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1、大纲要求 掌握新生儿黄疸的分类 生理性黄疸与病理性黄疸的特点新生儿溶血病的临床表现与并发症熟悉新生儿溶血病 黄疸 的治疗了解新生儿胆红素代谢特点病理性黄疸的病因 鉴别诊断与黄疸实验室检查 目录 定义胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 定义 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤 黏膜和巩膜发黄的表现 成人血清总胆红素含量2mg dl时 临床上出现黄疸 定义 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤 黏膜和巩膜发黄的表现 成人血清总胆红素含量2mg dl时 临床上出现黄疸 新生儿血中胆红素超过5 7mg dl即可出现肉眼可见的黄疸 50 60 的足月儿和80 的早产儿出现生理性黄疸 部
2、分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 定义胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 正常胆红素代谢特点 胆红素的来源 胆红素在血循环中的运输 肝细胞对胆红素的摄取 结合和排泄 胆红素的肠肝循环 胆红素正常代谢示意图 胆红素正常代谢示意图 白蛋白 新生儿胆红素代谢特点 胆红素生成过多 联结的胆红素量少 肝细胞处理胆红素能力差 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加 饥饿 缺氧 脱水 酸中毒 头颅血肿或颅内出血时 更易出现黄疸或使原有黄疸加重 胆红素的来源 新生儿每日生成胆红素8 8mg kg原因胎儿血氧分压 红细胞数量 出生后血氧分压 过多红细胞破坏红细胞寿命 血红蛋白
3、分解速度 旁路胆红素生成 胆红素的运输 新生儿血浆白蛋白联结胆红素的能力差原因早产儿胎龄越小 白蛋白含量越低 联结胆红素的量越少刚出生新生儿常有酸中毒 可减少胆红素与白蛋白联结 胆红素的摄取 结合和排泄 新生儿肝细胞处理胆红素能力差原因1 出生时肝细胞内Y蛋白含量极少 生后5 10天达正常 2 UDPGT含量 生后1周接近正常 活性 仅为正常的0 30 3 出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时 早产儿更明显 定义胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸分类 病理性黄疸分类 胆红素生成过多肝脏摄取和 或结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种
4、原因所致 胆红素生成过多 红细胞增多症静脉血红细胞 6 1012 L 血红蛋白 220g L 红细胞压积 65 母 胎或胎 胎间输血 脐带结扎延迟 先天性青紫型心脏病及IDM等血管外溶血较大的头颅血肿 皮下血肿 颅内出血 肺出血和其他部位出血 胆红素生成过多 同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等感染以金黄色葡萄球菌 大肠杆菌引起的败血症多见 胆红素生成过多 肠肝循环增加先天性肠道闭锁 先天性幽门肥厚 巨结肠 饥饿和喂养延迟等 胎粪排泄延迟 胆红素吸收 母乳性黄疸母乳喂养儿 黄疸于生后3 8天出现 1 3周达高峰 6 12周消退 停喂母乳3 5天 黄疸明显减轻或消退 可能与母乳中的 葡
5、萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成 胆红素生成过多 血红蛋白病 地中海贫血 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞酶缺陷葡萄糖 6磷酸脱氢酶 G 6 PD 丙酮酸激酶 己糖激酶缺陷 胆红素生成过多 红细胞形态异常遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 婴儿固缩红细胞增多症其他维生素E缺乏和低锌血症等 红细胞膜异常 肝脏胆红素代谢障碍 缺氧窒息和心力衰竭等 UDPGT活性受抑制Crigler Najjar综合征 先天性UDPGT缺乏 型 常染色体隐性遗传 酶完全缺乏 酶诱导剂治疗无效 很难存活 型 常染色体显性遗传 酶活性低下 酶诱导剂治疗有效 肝脏胆
6、红素代谢障碍 Gilbert综合征 先天性非溶血性未结合胆红素增高症 常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻 伴UDPGT活性降低时黄疸较重 酶诱导剂治疗有效 预后良好 肝脏胆红素代谢障碍 Lucey Driscoll综合征 家族性暂时性新生儿黄疸 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素 抑制UDPGT活性 有家族史 新生儿早期黄疸重 2 3周自然消退 药物磺胺 水杨酸盐 VitK3 消炎痛 西地兰等某些药物 与胆红素竞争Y Z蛋白的结合位点 肝脏胆红素代谢障碍 其他先天性甲状腺功能低下 脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎多由病毒引起的宫内
7、感染 乙型肝炎病毒 巨细胞病毒 风疹病毒 单纯疱疹病毒 肠道病毒及EB病毒等常见先天性代谢缺陷病半乳糖血症 果糖不耐受症 酪氨酸血症 糖原累积病 型及脂质累积病 尼曼匹克氏病 高雪氏病 等有肝细胞损害 胆汁排泄障碍 胆管阻塞先天性胆道闭锁先天性胆总管囊肿胆汁粘稠综合征肝和胆道的肿瘤 定义胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 询问病史体格检查实验室检查新生儿黄疸的实验室检查步骤组织和影像学检查 询问病史 母亲孕期病史 胎次 有无流产 死胎和输血史 妊娠并发症 产前有无感染和羊膜早破史 家族史患儿情况 是否为早产儿低出生体重儿或糖尿病母亲婴儿 分娩过程 有无难产史 是否用催产素
8、镇静剂或麻醉剂 输入葡萄糖等 喂养方式 母乳或人工喂养 新生儿食欲 呕吐 尿和粪便颜色 体重增加情况尤其黄疸出现时间 询问病史 体格检查 观察黄疸的分布情况 估计黄疸的程度 体格检查 观察黄染的色泽未结合胆红素 颜色鲜明有光泽 呈桔黄或金黄色结合胆红素 灰黄色或黄绿色检查一般情况 有无病态 有无皮肤苍白 出血点或脓疱疹 有无呼吸困难 肺部罗音 肝脾是否肿大 脐周有无红肿 脐部有无分秘物 有无神经系统症状 如神萎或激惹 前囟是否紧张 有无凝视 肌张力有无减低或增高 生理反射是否减弱或消失 实验室检查 一般实验室检查血常规 红细胞和血红蛋白 网织红细胞 有核红细胞血型红细胞脆性实验溶血 排除Rh
9、ABO溶血病 若脆性增高 考虑遗传性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血症等 若脆性降低 可见于地中海贫血等血红蛋白病 血培养 血清特异性抗体 c反应蛋白 血沉 增快 实验室检查 血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据肝功能检查总胆红素和结合胆红素 谷丙转氨酶 碱性磷酸酶 血浆蛋白 凝血酶原时间 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常 红细胞酶缺乏 血红蛋白病 药物性溶血 感染 DIC 窒息 感染 头颅血肿 IDM幽门狭窄 小肠闭锁 Lucey Driscoll综合征 Grigler Najiar综合征 Gilbert综合征甲低 母乳性黄疸 感染 胎胎输血母胎输血 SGALGA
