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1、 儿科学 PEDIATRICS RheumaticDiseases 风湿性疾病 安徽医科大学第一附属医院儿科鹿玲 结缔组织 ConnectiveTissue 固有结缔组织 疏松结缔组织致密结缔组织脂肪组织网状组织液状的血液 较坚固的骨组织具有连接 支持 营养 保护等多种功能 风湿性疾病 RheumaticDiseases ConnectiveTissueDiseases CollagenVascularDiseases 是一组与免疫反应有关的人体多器官 多系统结缔组织的炎症性疾病 儿童期常见风湿性疾病 血管炎过敏性紫癜川崎病多发性大动脉炎结节性多动脉炎系统性红斑狼疮幼年特发性关节炎 风湿热皮肌
2、炎硬皮病干燥综合征混合性结缔组织病 掌握风湿热的临床表现 诊断标准和防治原则 熟悉风湿热的病因和病理 了解风湿热的发病机制 掌握幼年特发性关节炎的分类及临床特点 熟悉幼年特发性关节炎的诊断标准和治疗原则 了解幼年特发性关节炎的病因及发病机制 掌握川崎病的临床表现 诊断标准和治疗原则 熟悉川崎病的预后 了解川崎病的病因及病理 掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗原则 熟悉过敏性紫癜的预后 了解过敏性紫癜的病因 发病机制和病理 目的及要求 儿科学 PEDIATRICS RheumaticFever 风湿热 风湿热 rheumaticfever A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的自身免疫性炎性
3、疾病 主要表现为 心脏炎 关节炎 舞蹈病 环形红斑及皮下小结 以心脏损害最为严重和多见 反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变 发病情况 发病率下降 病情变轻 不典型 可主要表现为单纯性心肌炎 好发于6 15岁 3岁以下罕见 无明显性别差异 大多冬春发病 临床表现的变迁 A族乙型溶血性链球菌感染咽峡炎 0 3 3 病例1 4周后发生风湿热 取决于 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 特殊结构成分 细胞外产物 患儿遗传学背景 遗传易感性 免疫应答性改变 病因及发病机制 链球菌感染诱导的异常免疫反应 免疫复合物致病 与链球菌抗原相似的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物 沉积于人体关节滑膜 心肌 心内膜
4、 激活补体产生炎性病变 细胞免疫反应异常 T淋巴细胞对心肌的毒性作用 自然杀伤细胞功能增强 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常 免疫交叉反应 链球菌抗原与链球菌抗体在人体组织产生免疫交叉反应 变性渗出期 1个月左右 心脏 关节 皮肤 结缔组织水肿 变性或坏死 炎性细胞浸润 纤维素及浆液渗出 增生期 3 4个月 心肌和心瓣膜 皮下小结 风湿小体 Aschoffbody 形成 硬化期 2 3个月 二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 纤维组织增生和瘢痕形成 在瓣膜的闭锁线上出现赘生物 使瓣膜增厚 三期可交错存在 持续约4 6个月 病理 风湿小体模式图 纤维素样物质 多核巨噬细胞 淋巴细胞 瓣膜赘生物 箭
5、头处 瓣膜赘生物 箭头处 一般表现 发热 乏力 多汗 鼻出血 腹痛等 1 4周前咽扁桃体炎史 心脏炎 40 50 心内膜炎 心肌炎 心包炎 关节炎 50 60 大关节 游走性 舞蹈症 3 10 咽峡炎后1 6月出现 皮肤症状 5 10 环形红斑 皮下小结 临床表现 心脏炎心肌 心内膜 心包均可受累 全心炎 心肌炎 心内膜炎 心包炎 首次风湿热发作时 一般于起病1 2周内出现心脏炎症状 心肌炎轻重不一 心率增快 心音减弱 心脏扩大 心尖搏动弥散 奔马律 心尖区吹风样收缩期杂音 ECG P R间期延长 ST T改变 心内膜炎 杂音 二尖瓣关闭不全引起的心尖区吹风样收缩期杂音 二尖瓣相对狭窄引起心尖
6、区舒张中期杂音 主动脉瓣区关闭不全引起叹气样舒张期杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害 心包炎 心前区疼痛 呼吸困难及端坐呼吸 心包摩擦音 心音遥远 心前区搏动消失 心包填塞的表现 颈静脉怒张 肝脏肿大 ECG 低电压 S T段抬高 X线 关节炎 特点 多发性 游走性大关节炎 典型表现 红 肿 热 痛和功能障碍 不典型的仅表现关节痛 不留畸形 舞蹈病 8 12岁女孩多见 不自主 突发 无目的的肌肉快速运动 在兴奋和注意力集中时加剧 睡眠时消失 可累及全身肌肉 以面部和上肢肌肉为主 自限性 病程三个月左右 皮肤症状 环形红斑 躯干及四肢近端屈侧环形或半环形红斑 时隐时现 可持续数周 皮下小结 大关
