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1、儿科常见出凝血问题临床诊治 纲要 出凝血指标的判读凝血五项血栓弹力图儿童出血性疾病儿童血栓各种血制品 凝血因子的治疗策略纤维蛋白原 冷沉淀 FFP F F raF 血小板病例分析血友病鼠药中毒血小板无力症新生儿出血症稀释性凝血因子缺乏症儿童血栓病 儿童常用出凝血实验指标的判读 凝血酶原时间 PT活化部分凝血活酶时间 APTT凝血酶时间 TT纤维蛋白原 FibD 二聚体 D Dimer抗凝血酶 AT PT 凝血酶原时间 测定外源性凝血途径及共同途径反映FactorI II V VII andX当FII V X低于40 50 FIB低于65mg dl出现PT延长延长的PT可见于如下情况 APTT大
2、致正常 oralanticoagulanttherapy i e warfarin DeficiencyoffactorVII PT 凝血酶原时间 INR InternationalNormalizedRatioINR INR应用调整口服抗凝剂的指标2 0 3 0 治疗及预防深静脉血栓 肺栓塞 急性心梗等 2 5 4 0 反复系统性血栓等 肝衰竭与INR肝脏是合成各种凝血因子的主要场所 严重肝功能损害的患儿 可出现不同凝血指标异常急性肝衰竭 早期 1 52 6 APPT 活化部分凝血活酶时间 测定内源性及共同凝血途径反映FactorXII Prekallikrein HMWK XI IX VI
3、II X V II I内源性凝血途径因子 factorXI IX VIII 共同途径凝血因子 factorX V II I 接触系统凝血因子 factorXII Prekallikrein HMWK当因子浓度低于30 40 可出现APTT延长 APPT 活化部分凝血活酶时间 延长的APTT见于如下情况 PT基本正常 分析前问题 Pre analyticalerrors 肝素污染 APTToften 200S 与取血管不适宜的血标本比例由于未充分混合导致标本有凝块标本送达 处理延迟 4h 标本离心不充分肝素治疗因子缺陷 存在出血风险或无出血风险 特异性凝血因子抗体 如凝血因子VIII抗体 非特异
4、性凝血因子抗体 如LA ProlongedAPTTEvaluation PT和APTT Fib 纤维蛋白原 纤维蛋白原减低先天性 先天低 无纤维蛋白原血症获得性 肝脏疾病 药物 抗淋巴细胞球蛋白 皮质激素 蛇毒血凝酶 DIC纤维蛋白原增高手术后 炎症 自身免疫性疾病 严重创伤 高凝状态等参考范围正常 200 400mg dl引起出血的临界水平为0 6g L低纤维蛋白原血症患者的Fib常为0 5 0 8g L 无纤维蛋白原血症患者的Fib常为0 0 4g L TT 凝血酶时间 测定凝血酶与纤维蛋白原之间的相互作用TT延长见于无 低纤维蛋白原血症 Fib3S 做1 1纠正试验可以纠正 低纤维蛋白原
5、血症 异常纤维蛋白原血症不能纠正 肝素或其他抗凝血酶物质存在 FDP etc AT 抗凝血酶 AT 有抗凝血酶作用 抑制活化的FII IX X XIandXII当AT 与肝素结合后 它的抗凝血酶作用可以提高1 000倍 当AT 的活性 60 时 肝素几乎不能发挥它的抗凝作用 AT III缺乏先天性 先天性易栓症获得性 肝病 肾病 口服避孕药 DIC L asparginase治疗参考范围Adults 80 120 Infants prematureinfantFullterminfant1day14 62 51 75 30days37 81 63 93 90days45 121 80 120
