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1、常见重要脏器疾病 安徽省妇幼保健所宋清华 17 20 先天性心血管病 一 常见的先天性心血管病我国常见 房间隔缺损 心室间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉瓣狭窄 二叶主动脉瓣 三尖瓣下移畸形 先天性主动脉瓣狭窄 主动脉窦动脉瘤 法洛四联症 allot ssyndrom肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 艾森门格尔综合症 先天性心脏病发展的后果 如左向右分流变为右向左分流 无青紫发展至有青紫 等 17 20 17 20 17 20 17 20 胎儿血液循环 17 20 法乐氏四联症 17 20 先天性心血管病 有同时存在两类或两类以上复合畸形者 先天性心脏病部分与遗传有关 系多基因遗传
2、若干对基因控制 形成遗传效应 17 20 先天性心血管病 临床表现 症状轻型无分流和左至右分流者可无或仅有轻度症状 且出现症状较晚 重型早年可有症状 心悸 气急 易疲劳 头昏 17 20 先天性心血管病 先天性心脏病易发生患呼吸道感染 发育差等右向左分流 下蹲 紫绀 杵状指等 17 20 紫绀 17 20 先天性心血管病 体征多有特殊的体征 特别是典型的杂音婚前医学检查常见的先心多是房间隔缺损 其次动脉导管未闭 室间隔缺损 17 20 先天性心血管病 房间隔缺损症状 直径 时 常无症状或症状轻 直径 时 可有心悸 气短 乏力 咳嗽 咯血 发育差 易患呼吸道感染 听诊胸骨左缘第二肋间可闻收缩期杂
3、音 亢进并有固定性分裂 17 20 先天性心血管病 动脉导管未闭症状与房间隔缺损相似 胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方连续性机器样响亮杂音 多伴有震颤 17 20 先天性心血管病 肺动脉狭窄胸骨左缘第二肋间响亮的收缩期喷射性杂音 传导广泛可传及颈部 整个心前区甚至背部 常伴有震颤 肺动脉瓣第二心音减弱 17 20 先天性心血管病 心室间隔缺损症状与房间隔缺损相似 胸骨左缘第 肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音 伴有震颤 17 20 先天性心血管病 诊断要点病史和典型的体征 特别是典型杂音辅助检查 心电图 超声心动 心导管检查介入造影 17 20 先天性心血管病 心功能分级NYHA分级法 1964年纽约
4、心脏学会NEWYORKHEARTACADEMICSOCIETY 17 20 先天性心血管病 级 心功能代偿期 一般体力活动不受限制 日常活动不引起心功能不全表现 17 20 先天性心血管病 级 一度心功能不全 一般体力活动轻度受限制 活动后乏力 心悸 轻度气喘等症状 休息时无症状 17 20 先天性心血管病 级 二度心功能不全 一般体力活动明显受限制 轻微日常工作即感心悸 呼吸困难 休息后无不适 或既往有心力衰竭史 17 20 先天性心血管病 级 三度心功能不全 一般体力活动重度受限制 不能进行任何活动 休息时有心悸 呼吸困难等症状 17 20 先天性心血管病 1994年美国心脏学会对NYHA
5、标准进行了补充 根据心电图 心血管造影等客观检查结果将心功能划分为 四级 17 20 先天性心血管病 客观检查无异常为 级 较轻异常为 级 中度异常为 级 重度异常为 级 17 20 先天性心血管病 先天性心血管病与婚育 结婚严重心功能代偿不全者 建议病情稳定后结婚 要确保避免劳累 17 20 先天性心血管病 妊娠心脏病变较轻 心功能 级 既往无心力衰竭史 亦无其它无并发症 一般可以耐受妊娠 分娩以及产褥期的负担 高危妊娠 中晚期应该请心脏科共同监护 17 20 先天性心血管病 不宜妊娠 心脏病变较重 心功能 级 既往有心衰史 有肺动脉高压或其它并发症 17 20 先天性心血管病 妊娠期血容量
