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1、多发性骨髓瘤multiplemyeloma MM 浆细胞病 是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病 血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征 浆细胞病 包括瘤骨髓原发性巨球蛋白血症重链病原发性淀粉样变性意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 M蛋白 有三种类型免疫球蛋白分子游离的轻链 即本周蛋白某种重链的片段 目录 概述病因临床表现实验室检查诊断治疗预后 概述 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤 疾病特点 骨髓内有异常浆细胞 或称骨髓瘤细胞 的增殖 引起骨骼的破坏 血清出现单克隆免疫球蛋白 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑 尿内出现本周蛋白 最后导致贫血
2、和肾功能损害 发病情况 我国发病率约1 10万 在血液系统恶性疾病中约占10 占所有癌肿的1 左右 诊断时的中位年龄为60岁 40岁以下发病很罕见 男女之比约为3 2 病因 尚不明确 白介素 6生成失调能引起异常的浆细胞增殖 可能是骨髓瘤细胞的重要生长因子 临床表现 一 骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现骨骼破坏髓外浸润 临床表现 骨骼破坏骨痛 常为早期症状 部位 骶部 胸廓 肢体 自发性骨折 肋骨 锁骨 下胸椎 上腰椎 临床表现 胸 肋 锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征 临床表现 髓外浸润肝 脾 淋巴结及肾脏等受累器官肿大 髓外骨髓瘤神经浸润可发展为浆细胞白血病
3、临床表现 二 血浆蛋白异常引起的临床表现感染高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性雷诺现象 临床表现 感染正常免疫球蛋白减少中性粒细胞减少细菌性肺炎 尿路感染 败血症病毒感染 带状疱疹 临床表现 高粘滞综合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚体血液粘滞性过高血流缓慢 组织淤血 缺氧视网膜 中枢神经 心血管系统 临床表现 出血倾向鼻出血 牙龈出血 皮肤紫癜血小板减少 M蛋白包裹在血小板表面凝血障碍血管壁因素 临床表现 淀粉样变性多见于IgD型舌 心脏 骨骼肌 韧带 胃肠道等 临床表现 三 肾功能损害蛋白尿管型尿急性肾衰竭 2020 5 20 21 可编辑 临床表现 肾功能损害机制游离轻链沉积于肾小管上皮细胞
4、使肾小管细胞变性 功能受损高血钙引起多尿 少尿尿酸过多 高尿酸血症肾病静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害 实验室检查 一 血象贫血 常见 正常细胞正常色素性 血沉 增快晚期有全血细胞减少 实验室检查 二 骨髓象主要为浆细胞系异常增生 有核细胞数的15 并有质的改变 病灶呈散在分布 骨压痛处或多部位穿刺 实验室检查 三 血液生化检查异常球蛋白血症 M蛋白血钙 血磷测定 增高血清碱性磷酸酶 正常 实验室检查 三 血液生化检查血清 2微球蛋白 增高血清乳酸脱氢酶 增高尿 蛋白尿 本周蛋白肾功能检查 实验室检查 四 X线检查早期 骨质疏松典型 圆形 边界清楚的溶骨性损害病理性骨折r骨显像 诊断 依据骨
5、髓中浆细胞 15 且有形态异常血清有大量的M蛋白 或尿中本周蛋白 1g 24h 溶骨病变或广泛的骨质疏松 诊断 诊断IgM型时一定要具备3项仅有a b两项 属于不分泌型仅有a b两项者还要考虑 反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症 鉴别诊断 反应性浆细胞增多意义未明单克隆免疫球蛋白血症单克隆免疫球蛋白骨转移瘤 老年性骨质疏松等 治疗 一 化学治疗MP方案VAD方案M2方案二 干扰素a三 骨髓移植 预后 自然病程 3 6个月MP方案 3年左右骨髓移植 移植物抗宿主反应 特殊类型 孤立性骨髓瘤少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害 称为孤立性骨髓瘤 特殊类型 髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可见于软组织 如口腔及呼吸道等 称之为髓外骨髓瘤 特殊类型 不分泌型骨髓瘤极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白 约1 称之为不分泌型骨髓瘤 谢谢 2020 5 20 40 可编辑
