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1、第一讲低血糖病例分享 选题思路 低血糖的病因可涉及全身多个器官 不同的病因处理不同 特别对于器质性低血糖 去除病因后低血糖可以治愈本次就器质性低血糖的病因 选两个代表病历给大家分享一下 都是胰源性低血糖 临床都存在高胰岛素血症 但是发病机制及临床的治疗方案却完全不同 临床上应该注意鉴别 避免误诊 病例报告胰源性低血糖 胰岛素瘤胰源性低血糖 胰岛素自身免疫综合征 低血糖症的基本理论 胰源性低血糖的鉴别 低血糖的诊治流程图 什么是低血糖 低血糖 生化指标正常人 血糖 2 8mmol l糖尿病患者 血糖 3 9mmol L低血糖症 生化指标 临床表现血糖 2 8mmol l 同时有临床症状和体征低血
2、糖反应 易发生于血糖迅速下降时指患者有于低血糖相应的临床症状及体征 血糖多血糖 2 8mmol l 亦可不低 低血糖的诊断标准和分类 临床分类 临床分类 器质性低血糖症胰外肿瘤 多为较大的胸 腹腔恶性肿瘤 分泌胰岛素类样物质 或消耗过多糖类严重的肝脏疾病内分泌疾病 主要是肾上腺糖皮质激素不足 希恩综合征 阿狄森氏病 少见的有GH 肾上腺素 胰高糖素 甲状腺素不足胰岛素分泌亢进 胰岛素瘤和胰岛 细胞增生 临床分类 器质性低血糖症先天性糖代谢异常 糖原累积病 果糖不耐受性或半乳糖血症 果糖1 6 二磷酸酶缺乏症自身免疫相关性低血糖 自身免疫性胰岛素综合征及抗胰岛素受体抗体性低血糖其他 严重感染 严
3、重营养不良等 临床分类 功能性低血糖症反应性低血糖症 植物神经功能紊乱 迷走神经兴奋性增强 使胰岛素分泌过多胃切除术后摄食性低血糖 倾倒综合征 餐后葡萄糖吸收过快强烈刺激胰岛素分泌早期2型糖尿病 胰岛素分泌高峰延迟至下一餐之前 临床分类 外源性低血糖症口服降糖药与胰岛素过量营养物质 亮氨酸 精氨酸 果糖 半乳糖 酒精等可刺激胰岛素分泌 对这些物质敏感的患者易发生低血糖 酒精还可抑制糖异生其他药物 如水杨酸制剂 抗组胺药物 心得安 酚妥拉明 喹诺酮类抗生素 加替沙星 内源性不适当高胰岛素血症病因 胰岛B细胞疾病肿瘤 胰岛素瘤 胰岛素细胞癌 胰岛B细胞增生PHHI 婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症
4、 NIPHS 肠促胰素GLP 1致胰源性非胰岛素瘤低血糖综合征 其他疾病 PHHI persistenthyperinsulinemichypoglycemiaofinfancy 婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症NIPHS noninsulinomapancreatogenoushypoglycemiasyndrome 肠促胰素GLP 1所致胰源性非胰岛素瘤低血糖综合征 婴儿和儿童低血糖症儿童酮症性低血糖症 自身免疫性低血糖症胰岛素抗体胰岛素受体抗体B细胞抗体 异位胰岛素分泌 病例报告胰源性低血糖 胰岛素瘤胰源性低血糖 胰岛素自身免疫综合征 低血糖的定义 病因 胰源性低血糖的鉴别 低血糖的诊治
5、流程图 患者一般信息及病史 中年男性 44岁 3年前晨起出现意识模糊 无心悸 大汗等症状 与当地医院查头颅CT未见异常 静脉 输液 后症状缓解 再次发作住院治疗 2次饥饿试验 CT意外发现左侧肾上腺区4cm大小占位 手术治疗病检示左腹膜后节细胞神经瘤 术后症状无缓解 口服糖果后症状能缓解 体重无明显变化 记忆力无明显减退无糖尿病及其它慢性消耗性疾病病史 病例1 检查结果 查体血压110 72mmHg 神清语利 心肺腹无异常 四肢肌力 级 辅助检查 1 ACTH F节律无异常 2 肿瘤标记物无异常 3 PTH 钙 磷无异常 4 腹部超声 未见异常 饥饿试验 胰腺CT 胰腺体部富血供占位病变 8m
6、m 胰岛素瘤可能性大 胰腺MRI 胰体尾交界部见类圆形约7mm稍长T1稍长T2异常信号结节 胰腺超声造影 胰体 尾部可见局部偏高增强区 约1 1x0 9cm 胰腺动脉造影 胰腺体部约1cm团片状造影剂染色 符合胰腺富血管性肿瘤 诊断思路 患者有whipple三联征表现 空腹时发生低血糖病因 胰岛素瘤 第一次住院两次饥饿试验 体重无明显变化 记忆力无明显减退 不支持胰岛素瘤的诊断 肾上腺皮质功能低下或垂体功能低下引起的低血糖 患者ACTH F未见异常 不考虑 非肿瘤消耗引起的低血糖 肾上腺区占位 但手术治疗后症状无缓解 第二次饥饿试验 5项胰岛素瘤的定位诊断 4项提示胰腺体尾交界处富血供占位 胰