6、180days80 120 80 120 D 二聚体 D 二聚体 纤维蛋白的降解产物为FDP和D dimer D 二聚体为纤溶酶分解纤维蛋白多聚体或称交联纤维蛋白降解产物中最小片段 D 二聚体是DIC早期特异性分子标志物 随病情加重而增高可作为DIC早期诊断的主要指标 D Dimer升高血栓性疾病 DVT PE DIC其他 出血 外科手术 肿瘤 肝硬化类风湿因子存在可导致D Dimer假阳性 新生儿凝血状态 PT在生后1月内缩短 但总体与成人水平相当 APTT在出生时延长 在3月达成人水平 纤维蛋白原生后即达成人水平 5天时达最高 新生儿凝血状态 Sameasadult References
7、1 M Andrew etal Blood70 1 165 172 July 19872 M Andrew etal Blood72 5 1651 7 Nov 19883 Harker LA etal NEJM287 155 1972 新生儿凝血状态 维生素K依赖因子 在生后均减低 F 生后5天达到成人水平 F 水平上升缓慢 6月基本达成人水平 中 重度血友病B在生后可以诊断 轻型难以诊断 F PK HMWK接触因子生后减低 6月达到成人水平 F F VWF生后达到成人水平 甚至轻微升高 只有1 病人生后F 30 因此中 重度血友病A生后即可诊断 极少数轻度血友病A生后难以诊断 AT PC P
8、S出生时减低 AT PS在3月时达成人水平 PC在6月时仍低于成人 血小板 PLT 血小板减少伴出血倾向 原发病无出血倾向标本凝块巨大血小板病假性血小板减少 EDTA诱导血小板正常伴出血倾向非血小板因素致出血血小板功能异常 出凝血标本 血标本抽血部位血与抗凝剂比例抽血技术实验室良好的标本采集 转运和贮存经验采用合适的试剂和仪器严格的质控 血栓弹力图 Thrombelastography TEG 血栓弹力图 传统凝血检测反映的是凝血过程的一个阶段 TEG体现的是凝血的全貌 TEG通过测量凝血块的黏弹性变化来纪录全血的凝固及纤溶过程 较常规凝血功能检查更全面 动态地反映血小板 凝血因子和纤维溶解系
9、统的功能 凝血系统 凝血过程3阶段 第1阶段 凝血酶原激活物的形成第2阶段 激活凝血酶原 形成凝血酶第3阶段 纤维蛋白原被激活 形成纤维蛋白交织网 并与血小板相互作用 形成血栓 凝血过程 凝血过程3阶段 第1阶段 凝血酶原激活物的形成第2阶段 激活凝血酶原 形成凝血酶第3阶段 纤维蛋白原被激活 形成纤维蛋白交织网 并与血小板相互作用 形成血栓 TEG 图形 血凝块生成速率 反映纤维蛋白原的功能 临床意义 TEG 图形 TEG诊断流程 儿童出血性疾病 相互作用的3个成份 血小板 凝血因子 内皮 血凝块 血管 血管因素出血性疾病 凝血功能障碍性出血性疾病 混合因素出血性疾病 4 1 2 3 出血性
10、疾病从病因分为4种 血小板因素出血性疾病 血管 血小板 凝血因子 混合 血管因素 遗传性出血性毛细血管扩张症常染色体显性遗传毛细血管和小血管壁先天变薄 舒缩功能欠佳 引起局部血管扩张同一部位反复出现 皮肤黏膜鲜红色或紫红色毛细血管扩张斑点目前尚无根治办法 一般对症治疗过敏性紫癜血管变态反应性出血性疾病表现为皮肤紫癜 关节炎 腹痛 肾脏改变等治疗 避免过敏原 对症 激素 免疫抑制剂 血管因素 单纯性紫癜好发于儿童 青年女性 易发于月经期无其他病症 自发的皮肤 下肢 紫癜 不经治疗可自行消退束臂试验阳性 其他止血检查阴性无特异性治疗感染性紫癜病毒 细菌 立克次体等感染梗死出血 DIC 出血性坏死药
11、物性紫癜砷剂 异烟肼 蛇毒 氯丙嗪等机械性紫癜毛细血管内压力增高所致 如直立性紫癜 阵咳 哭闹引起紫癜 血小板 血管 凝血因子 混合 血小板因素 血小板数量异常血小板减少ITP 低巨核性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血 白血病等血小板增多原发性 继发性血小板增多症血小板功能异常先天性 遗传性血小板功能缺陷血小板无力症 巨大血小板病 威阿综合征 血小板减少伴桡骨缺失等获得性血小板功能缺陷骨髓增殖性疾病 药物诱导 如阿司匹林 保泰松 布洛芬等 BlanchetteVetal PediatrClinNAm55 2008 393 420 血小板因素 凝血因子 血小板 血管 混合 凝血机制 凝血过程在理
