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1、 新生儿黄疸NeonatalJaundice 目录 定义胆红素代谢特点 成人vs新生儿 新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗 定义胆红素代谢特点 成人vs新生儿 新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤 黏膜和巩膜发黄的表现 成人血清总胆红素含量2mg dl时 临床上出现黄疸 新生儿血中胆红素 5 7mg dl可出现肉眼可见的黄疸 50 60 的足月儿和80 的早产儿出现生理性黄疸 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 定义胆红素代谢特点 成人vs新生儿 新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断
2、和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗 正常胆红素代谢特点 胆红素的来源 胆红素在血循环中的运输 肝细胞对胆红素的摄取 结合和排泄 胆红素的肠肝循环 胆红素正常代谢示意图 白蛋白 白蛋白 网状内皮系统 无效的红细胞形成 旁路 3 衰老红细胞的分解代谢80 肝内胆红素组织胆红素20 左右 胆红素 血浆白蛋白 胆红素Y Z蛋白 结合作用 结合胆红素 毛细胆管 光面内质网葡萄糖醛酸转移酶 肝肠循环 重吸收后90 细菌作用 尿胆元80 排出 粪 尿胆元 40 250mg L 10 尿 尿胆元 0 4mg 日 肝细胞 正常胆红素的代谢 肾脏 一葡萄糖醛酸苷酶 胆红素的来源 成人vs新生儿 成人每日
3、生成胆红素3 8mg kg 新生儿每日生成胆红素8 8mg kg原因胎儿血氧分压 红细胞数量 出生后血氧分压 过多红细胞破坏红细胞寿命 血红蛋白分解速度 旁路胆红素生成 联结的胆红素 UCB 白蛋白 不溶于水 不能透过细胞膜及血脑屏障 不能从肾小球滤过 新生儿联结的胆红素量少原因早产儿胎龄越小 白蛋白含量越低 联结胆红素的量越少刚出生新生儿常有酸中毒 可减少胆红素与白蛋白联结 胆红素的运输 成人vs新生儿 新生儿肝细胞处理胆红素能力差原因出生时肝细胞内Y蛋白含量极微UDPGT含量 活性 出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时 早产儿更明显 胆红素的摄取 结合和排泄 成人vs新生儿 CB水溶性
4、不能透过半透膜 可通过肾小球滤过 胆红素 白蛋白复合物 UCB Disse间隙 白蛋白 肝血窦 肝细胞摄取 胆红素 载体蛋白Y Z 肝细胞 Y Z蛋白 光面内质网 UDPGT 胆汁 肠道 胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素 CB 肠道内CB被还原成尿胆原80 90 粪便排出10 20 结肠吸收 肠肝循环 肾脏排泄 新生儿肠肝循环特点出生时肠腔内具有 葡萄糖醛酸苷酶 将CB转变成UCB肠道内缺乏细菌 UCB产生和吸收 如胎粪排泄延迟 胆红素吸收 胆红素的肠肝循环 成人vs新生儿 门静脉 肠肝循环 CB 肝 细菌还原 胆汁 肾 尿胆原 粪便排出 肠道 胆红素生成过多 联结的胆红素量少 肝细胞处理胆红素能
5、力差 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加 饥饿 缺氧 脱水 酸中毒 头颅血肿或颅内出血时 更易出现黄疸或使原有黄疸加重 新生儿胆红素代谢特点 定义胆红素代谢特点 成人vs新生儿 新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗 新生儿黄疸分类 快 光疗列线图 胎龄35周及以上新生儿黄疸光疗干预指南 病理性黄疸分类 胆红素生成过多肝脏摄取和 或结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 胆红素生成过多 红细胞增多症静脉血红细胞 6 1012 L 血红蛋白 220g L 红细胞压积 65 母 胎或胎 胎间输血 脐带结扎延迟
