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1、自身免疫性胰腺炎 AutoimmunePancreatitisAIP 定义 是由自身免疫介导 以胰腺肿大 胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎 1961年Sarles首次报道1995年Yoshida命名2001年慢性胰腺炎的一种分型 病理 病理特点 胰腺肿大和淋巴细胞 浆细胞浸润以及胰腺组织纤维化 很少出现胰腺钙化 胰管结石或假性囊肿 后期可能出现胰腺萎缩和硬化组织学表现 围绕胰管有淋巴细胞 浆细胞浸润及纤维化改变 也可有嗜酸性细胞浸润 病理 临床表现 起病隐匿 少有急性胰腺炎的表现多为轻 中度梗阻性黄疸非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适体重减轻非特异性症状 腹泻 乏力 恶心 呕吐 其
2、他系统疾病 糖尿病原发性硬化性胆管炎 肝炎性假瘤腹膜后纤维化炎症性肠病甲状腺炎 甲状腺功能减退类风湿性关节炎Sjogren综合征 实验室检查 血清IgG或球蛋白升高 IgG4仍有争议抗乳铁蛋白抗体 ALF 和抗碳酸脱水酶 抗体 ACAII 血淀粉酶增高嗜酸粒细胞增高自身抗体 抗核抗体 抗线粒体抗体等 阳性淤胆性肝功能异常分泌功能异常血糖增高 影像学检查 B超 胰腺弥漫肿胀呈腊肠样 边界清晰 呈低回声 超声内镜 胰腺弥漫肿大 胰周围未受累 胰腺实质粗糙 呈不均匀斑片状改变 无钙化及囊肿 CT及MRI 胰腺周围出现囊状缘包围胰腺 此缘界限清晰 平整 CT为低密度 MRI图像T2像为低强度信号 ER
3、CP 主胰管节段性或弥漫性狭窄 呈指压痕 管壁不规则是AIP的特征性表现 影像学检查 诊断标准 2006日本胰腺病学会JPS标准 主胰管弥漫性或局限性狭窄伴管壁不规则 胰腺弥漫性或局限性增大 血清 球蛋白 IgG或IgG4升高 或自身抗体如抗核抗体 类风湿因子等阳性 小叶间纤维化和导管周围明显的淋巴细胞和浆细胞浸润 胰腺中偶可见淋巴滤泡 其中I为必备条件 或 可仅有其一 但仍需排除胰腺和胆道等恶性肿瘤 诊断标准 2006年韩国Kim标准 影像学 胰腺弥漫性增大 胰管弥漫性或局限性狭窄 实验室检查 血清IgG4升高或其他自身抗体阳性 组织学 纤维化和淋巴浆细胞浸润 激素治疗有反应 其中I为必备条
4、件 中至少有一条符合 诊断标准 2006年美国HISORt标准 组织学 手术标本或针芯活检示淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 LPSP 改变 仅有淋巴浆细胞浸润而无LPSP其他表现者不能诊断AIP 对淋巴浆细胞浸润的胰腺组织进行免疫染色显示 IgG4阳性细胞 10个 高倍视野 影像学 典型表现 CT或MRI示胰腺弥漫性增大伴有延时的 边缘 强化 主胰管弥漫性不规则变细 不典型表现 局灶性胰腺肿块或增大 局限性胰管狭窄 胰腺萎缩 胰腺钙化或胰腺炎 血清学 血清IgG4水平升高 正常范围 8 140mg dl 其他器官受累 肝门部 肝内胆管狭窄 持续远端胆管狭窄 腮腺或泪腺受累 纵隔淋巴结增大 腹膜后纤维化
5、 对激素治疗的反应 激素治疗后 胰腺 胰腺外表现消退或明显改善 诊断标准 2006年美国HISORt标准 HISORt诊断标准详细分为下列3组 其中任意一组均可单独诊断AIP A组 胰腺组织学1或2均具备 B组 影像学典型表现 血清IgG4水平升高 C组 难以解释的胰腺疾病 血清IgG4水平升高和 或 其他脏器中出现IgG4细胞 激素治疗后胰腺 胰腺外表现消退或明显改善 诊断标准 2008年亚洲标准 影像学 2条必备 胰腺实质影像学 腺体弥漫性 局限性 局灶性增大 有时伴有包块和 或 低密度边缘 胰胆管影像学 弥漫性 局限性 局灶性胰管狭窄 常伴有胆管狭窄 血清学 可仅具备一条 血清高水平Ig
6、G或IgG4 其他自身抗体阳性 组织学 胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化 有大量IgG4阳性细胞浸润 其中2条影像学为必备条件 血清学和组织学可仅具备其一 手术切除的胰腺标本组织学表现为LPSP时 也可作出AIP诊断 可选择的标准 对激素治疗的反应 在患者仅满足影像学2条必备条件且胰胆肿瘤检查指标均为阴性的情况下 激素试验性治疗可在胰腺专家的密切注视之下进行 鉴别诊断 治疗 泼尼松是首选药物30 40mg d 症状缓解后继续用药2 4周后逐渐减量 每周减5mg至5mg d 维持治疗半年停药指征 症状缓解 影像学表现恢复正常 血清IgG4水平恢复正常熊去氧胆酸梗阻性黄疸 在激素治疗的同时 支架支撑常有很好的疗效 多数病人可于2 3个月内取出支架 小结 血清丙种球蛋白或IgG增高自身抗体阳性碳酸酐酶I型或 型抗体阳性胰腺的弥漫性肿大ERCP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润ERCP示胰内胆总管下端狭窄 上段扩张症状无或轻 无急性胰腺炎发作史无钙化或假性囊肿可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病皮质激素效佳