12、论上可分为3阶段 凝血活酶生成 包括内源性凝血途径 和外源性凝血途径 凝血酶生成 血浆中的凝血酶原在凝血活酶及Ca的作用下转化为凝血酶 纤维蛋白形成 凝血因子异常 先天性凝血因子异常血友病A 血友病B其他各种先天性凝血因子缺乏获得性凝血因子异常获得性依赖维生素K的凝血因子缺乏症肝脏疾病所致的获得性凝血因子缺乏症获得性凝血因子抑制物massivetransfusionDIC 罕见的遗传性凝血因子异常疾病的比例 缺乏因子类型比例FXI 30 FVII 30 FX7 10 FV7 10 Fibrinogendeficiency7 10 FXIII 6 FV FVIII3 4 PeyvandiFeta
13、lSeminarsinThrombosisandHemostasis2009 35 4 349 355 多伦多儿童医院450例出血性疾病分布 儿童血栓症 Theendotheliumisactivatedbyhypoxiaand orinflammatorymediatorsandexpressestheadhesionproteinsP selectin E selectin andvWF Circulatingleukocytes platelets andTF MVsbindtotheactivatedendothelium Theboundleukocytesbecomeactivat
14、edandexpressTF Thelocalactivationofthecoagulationcascadeoverwhelmstheprotectiveanticoagulantpathwaysandtriggersthrombosis Thefibrin richclotalsocontainsplateletsandredbloodcells NigelM TheJournalofClinicalInvestigation 2012 儿童期出凝血系统特点 儿童期表现为凝血因子水平的下降 维生素依赖因子 接触因子 抑凝因子下降 AT PC PS 在幼儿期一直保持成人水平的50 而纤维蛋
15、白原 FVIII FV FXIII在正常水平 抑制剂中以 2 M为代表 在整个儿童期明显上升 因此 整个儿童期凝血酶产生能力减低而抑凝能力没有受到明显影响 儿童出于低凝状态 不易发生TEs 整个儿童期纤维蛋白溶解的能力下降 处于低纤溶状态 避免了低凝造成的出血 流行病学 儿童期高发于新生儿青少年占据70 血栓事件 Andrew Monagle Brooker Eds ThromboembolicComplicationsduringInfancyandChildhood 2000 儿科期发生血栓的危险因素 Schmidt1995 Nowak G ttl2001 Andrew2001 2020
16、5 20 49 可编辑 深静脉血栓 DVT CVL R VTE N CVL R DVT 可发生于任何静脉 常见于下肢静脉 临床表现为腿痛 腹股沟或腹痛 发生部位或静脉侧肿胀 偶低热 PE 导管相关血栓 中心静脉导管 CVC 应用心脏外科导管置入新生儿和儿童重症监护室消化科全肠外营养 TPN 血液 肿瘤科化疗药物 血液制品感染科长期抗生素治疗流行病学2012年Faustino对ICU危重患儿研究 症状性CRT发生率2 9 无症状性CRT为15 8 2006年Journeycake对癌症儿童研究 CRT发生率7 症状性CRT发生率1 7 2001年Gasior对PICC置管儿童研究 CRT发生率1 9 仅1例有症状 发生部位DVT大多发生于下肢 上肢相对少见 59 为股总静脉 18 髂静脉 18 颈内静脉 19 锁骨下静脉 导管相关血栓 CRT表现肢体肿胀 疼痛 浅静脉怒张 肢体远端皮肤感觉异常 肢体颜色改变 肺栓塞 PE 乳糜胸 乳糜心包积液 上静脉窦综合征 部分病例症状不典型或无症状CVC类型五类 带锚定夹隧道式导管 非隧道式导管 输液港 PICC 机采 透析导管 单腔 双腔 三腔 末