10、 脐带延迟结扎 细菌或TORCH感染 肝炎 半乳糖血症 酪氨酸血症 囊性纤维化 胆总管囊肿 胆道闭锁 1 抗胰蛋白酶缺乏 足月儿 12 9mg dl 早产儿 15mg dl或每日上升 5mg dl 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态 网织RBC 正常 异常 足月儿 12 9mg dl 早产儿 15mg dl或每日升高 5mg dl Rh ABO及其他血型不合 病理性黄疸 生理性黄疸 组织和影像学检查 影像学检查B超 胆管囊肿 胆管扩张 胆结石 胆道闭镄 胆囊缺如 计算机断层摄影 CT 核同位素扫描肝活组织检查 新生儿溶血病Hemolyt
11、icDiseaseofNewborn 目录 定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗 定义 新生儿溶血病 Hemolyticdiseaseofnewborn 指母 子血型不合引起的同族免疫性溶血ABO血型不合最常见Rh血型不合较少见均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血胆红素脑病为最严重的并发症 定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防 病因和发病机制 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少 胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体 IgG 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿 新生儿体内特异性抗原抗
12、体反应 使红细胞致敏 单核 吞噬细胞系统内破坏 引起溶血 ABO溶血病的病因和发病机制 ABO血型的遗传有A基因者称A型 有B基因者称B型 同时有A B二个基因者称AB型 有H基因而无A B基因为O型假如母 O 型 父 A 型 纯合子或杂合子 ABO血型抗体正常情况下 红细胞上缺乏A或B抗原时 血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体 以IgM为主 实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生 如果由于输血 怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加 这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG 特别是O型母亲 ABO血型与抗体 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在A或B血型物质如某些植物
13、寄生虫 伤寒疫苗 破伤风及白喉类毒素等 O型母亲在第一次妊娠前 已接受过A或B血型物质的刺激 血中抗A或抗B IgG 效价较高 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血 ABO血型不合中约1 5发病血浆及组织中存在的A和B血型物质 部分中和来自母体的抗体 胎儿红细胞A或B抗原位点少 抗原性弱 反应能力差 Rh溶血病的病因和发病机制 Rh血型系统有6种抗原 D E C c d e其抗原性强弱依次为D E C c e RhD溶血病最常见 其次为RhE Rhe溶血病罕见 2020 5 21 49 可编辑 Rh溶血病的病因和发病机制 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性 具有D抗原称为Rh阳性 中国人绝大多
14、数为Rh阳性 母亲Rh阴性 无D抗原 若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病 母亲Rh阳性 有D抗原 但缺乏Rh系统其他抗原如E等 若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病 Rh溶血病的病因和发病机制 Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质 初发免疫反应 次发免疫反应 第一胎不溶血 第二胎溶血 Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性 其母怀孕时已使孕妇致敏 故第一胎发病 外祖母学说 RhD血型不合者约1 20发病母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同 定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防 病理生理
15、 Rh溶血 ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素 血清UCB过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防 临床表现 定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防 实验室检查 血型检查母子ABO和Rh血型溶血检查溶血时红细胞和血红蛋白减少 早期新生儿毛细血管血血红蛋白6 血涂片有核红细胞增多 10 100个白细胞 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加 致敏红
16、细胞和血型抗体测定 实验室检查 定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防 产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查 Rh血型不合者孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体 以后每2 4周检测一次 当抗体效价逐渐升高 提示可能发生Rh溶血病 28周后监测羊水中胆红素浓度 了解是否发病及其程度 B超胎儿水肿 生后诊断 母子血型不合新生儿早期出现黄疸血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据Rh溶血病 改良Coombs ABO溶血病 改良Coombs 改良Coombs 需做抗体释放试验 鉴别诊断 先天性肾病有全身水肿 低蛋白血症和蛋白尿 无病理性黄疸和肝脾大 新生儿贫血双胞胎的胎 胎间输血 或胎 母间输血可引起 无重度黄疸 血型不合及溶血三项试验阳性 生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸 易混淆 血型不合及溶血三项试验可鉴别 定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防 胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症早产儿更易发生多于生后4 7天出现症状临床上分4期 并发症 临床分期 病理