7、节伸侧及枕 额 脊突处 直径0 1 1cm 质硬不痛 2 4周消失 其他皮疹 荨麻疹 结节性红斑 多形红斑 其他表现风湿性肺炎 胸膜炎 肾炎 脑炎等 链球菌感染证据 ASO 抗脱氧核糖核酸酶 anti DNaseB 抗链球菌激酶 ASK 抗透明质酸酶 AH 实验室检查 风湿活动指标 血沉增快 C 反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数增高 心脏损害依据 心电图 超声心动图 X线检查 诊断内容 是否风湿热 Jones标准 初发或复发 有无心脏瓣膜病 部位 心脏是否扩大 有无心功能不全 诊断及鉴别诊断 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热多发性关节炎关节痛咽拭子培
8、养阳性舞蹈病血沉增快快速链球菌抗原试验阳性皮下结节CRP阳性抗链球菌的抗体滴度增高环形红斑P R间期延长 在确定链球菌感染前提下 2项主要表现 或1项主要表现伴2项次要表现者 可诊断为风湿热 主要表现为关节炎者 关节痛不再作为次要表现 主要表现为心脏炎者 P R间期延长不再作为次要表现 风湿活动指标 持续发热 乏力 脉搏增快 心率不正常 血沉增快 CRP阳性 ASO持续不下降或中性粒细胞增高 鉴别诊断关节炎的鉴别 幼年特发性关节炎感染性关节炎过敏性紫癜SLE 急性白血病 发热 伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝 脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别 病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎杂音不
9、明显心律失常 如早搏等 较多出现病毒感染的证据 心脏炎的鉴别 一般治疗和护理 无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3 4周 治疗 清除链球菌感染青霉素静滴2 3周 抗风湿治疗 阿斯匹林适用于无心脏炎者 急性期80 100mg kg d 最大3g d 至体温正常 关节症状消失 实验室活动指标正常 逐渐减量 疗程4 8周 肾上腺皮质激素适用于心脏炎 高热 严重病例或水杨酸制剂无效者 强的松2mg kg d 60mg d 2 4周减量 疗程8 12周 重症可氢化可的松或甲基强的松龙静滴 心力衰竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物
10、快速制剂 不饱和 不维持 血管活性药物 利尿剂 舞蹈病的治疗 无特效药物心理支持 镇静剂 预防 初发预防 一级预防 增强体质 预防呼吸道感染 居住环境通风 避免潮湿 及时用抗生素治疗急性咽扁桃体炎 复发预防 二级预防 长效青霉素 120万uim 1次 3 4周 无心脏损害者 5年 有心脏损害者 终身 对青霉素过敏者可选用红霉素 BriefSummary ThereisconsiderableevidencetosupportthelinkbetweengroupAstreptococcusupperrespiratorytractinfectionsandacuterheumaticfever
11、andrheumaticheartdisease Severaltheoriesofthepathogenesisofacuterheumaticfeverandrheumaticheartdiseasehavebeenproposed butonlytwoareseriouslyconsidered thecytotoxicitytheoryandtheimmunologictheory ThediagnosisofacuterheumaticfevercanbeestablishedbytheJonescriteriawhenapatientfulfillstwomajorcriteria
12、oronemajorandtwominorcriteriaandmeetstheabsoluterequirement recentgroupAstreptococcalinfection Allpatientswithacuterheumaticfevershouldbeplacedonbedrestandmonitoredcloselyforevidenceofcarditis Patientswithcarditisrequirelongerperiodsofbedrest BriefSummary BriefSummary Patientswithtypicalmigratorypol
13、yarthritisandthosewithcarditiswithoutcardiomegalyorcongestiveheartfailureshouldbetreatedwithoralsalicylates Patientswithcarditisandcardiomegalyorcongestiveheartfailureshouldreceivecorticosteroids PreventionofbothinitialandrecurrentepisodesofacuterheumaticfeverdependsoncontrollinggroupAstreptococcalinfectionsoftheupperrespiratorytract BriefSummary Thankyou foryourattention
