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1、新生儿高胆红素血症 中山市人民医院新生儿科黄惠娟副主任医师 新生儿黄疸 是新生儿时期常见症状之一 正常发育过程中出现的症状 某些疾病的表现 严重者可致脑损伤 出现黄疸 首先应辨别生理性或病理性 新生儿胆红素代谢特点 胆红素的形成血红素 Fe 珠蛋白 血红素加氧酶催化分解还原型辅酶 细胞色素P450还原酶血红蛋白胆绿素 CO 游离铁 红细胞破坏 还原型辅酶 胆绿素还原酶胆红素1g血红蛋白可递解34mg胆红素 新生儿胆红素代谢特点 胆红素的来源 衰老红细胞的血红蛋白 80 旁路胆红素 骨髓内一部分网织红细胞 幼红细胞 3 以下 其他肝脏和其他组织内含血红素的血色蛋白 如 肌红蛋白 过氧化酶 细胞色
2、素酶等 胆红素在肝内的代谢过程 肝细胞对胆红素的摄取结合胆红素的形成胆红素的排泄Y蛋白 碱性 胆红素结合胆红素 肝微粒体 肝细胞 Z蛋白 酸性 尿胆原 尿胆素 新生儿胆红素代谢特点 胆红素生成增多新生儿红细胞寿命短早期标记的胆红素来源增多 20 25 红细胞数量过多 肝细胞摄取胆红素能力低下Y蛋白含量极微 成人5 20 生后5 10达正常水平 新生儿胆红素代谢特点 肝细胞结合胆红素的能力不足肝酶系统发育不成熟葡萄糖醛酰转移酶尿嘧啶核苷葡萄糖脱氧酶 1 2 肝细胞排泄胆红素的功能不成熟可出现暂时性肝内胆汁淤积 肠肝循环增加 生理性黄疸 传统的诊断标准足月儿 220 6 mol L 12 9mg
3、dl 早产儿 256 5 mol L 15mg dl 黄疸程度受许多因素影响 个体差异 种族 地区 遗传 喂养方式等 暂时性胆红素增高 新生儿黄疸干预指标 足月儿 早产儿黄疸干预指标 病理性黄疸 早期出现的黄疸生后24小时内出现迅速加重的黄疸每日上升超过86 mol L 5mg dl 血清胆红素过高黄疸时间延长血清结合胆红素增高34 mol L 2mg dl 新生儿出生1周内的病理性黄疸 新生儿溶血病 ABO血型不合溶血病 母为 O 型血 子为 A 或 B 型血 黄疸出现早 进展快 确诊做ABO溶血全套 释放试验 RH血型不合溶血病 见于母为RH阴性 子RH阳性 一般不发生在第一胎 但母曾有输
4、血史及流产史者除外 其他血型系统溶血病 如MN系统 新生儿出生1周内的病理性黄疸 感染 TORCH感染 包括巨细胞病毒 弓形虫 风疹病毒 单纯疱疹病毒 EB病毒等 感染通过胎盘获得 出生时多伴有其他器官异常 新生儿败血症 感染可来自宫内 分娩时或产后各期 孕母有发热感染史 羊水早破 恶臭 不洁断脐 复苏时应用插管 新生儿出生1周内的病理性黄疸 红细胞葡萄糖 6磷酸脱氢酶 G 6 PD 缺陷 常因感染 缺氧 口服或接触氧化剂 如 维生素K3 退热药 磺胺药 樟脑丸等 诱发 部分无诱因发病 广东 广西最多 部分可伴贫血及肝脾大 新生儿出生1周内的病理性黄疸 先天性非溶血性黄疸 Crigler Na
5、jjar 型 是肝细胞先天性缺乏葡萄糖醛酰转移酶 常染色体隐性遗传性疾病 黄疸出现早 进展迅速 胆红素可达400 700umol L 但无溶血表现 多数患儿发生核黄疸 服用苯巴比妥无效 型 是葡萄糖醛酰转移酶部分缺乏 常染色体显性遗传 服用苯巴比妥有效 新生儿出生1周内的病理性黄疸 红细胞丙酮酸激酶缺陷病 常染色体隐形遗传性疾病 生后溶血症状较重 做红细胞酶三项检查可确诊 新生儿出生1周内的病理性黄疸 红细胞增多症 主要发生于双胎间输血 母胎输血 高危妊娠 小于胎龄儿 高海拔地区 延迟结扎脐带者发生率高 生后表现多血 血液粘稠度增加 2D出现黄疸静脉血HCT 0 65 或毛细血管法 0 70