6、变化妊娠 开始增加 3 达高峰 增加 平均增加 血浆平均增加 红细胞增加 维持此水平至分娩 17 20 先天性心血管病 妊娠期心率变化分娩前 个月心率平均每分钟增加 次 17 20 先天性心血管病 3 原发病的治疗 如介入 手术等注意手术适应症问题 注意休息 避免过度劳累 积极预防呼吸道感染等原因诱发心衰 17 20 先天性心血管病 先心手术后一般2 3年根据恢复情况考虑是否可以妊娠 手术后心功能恢复1 2级可以考虑妊娠 但有紫绀或肺动脉高压者不适合妊娠 17 20 先天性心血管病 4 注意询问家族史 确定是否有遗传因素先天性心脏病系多基因遗传我国出生缺陷 先天性心脏病的发病率 5 胎儿可能受
7、到的影响 缺血缺氧等6 未能确诊病例的建议进一步检查 如EKG Holter UCG等 17 20 先天性心血管病 马凡氏综合症结缔组织遗传性缺陷 常染色体显性遗传 导致主动脉中层囊性退变 妊娠时死亡率 死亡原因 血管破裂 胎儿死亡率 应劝说其避孕 17 20 心律失常 常见的心律失常 窦性心动过速 窦性心动过缓 期前收缩 房性 交界区 阵发性室上性心动过速 心房扑动 心房颤动 室性期前收缩等诊断 听诊心电图等心律失常发生在无器质性心脏病的情况 如电解质紊乱 治疗 略 17 20 心脏瓣膜病 概念 心脏瓣膜存在结构和 或 功能异常 是一组重要的心血管疾病 病变可累及一个瓣膜 也可累及两个以上瓣
8、膜 后者称为多瓣膜病 风湿炎症导致的瓣膜损害称为风湿性心脏病 我国瓣膜性心脏病仍以风湿性心脏病最常见 17 20 心脏瓣膜病 风湿性心脏病中二尖瓣最常受累 其次主动脉瓣常见 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 多瓣膜 17 20 心脏瓣膜病 诊断 病史 体格检查 听诊辅助检查 X线 EKG UCG等婚育指导 1 原发病的治疗 药物治疗 成形术 换瓣手术等2 术后服用抗凝药物的问题3 合并心律失常 风湿活动 SBE 栓塞 心衰 感染等不宜怀孕 17 20 心脏瓣膜病 4 妊娠病情轻 心功能1 2级 无并发症 无心衰史 可以考虑妊娠 心功能3 4级 或有心衰史者不宜妊娠 5
9、 年龄大于35岁 病史较长的易于发生心衰 17 20 泌尿系统疾病 一 原发性肾小球疾病临床分型1 急性肾小球肾炎2 急进性肾小球肾炎3 慢性肾小球肾炎4 无症状性血尿或 和 蛋白尿 隐匿性肾小球肾炎 5 肾病综合征 17 20 泌尿系统疾病 肾小球肾炎1 急性肾小球肾炎2 急进性肾小球肾炎3 慢性肾小球肾炎4 无症状性血尿或 和 蛋白尿 以往称隐匿性肾小球肾炎 17 20 泌尿系统疾病 肾病综合征原发性继发性继发性肾病如 1 狼疮性肾炎2 糖尿病肾病 17 20 泌尿系统疾病 二 间质性肾炎急性间质性肾炎AIN药物过敏等引起肾间质炎性细胞浸润 肾小管变性 慢性间质性肾炎CIN药物 重金属 放
10、射性等引起肾间质纤维化 肾小管萎缩 17 20 泌尿系统疾病 三 尿路感染膀胱炎肾盂肾炎 急性 慢性 无症状细菌尿导管相关性尿路感染 17 20 泌尿系统疾病 四 肾小管疾病五 遗传性肾脏疾病如多囊肾等六 急性肾损伤 急性肾衰竭 七 慢性肾衰竭 17 20 泌尿系统疾病 急性肾小球肾炎临床表现和诊断要点 起病急 轻重不一 大多预后良好 数月至 年内痊愈 部分有链球菌感染史 症状 乏力 消化道症状 腰痛 头痛水肿 高血压 17 20 泌尿系统疾病 辅助检查 蛋白尿 血尿 管型尿 周内总血清补体和 三型变态反应 抗 肾脏无缩小 17 20 泌尿系统疾病 婚育意见 急性肾小球肾炎多数可于一年内痊愈
11、建议治愈后再考虑生育 有学者提出患者完全治愈 年 专科检查咨询后在严密观察下怀孕 17 20 泌尿系统疾病 急进性肾小球肾炎临床特征 起病急骤 病情重 发展迅速 多于 个月内进行性少尿 无尿 至肾功能衰竭 尿毒症 接触有机化学溶剂 如汽油 药物 吸毒 感染等为诱因 有遗传易感性 17 20 泌尿系统疾病 辅助检查 红细胞和红细胞管型 中等量蛋白尿 尿 BUS 双肾轮廓增大 17 20 泌尿系统疾病 婚育意见 早期强化治疗 透析 激素 少数能痊愈 有肾功能不全时不宜生育 17 20 泌尿系统疾病 慢性肾小球肾炎分型 普通型有肾炎的各种症状 体征及化验检查所见 无突出体征 高血压型普通型的一般表现
