和长江中下游A基因频率升高两广 福建 台湾O型基因频率较其他地区高在不同人种 不同民族间ABO血型分布也表现出差异 在整个汉族中 B型血占20 主要是有匈奴 突厥 鲜卑 女真 契丹 西夏融入于汉族的血液中造成的A型血占40 主要分布在南方 是由楚苗南蛮等古老民族
8、融入华夏集团演变而来的AB是B型血人南下跟A型血人繁杂而成的 O型血是一种非常古老的最早血型 主要分布在中原地区 血缘来源是黄帝集团和东夷集团 五 ABO血型抗原的生化合成ABO基因产物是糖基转移酶 转移酶将糖基移到红细胞膜前体物质上 形成抗原 ABH抗原的前身物质 主要为糖蛋白的糖脂 红细胞寡糖连 Sese基因 ABH抗原不仅存在于血细胞上 其他组织细胞上也可发现 血型物质以唾液中有无分为分泌型和非分泌型分泌型和非分泌型受控于Sese基因SESE为分泌型80 Sese 称非分泌型 六 ABO血型系统的抗原亚型亚型是指属同一血型抗原 但抗原结构和性能或抗原位点数有一定差异 A亚型 A亚型最主要
9、的血清学特征是红细胞抗原数减少 红细胞与试剂血清表现为弱凝集或不凝集 与抗 H反应较强 某些人血清中有抗 A1A抗原的主要两种亚血型A1和A2 构成A型血的99 99 A2或A2B均不超过A型和AB型的1 A2抗原数比A1少 糖基转移酶的活性也较低A1和A2表型鉴别简表 ABO血型系统的抗原亚型 A3 B3Ax BxAm BmAel BelAw Bw ABO血型系统的抗原变异型 孟买型基因型为hh表型的个体红细胞膜上缺乏A B H抗原 血清中含有抗A 抗B 抗H抗体类孟买型表型的个体红细胞膜上缺乏H抗原 H基因受到抑制基因的影响 产生的少量H抗原在A或B基因的作用下转化为A或B抗原 ABO血型
10、系统的抗原变异型 CisAB型母亲是AB型 父亲是O型 两个子女均为AB型 A与B基因均在同侧染色体上遗传大多的顺式AB型的血清有弱的抗B抗体 六 ABO血型系统与临床1 输血 选择血型相同的供血者 进行交叉配血完全相合才能输血2 母婴ABO血型不合引起的新生儿溶血病3 器官移植时 受者与供者也必须ABO血型相符才能移植 二 Rh血型系统 应该怎么做 车祸伤者大出血 急需输血查为RH阴性血医院及血库无RH阴性血若不输血患者生命垂危 1 在紧急输血时 Rh阴性的病人可以输给同样 Rh阳性血液做为应急之用 2 若Rh阴性受血者沒有相同血型的血可用 型Rh阴性的红血球是可以的选择 3 Rh阳性的血浆
11、只要与受血者的红血球合血试验相合 可任意给Rh阴性的病人输用 4 Rh抗原亦不存在血小板表面 输血小板時可取用含红血球在四毫升以下的制品输给Rh阴性的病人 5 和医生讨论 是否可延后再输血 6 每个病人在输血前都会做抗体筛检试验 有抗 抗体出现者 最好是输Rh阴性的血球 但在紧急情況下 亦可输Rh阳性血 在必要 紧急的时机 变通的输血考量 是对病人最有利的处理方式 如果医护人员或家属硬是坚持要给病人输完全相同血型的Rh阴性的血液 可能反而延误了病情 导致严重的后果 输血治疗知情同意书说明有关输血治疗中可能出现的风险患者本人 患者家属签字 Rh是恒河猴 RhesusMacacus 外文名称的头两
12、个字母科学家发现恒河猴和多数人体内的红细胞上存在Rh血型的抗原物质 故而命名 猕猴适应性强 容易驯养繁殖 生理上与人类较接近 因此是生物学 心理学 医学等多种学科研究工作中比较理想的试验动物 恒河猴实验 证明了爱存在三个变量 触摸 运动 玩耍 1940年Karl Landsteiner和亚历山大 所罗门 维纳发现了Rh因子 这项发现拯救了很多从母亲那里得到不匹配的Rh因子胎儿的生命 卡尔 兰德斯坦纳 Karl Landsteiner 的生日 每年的6月14日定为 世界献血者日 Rh血型系统 一 Rh血型系统概述1 Rh血型系统是最复杂的遗传多态性血型系统之一2 Rh血型系统内目前发现有50种抗