6、0 75 RBC 7 1012 L HB 220g L 新生儿出生1周内的病理性黄疸 新生儿内脏损伤 常见者为肝脏包膜下出血 其次为肾上腺 脾和肾的损伤 临床表现进行性贫血及黄疸 新生儿出生1周后的病理性黄疸 感染 为生后1周后黄疸的主要原因TORCH感染 新生儿败血症 新生儿感染性肺炎 泌尿系统感染 皮肤感染等 新生儿出生1周后的病理性黄疸 新生儿溶血病引起的胆汁粘稠综合症 大量溶血后 因总胆管被粘稠的胆汁阻塞导致 表现为阻塞性黄疸 结合胆红素增高 皮肤暗黄 肝脏肿大 黄疸消退缓慢 新生儿出生1周后的病理性黄疸 先天性胆道闭锁 出生后黄疸进行性加深 伴白陶土色大便 结胆升高 肝脾大 肝功受损
7、 晚期出现胆汁性肝硬化 宜早期诊断行手术治疗 B超 ECT 经皮穿刺胆道造影 新生儿出生1周后的病理性黄疸 新生儿肝炎综合征 是由多种致病因素所致的临床症候群 以TORCH感染最常见表现为黄疸 肝脾肿大 肝功受损 结胆升高 AFP持续升高 临床上较难与胆道闭锁鉴别 新生儿出生1周后的病理性黄疸 两者鉴别要点 黄疸发现日期大便色泽出生体重ASTAFPB超及核素测定激素治疗试验 新生儿出生1周后的病理性黄疸 半乳糖血症 常染色体隐形遗传 肝细胞和红细胞中缺乏1 磷酸半乳糖尿苷转移酶 致使1 磷酸半乳糖累积于组织中损害肝脏 使肝内胆汁淤积 表现肝大 黄疸 进食乳类后呕吐 体重不增 白内障 低血糖 氨
8、基酸尿等 查尿中无葡萄糖的还原物质及血中1 磷酸半乳糖尿苷转移酶低值可确诊 2020 5 20 25 可编辑 新生儿出生1周后的病理性黄疸 溶血性贫血族 细胞形态异常 遗传性球形 椭圆形红细胞增多症等血红蛋白病自身免疫性溶血性贫血 可根据家族史 红细胞形态 HB电泳 红细胞脆性试验 Coomb S试验诊断 新生儿出生1周后的病理性黄疸 先天性甲状腺功能减低 黄疸是本病早期症状之一 生理性黄疸持续不退 体温低 反应差 肌张力低 胎粪排除延长等 新生儿出生1周后的病理性黄疸 母乳性黄疸 母乳中含有较多的 葡萄糖醛酸苷酶 能分解胆红素葡萄糖醛酸脂 增加肠肝循环 临床上分早发型及晚发型 患儿生长发育正
9、常 无贫血 肝功正常 停喂母乳3 4D黄疸明显消退 新生儿出生1周后的病理性黄疸 头颅血肿或其他部位皮下血肿 黄疸是头颅血肿最常见的并发症 暂时性家族性高胆红素血症 Lucey Driscoll综合征 由于母亲妊娠中 后期血清中存在一种孕激素 能通过胎盘 抑制葡萄糖醛酰转移酶 使胆红素在肝内不能充分结合 间胆滞留 有明显家族史 新生儿出生1周后的病理性黄疸 维生素E缺乏 早产儿多见 缺乏可影响红细胞膜的功能 致溶血 1抗胰蛋白酶缺乏症 常染色体隐形遗传性疾病 临床表现类似新生儿肝炎 黄疸持续时间长 往往发展为肝硬化 诊断要点 病史 要询问黄疸出现的时间 24H内出现考虑溶血及宫内感染 7D后出