6、先天性青紫型心脏病及IDM等血管外溶血较大的头颅血肿 皮下血肿 颅内出血 肺出血和其他部位出血同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等 胆红素生成过多 感染以金黄色葡萄球菌 大肠杆菌引起的败血症多见肠肝循环增加先天性肠道闭锁 先天性幽门肥厚 巨结肠 饥饿和喂养延迟等 胎粪排泄延迟 胆红素吸收 母乳性黄疸母乳喂养儿 黄疸于生后3 8天出现 1 3周达高峰 6 12周消退 停喂母乳3 5天 黄疸明显减轻或消退 可能与母乳中的 葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成 胆红素生成过多 血红蛋白病 地中海贫血 血红蛋白F Poole和血红蛋白Hasharon等 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引
7、起溶血红细胞膜异常G 6 PD 丙酮酸激酶 己糖激酶缺陷 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 婴儿固缩红细胞增多症 维生素E缺乏和低锌血症等 红细胞膜异常 红细胞破坏 肝脏摄取和 或结合胆红素功能低下 缺氧窒息和心力衰竭等 UDPGT活性受抑制Crigler Najjar综合征 先天性UDPGT缺乏 型 常染色体隐性遗传 酶完全缺乏 酶诱导剂治疗无效 很难存活 型 常染色体显性遗传 酶活性低下 酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征 先天性非溶血性未结合胆红素增高症 常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻 伴UDPGT活性降低时黄疸较重 酶诱导剂治疗
8、有效 预后良好 肝脏摄取和 或结合胆红素功能低下 Lucey Driscoll综合征 家族性暂时性新生儿黄疸 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素 抑制UDPGT活性有家族史 新生儿早期黄疸重 2 3周自然消退 药物磺胺 水杨酸盐 VitK3 消炎痛 西地兰等某些药物 与胆红素竞争Y Z蛋白的结合位点 其他先天性甲状腺功能低下 脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染 乙型肝炎病毒 巨细胞病毒 风疹病毒 单纯疱疹病毒 肠道病毒及EB病毒等常见 先天性代谢缺陷病 1 抗胰蛋白酶缺乏症 半乳糖血症 果糖不耐受症 酪氨酸血症 糖原累积病
9、型及脂质累积病 尼曼匹克氏病 高雪氏病 等有肝细胞损害 Dubin Johnson综合征 先天性非溶血性结合胆红素增高症 肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致 胆汁排泄障碍 胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿 肝内或肝外胆管阻塞 结合胆红素排泄障碍 是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因 胆汁粘稠综合征 胆汁淤积在小胆管中 结合胆红素排泄障碍 见于严重的新生儿溶血病 肝和胆道的肿瘤 压迫胆管造成阻塞 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻 可致高结合胆红素血症 如同时有肝细胞功能受损 也可伴有未结合胆红素增高 2020 5 21 25 可编辑 定义胆红素代谢特点 成人vs新生儿 新生儿黄疸分类新生儿黄
10、疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗 询问病史体格检查实验室检查新生儿黄疸的实验室检查步骤组织和影像学检查 询问病史 母亲孕期病史家族史患儿情况 尤其黄疸出现时间 体格检查 观察黄疸的分布情况 估计黄疸的程度 黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色 未结合胆红素为主的黄疸 夹有暗绿色 有结合胆红素的升高 确定有无贫血 出血点 肝脾大及神经系统症状 实验室检查 一般实验室检查血常规 红细胞和血红蛋白 网织红细胞 有核红细胞 血型 ABO和Rh系统 红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据肝功能检查总胆红素和结合胆红素 转氨酶 碱性磷酸酶
11、血浆蛋白和凝血酶原 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常 红细胞酶缺乏 血红蛋白病 药物性溶血 感染 DIC 窒息 感染 头颅血肿 IDM幽门狭窄 小肠闭锁 Lucey Driscoll综合征 Grigler Najiar综合征 Gilbert综合征甲低 母乳性黄疸 感染 胎胎输血母胎输血 SGALGA 脐带延迟结扎 细菌或TORCH感染 肝炎 半乳糖血症 酪氨酸血症 囊性纤维化 胆总管囊肿 胆道闭锁 1 抗胰蛋白酶缺乏 足月儿 12 9mg dl 早产儿 15mg dl或每日上升 5mg dl 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC
12、形态 网织RBC 正常 异常 足月儿 12 9mg dl 早产儿 15mg dl或每日升高 5mg dl Rh ABO及其他血型不合 病理性黄疸 生理性黄疸 组织和影像学检查 影像学检查B超计算机断层摄影 CT 核同位素扫描肝活组织检查 定义胆红素代谢特点 成人vs新生儿 新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗 新生儿黄疸并发症 胆红素脑病 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 核黄疸 严重者死亡率高 存活者多留有后遗症 病理表现发生机理临床分期影像学改变 胆红素脑病 2004年美国儿科学会指导方针和Maisels在2005年版新生儿学描述新生儿胆红素神经
13、系统毒性表现为急性胆红素脑病及慢性核黄疸后胆红素脑病 胆红素脑病 急性胆红素脑病 是一种临床综合征 表现为严重高胆红素血症 嗜睡 肌张力低下 吸吮无力 可发展为肌张力增高 角弓反张 伴高调哭声 发热 最后可出现惊厥和昏迷PeadiatrChildHealth12 SUPPLB 2007 1B 12B 胆红素脑病 慢性胆红素脑病 是急性胆红素脑病后遗症 表现为手足徐动 听力缺陷 眼球运动障碍和牙釉质发育异常四联症 胆红素还可以引起其他神经系统的损伤如脑瘫 抽搐 认知障碍 运动障碍 这些功能障碍可称之为胆红素引起的神经功能障碍 也可称其为核黄疸 PeadiatrChildHealth12 SUPP
14、LB 2007 1B 12B 病理表现 整个中枢神经系统均有胆红素浸润 不同部位病变轻重不一 脑基底核等处最明显病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关UCB对脑细胞的毒性作用 以对生理上最活跃的神经细胞影响最大镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显UCB影响细胞线粒体的氧化作用 使能量产生受抑 发生机理 游离胆红素梯度UCB浓度过高 白蛋白含量过低 存在白蛋白联结点的竞争物等均使血游离胆红素增高 致核黄疸 血 脑屏障的功能状态UCB为脂溶性 与白蛋白联结后 分子量大 不能通过血 脑屏障作用受缺氧 感染 低血糖及酸中毒等因素影响 屏障开放 时 UCB 与白蛋白联结的也可 进入脑组
15、织新生儿血 脑屏障未成熟 尤其早产儿 生后头几天 胆红素的细胞毒性神经元的易感性 临床分期 多于生后4 7天出现症状 定义胆红素代谢特点 成人vs新生儿 新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗 光照疗法 光疗 是降低血清UCB简单而有效的方法原理设备和方法指征副作用药物治疗换血疗法 见新生儿溶血病 其他治疗防止低血糖 低体温纠正缺氧 贫血 水肿和心力衰竭等 光疗 原理UCB在光的作用下 转变成水溶性异构体 经胆汁和尿液排出 波长425 475nm的蓝光和波长510 530nm的绿光效果较好 日光灯或太阳光也有一定疗效 光疗主要作用于皮肤浅层组织 皮肤黄疸消退
16、并不表明血清UCB正常 设备和方法主要有光疗箱 光疗灯和光疗毯等 光疗箱以单面光160W 双面光320W为宜 双面光优于单面光 上 下灯管距床面距离分别为40cm和20cm 标准光疗为8 10UW cm2 nm 强光疗 30光照时 婴儿双眼用黑色眼罩保护 以免损伤视网膜 除会阴 肛门部用尿布遮盖外 其余均裸露 照射时间以不超过4天为宜 指征血清总胆红素一般患儿 205 mol L 12mg dl VLBW ELBW应更积极高危新生儿放宽指征 应根据不同胎龄 是否存在高危因素 日龄 参考光疗列线图进行光疗 副作用可出现发热 腹泻和皮疹 多不严重 可继续光疗蓝光可分解体内核黄素 光疗超过24小时可引起核黄素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血光疗时补充核黄素每日3次 5mg 次 光疗后每日1次 连服3日血清结合胆红素 68 mol L 4mg dl 血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时 皮肤呈青铜色即青铜症 应停止光疗 青铜症可自行消退 光疗时应适当补充水分及钙剂 药物治疗 白蛋白增加其与未结合胆红素的联结 减少胆红素脑病的发生 白蛋白1g kg或血浆每次10 20ml kg 碱化血液利于未结