12、 血压持续中等以上升高为特点 特别是舒张压 肾血管痉挛导致肾功能进一步恶化 17 20 泌尿系统疾病 急性发作型在慢性过程中 感染或劳累后数日内出现肾炎综合征加重 常伴肾功能急骤恶化 17 20 泌尿系统疾病 临床表现和诊断要点 起病缓慢 病情迁延 时轻时重 肾功能逐步减退 后期贫血 视网膜病变 直至尿毒症 水肿 高血压 蛋白尿 变形红细胞尿 可因上呼吸道感染等诱因急性发作 类似急性肾小球肾炎 17 20 泌尿系统疾病 自动缓解的病例病理过程并未恢复甚至仍在缓慢发展 数月或数年后出现慢性肾功能衰竭 17 20 泌尿系统疾病 婚育指导 如并发慢性肾功能不全 妊娠期肾功能有恶化趋势 孕产妇死亡率增
13、加 建议不宜生育 17 20 泌尿系统疾病 无症状性血尿或 和 蛋白尿 隐匿性肾小球肾炎 无肾功能损害 可以考虑妊娠 应定期检测尿常规 蛋白 肾功能 血压等变化注意鉴别诊断 17 20 泌尿系统疾病 肾病综合征分型 原发性继发性儿童青少年中老年临床特点 大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症等 17 20 泌尿系统疾病 婚育医学意见 1 患者积极应治疗原发病 2 避免过度劳累 孕期加强肾功能检测 3 长期用激素 免疫抑制剂 药物对胎儿的影响问题 4 孕妇高血压等对胎儿的影响问题5 预后较好者无持续性肾功能不全 积极治疗病情缓解1年后可以考虑怀孕 6 肾脏专科共同监测 监护 7 肾功能不全者
14、建议不宜生育 17 20 泌尿系统疾病 继发性肾病的婚育医学意见 狼疮性肾炎1 治疗后临床和肾脏病理均无活动病变1年上 强的松维持量10 15mg d以下可以考虑妊娠 2 狼疮性肾炎活动期 大量蛋白尿 肾功能不全 ESR 抗dsDNA 病理提示弥漫性增生性肾炎 不宜妊娠 3 妊娠合并狼疮肾可诱发肾功能不全 应严密监测 17 20 泌尿系统疾病 4 妊娠期易发生流产 5 长期服用强的松对胎儿可能有一定影响 发育迟缓 畸形 密切检测 美国食品和药物管理局 FDA 孕妇用药标准 A B C D X 6 不宜服用避孕药物避孕 7 积极预防感染糖尿病肾病 胰岛素控制血糖等余略 17 20 泌尿系统疾病
15、肾功能监测指标 孕前肌酐 ummol L或尿素氮 mmol L 妊娠过程中大多中途流产或死胎 孕妇危险性增加 不宜妊娠 肌酐 ummol L孕中期不升高 积极治疗中严密观察 一旦肾功能不断恶化 立即终止妊娠 17 20 泌尿系统疾病 肾盂肾炎病原微生物引起肾盂和肾实质的炎症 分型 急性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎临床表现和诊断要点 急性肾盂肾炎 全身中毒症状畏寒 发热 可达 以上 或伴全身症状 17 20 泌尿系统疾病 泌尿系统症状和体征常有尿频 尿急 尿痛及膀胱区压痛 腰痛或肾区不适上输尿管或肋腰点压痛阳性 肾区扣击痛阳性 尿液检查 增多脓细胞和白细胞管型 尿沉淀涂片和培养可找到致病菌 17 20
16、泌尿系统疾病 急性肾盂肾炎一般数天后可自行缓解 但菌尿常继续存在 易复发 治疗后 天症状消失 但有复发可能 应强调彻底治愈 避免复发 反复发作导致病情迁延 发展为慢性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎临床表现与急性相似 或表现隐匿 但尿培养 次 阳性 且为同一菌株 称 无症状性菌尿 17 20 泌尿系统疾病 诊断标准 病程超过半年以上 检查发现下述情况之一 静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形 缩窄 肾外形凹凸不平 两肾大小不等 肾小管功能持续性损害 酚红排泄实验下降 尿浓缩功能差 尿比重低 夜尿多 甚至血尿素氮升高 肾影缩小 17 20 泌尿系统疾病 3 慢性肾盂肾炎不影响结婚生育 但妊娠期易诱发急性发作 如伴肾功能不全或严重高血压时不宜妊娠 4 发现并消除慢性肾盂肾炎诱因 5 急性重度肾盂肾炎在妊娠早期可导致胎儿神经管发育障碍 约30 可能发生中毒性休克 败血症 急性肾功能衰竭 17 20 泌尿系统疾病 婚育医学意见 1 急性肾盂肾炎及时恰当治疗90以上可以治愈 应治愈后再考虑怀孕 2 治疗不彻底或有泌尿系统不利因素等容易复发 急性肾盂肾炎是妊娠期常见的并发症 反复发作可以发展为慢性肾盂肾炎 17 2