10、现多注意感染或母乳性黄疸 了解黄疸的进展速度和性质 每日上升速度 皮测黄疸 黄疸颜色 诊断要点 病史 伴随症状 重度新生儿溶血症多伴有贫血和肝脾肿大 败血症引起者多伴全身感染 新生儿肝炎多伴有肝脾大及消化道症状 肝功改变 宫内感染除黄疸外往往合并其他脏器的病变 诊断要点 病史 先天性代谢性疾病除黄疸外常伴有呕吐 腹泻及肝脾大 了解母亲过去的病史及产前产时感染用药史 输血史及家族黄疸史 诊断要点 体格检查 皮肤黄疸颜色鲜明 呈橘黄 金黄色者以未结合胆红素增高为主 皮肤黄疸颜色晦暗呈黄绿或黄黑色者以结合胆红素增高为主 估计胆红素值 诊断要点 体格检查 面部及巩膜5mg dl 躯干上半部10mg d
11、l 躯干及肘膝关节以下15mg dl 皮肤明显黄染波及手足心20mg dl以上 但在贫血患儿及早产儿估计的准确性受影响 诊断要点 实验室检查 血清直 间接胆红素的测定 判断黄疸深度及性质 血常规 严重溶血可致贫血 疑宫内感染者查特异性IgG IgM抗体 疑败血症者查血液及分泌物培养 有乙肝者行肝功能及两对半检查 诊断要点 实验室检查 G 6 PD缺陷的检查 高铁血红蛋白还原试验 红细胞酶三项 G 6 PD酶定量新生儿溶血病的检查 ABO溶血全套胆道闭锁的检查 甲状腺功能检查等 治疗 黄疸的治疗 光疗 一种安全而疗效显著的方法 指征见干预指标 亦可按不论何原因引起的血清胆红素 205 mol L
12、 12mg dl 者可予光疗24 48小时 光源的选择 当结合胆红素超过68 mol L 4mg dl 时禁用光疗 以免发生青铜症 治疗 黄疸的治疗 光疗的副作用 发热腹泻皮疹核黄素缺乏青铜症低血钙 治疗 黄疸的治疗 光疗时应注意事项 保护眼睛及生殖器 适当补充水 增加全日总液量15 20 核黄素 维生素B2 皮肤护理 其他 治疗 黄疸的治疗 糖皮质激素 可提高肝酶活力 促进葡萄糖醛酸与胆红素结合 并可阻止抗原抗体反应 用于新生儿溶血症 但不作为常规使用 用法 静脉滴注氢化可的松10 20mg d 或口服强的松2 5mg 次 每日2 3次 也可用地塞米松0 3 0 5mg kg静滴 临床用于鉴
13、别新生儿肝炎及胆道闭锁时可用强的松2mg kg d 口服2周 再1 1 5mg kg d 服2周 若有效低剂量维持 用6周无效则停用 治疗 黄疸的治疗 白蛋白或血浆 可与未结合胆红素结合 1g白蛋白结合15mg胆红素 可减少未结合胆红素与脑细胞结合以降低核黄疸的发生 酶诱导剂 苯巴比妥及尼可刹米能诱导肝脏葡萄糖醛酰转移酶的活性 前者5mg kg d 后者100mg kg d 治疗 黄疸的治疗 静脉输注免疫球蛋白 可通过阻断网状内皮系统Fc受体 使吞噬细胞不能破坏致敏红细胞 从而阻断溶血过程 锡 原卟啉 国外有应用 国内未见报道中药常用茵陈汤 治疗 黄疸的治疗 换血疗法 指征 产前诊断基本明确而出生时有明显贫血 HB 120g L 伴水肿 肝脾肿大 心衰者 凡有早期核黄疸症状者 早产儿及前一胎有死胎 全身水肿 严重贫血等病史者 新生儿胆红素脑病 警告期 肌张力减退 嗜睡 吸吮反射弱痉挛期 发热 痉挛恢复期 上述症状消退后遗症期 四联征 手足徐动 眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不全 胆红素 白蛋白 B A 的比值是评估胆红素脑病的重要危险因素 治疗 治疗原发病 控制感染 保暖供氧防止低血糖纠正酸中毒等 谢谢 2020 5 20 48 可编辑