13、原 D抗原最重要 临床常根据其有无分为Rh阳性或阴性 其次为E C c e3 大约85 的高加索人 白种人 或99 6 的中国人为Rh阳性4 Rh血型系统有重要的临床意义 Rh血型系统 二 Rh血型系统的遗传与命名有两种传统理论 三种命名法 Rh血型系统的遗传与命名 1 Fisher Race CDE命名法 Rh血型有1号染色体断臂上三个紧密相连的基因位点 每个位点有一对等位基因 D d C c E e 三个基因是以一个复合体的形式遗传 如Cde cDE 有8种基因组合 符合大多临床现象 现在仍然使用 Rh血型系统的遗传与命名 2 Wiener Rh Hr 命名法Rh基因在染色体上只有一个基因
14、位点与Fisher race不同 Wiener命名法把Rh血型视为一个复合抗原认为Rh基因产生的凝集原 包括一系列因子 每一个因子有一种抗体去识别 命名相对简单 Rh血型系统的遗传与命名 3 数字命名法以抗原发现先后对抗原编号 主要用于计数机录入 三 Rh血型系统的表型及基因型1 Rh血型系统的表型Rh血型系统的表型种类与能获得的抗血清有关 根据获得抗血清的多少确定表现型种类 五种抗血清 抗D 抗E 抗C 抗e 抗c Rh血型系统的表型及基因型 2 Rh血型系统的基因型Rh血型系统的抗原表达被认为是受控于两个基因RhD和RhCE为两个紧密连锁的基因构成 分别编码D抗原以及CE抗原没有相应的 d
15、 基因 因此没有 d 抗原和 d 抗体 四 Rh血型抗原与抗体1 Rh血型抗原 Rh血型的抗原性可能仅次于ABO血型系统Rh血型抗原中D抗原的抗原性最强 依次为E C c e 红细胞上正常D抗原数1万到3 3万弱D抗原数200 1万增强D抗原数7 5 20万 Rh血型抗原 2 D抗原的分类正常的D抗原弱D型 Du型 weakD 与正常的D抗原无质差别 但数量很少 弱D红细胞与IgM类抗 D试剂反应呈阴性 抗球蛋白方法检测为阳性氨基酸改变位于细胞膜内或是跨膜区不完全D型 PartialD D抗原弱表达 并且血清中含有抗 D抗体的Rh阳性者 基因表达不完全的基因基础主要是D基因和CE基因形成的杂交
16、基因和D基因部分缺失 氨基酸改变位于细胞膜外 2020 5 22 65 可编辑 Rh血型抗原 不完全Du型 PartialDu型 抗原数量少 质也不同于正常D抗原增强D D 型 CE基因沉默 不表达其产物 3 Rh血型抗体多数为IgG抗体除抗D外 抗E最为常见 次为抗c 抗E多为IgG 偶有IgM 抗e较少见有些Rh抗体常在一起发生通常抗E和抗c较多见 但抗c不易检出 故平常含有抗E的人受血时 应考虑抗c输入CCDee型人的血液 五 D抗原和临床1 RhD 孕妇产生HND HDN的发病示意图 D抗原和临床 2 D不完全型的相关问题常规检测D抗原时 如果盐水法为阴性 应进一步使用间接抗球蛋白试验检测弱D作为献血者为阳性弱D作为受血者为视为D阴性 只能接受D阴性血液D不完全型的孕妇有机会产生HND Rh血型抗原检测 六 Rh D 血型鉴定的常用方法单克隆抗体IgM类 可在盐水介质 室温或37 环境中凝集IgG采用间接抗球蛋白试验玻片法 单克隆试剂IgM IgG 试管法 单克隆试剂IgM IgG 酶介质法 IgG试剂 微柱凝胶法 临床意义 1 新生儿溶血病Rh抗体引起HDN比ABO溶血严重