7、岛素瘤定位诊断明确 诊断思路 该患者查PTH Ca P均无异常 暂不考虑MEN 必要时要行甲状旁腺及垂体检查 定期复查 诊断胰岛素瘤 胰腺体尾交界部 治疗 1 手术前睡前加餐 2 转肿瘤外科手术治疗 3 术后监测血糖及胰岛素 4 定期复查甲状旁腺及垂体以排查MEN可能 胰岛素瘤 胰岛素瘤的发病率为每年百万分之四 起病隐匿 大约94 的肿瘤为散发性 其余为1型多发性内分泌腺瘤病的一部分大约5 10 的肿瘤是恶性的诊断依靠禁食试验 确诊根据是Whipple三联征以及不受抑制的胰岛素 C肽和胰岛素原水平 胰岛素瘤的定性诊断 饥饿试验原理正常人当血糖降低至正常以下时 胰岛素分泌明显减少 当下降至1 7
8、mmol L 30mg dl 时 胰岛 细胞停止分泌 胰岛素瘤呈自主性分泌 不受血糖调节 过多胰岛素使血糖降低 病人不能耐受饥饿 禁食后易引起低血糖发作 胰岛素 血糖比值明显高于正常值 常作为胰岛素瘤的诊断指标之一 正常人 饥饿状态下 血糖在2 8mmol L以上 胰岛素多在正常或正常低限水平 胰岛素释放指数小于0 4或修正指数小于50 即使饥饿72h也不致引起低血糖发作特发性功能性低血糖 可能出现轻度低血糖反应 但症状轻 可自行缓解 其血糖略低 胰岛素正常或略高 胰岛素释放指数小于0 4胰岛素瘤 包括胰岛 细胞增生 多数患者在禁食12 24h小时后出现典型低血糖发作 少数患者需延长至48 7
9、2h 低血糖发作时 血糖常低于2 2mmol L 其血浆胰岛素水平亦高于或明显高于正常 胰岛素释放指数大于0 4 常大于1 0 修正指数常大于85 饥饿试验阴性不能排除胰岛素瘤高度怀疑胰岛素瘤时应积极行定位检查明确诊断 胰岛素瘤的定位诊断 腹部超声 敏感性最低胰腺CT胰腺MRI胰腺胃镜下超声胰腺超声造影胰腺动脉造影 敏感性最高胰腺术中超声 属于术中诊断三个以上定位检查方法将胰岛素瘤定位在同一位置 基本可以以此定位 胰岛素瘤诊断九步曲 PHHI persistenthyperinsulinemichypoglycemiaofinfancy 婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症NIPHS nonins
10、ulinomapancreatogenoushypoglycemiasyndrome 肠促胰素GLP 1所致胰源性非胰岛素瘤低血糖综合征 第1步Whipple三联征第2步连续测定5天空腹血糖第3步胰岛素释放指数 胰岛素 血糖 正常 0 3 胰岛素瘤病人 0 4血糖正常时 比值升高无意义第4步胰岛素释放修正指数血浆胰岛素 100 血糖 30 U ml mg 正常 50胰岛素瘤 85第5步禁食和运动试验直至发作第6步术前肿瘤定位第7步术中超声显像定位第8步分段切除查血糖 切除85 胰腺无血糖上升时停止手术第9步病理 分子内分泌学SUR1 Kir6 2突变 PHHI B细胞增生肥大 NIPHS 病例
11、报告胰源性低血糖 胰岛素瘤胰源性低血糖 胰岛素自身免疫综合征 低血糖的定义 病因 胰源性低血糖的鉴别 低血糖的诊治流程图 患者一般信息及病史 女 38岁 多汗 消瘦 心悸6个月 发现意识不清6h2个月前在外院诊断甲亢 口服赛治20mgqd 出现全身皮肤瘙痒 给予抗过敏治疗 赛治减量为10mgqd后皮疹 瘙痒逐渐减轻 消退 多汗 心悸症状未见明显缓解 1周前于凌晨出现心悸 出冷汗 伴饥饿感 未予重视 6h前家属发现患者意识不清 呼之不应 测指尖血糖3 3mmol L 给予25 葡萄糖注射液40ml静脉滴注后 意识逐渐清醒 但言语迟钝 答非所问 再次测静脉血糖2 74mmol L 既往史 患者既往
12、体健 有部分化妆品过敏史 有剖宫产病史 否认糖尿病家族史及胰岛素 磺胺类药物应用史 病例2 检查结果 体格检查T37 1 P100次 min Bp110 60mmHg神清 精神不振 皮肤潮红 甲状腺肿大 对称 质软 未闻及血管杂音 双手震颤试验阳性 心肺腹无明显异常 实验室结果 实验室结果 影像检查 胸片 肾上腺彩超 胰腺彩超 胰腺大小正常 被膜不光滑 实质回声粗糙 胰尾似可见1 9cmx1 8cm略高回声 边界欠清晰 略外突 主胰管无扩张 胰腺CT 平扫示胰头部体积增大 局部密度欠均匀 CT值约42HU 增强示动脉期胰腺内血供丰富 胰腺实质内未见异常强化病灶 双侧肾上腺未见异常强化 MIP血
13、管重建 肠系膜上动脉及双肾动脉显影良好 未见异常 内镜超声检查 胰尾部形态饱满 胰尾部似可见一团状偏低回声区 与周围胰腺界限不清 范围约为1 7cm 2 0cm 胰管未见扩张 诊断与治疗 诊断胰岛素自身免疫综合征合并Graves病 诊断思路 胰岛素释放指数显著升高 但超声及影像学检查不支持胰岛素瘤 有甲硫咪唑药物服用史 随后频繁出现低血糖 发作时血糖低于2 8mmol L胰岛素明显升高 C肽升高 C肽不完全抑制 IAA阳性停用甲硫咪唑后病情逐渐好转 治疗过程 病因治疗 立即停止口服赛治低血糖治疗 给予葡萄糖注射液持续静滴 平均每天静脉滴注葡萄糖约500 600g 另口服大量高碳水化合物食物 曾
14、应用氢化可的松100mg静脉滴注2d 维持血糖波动在6 5 12 0mmol L之间 2周后病情显著好转出院 随访4个月后电话随访 患者无低血糖发作 未复查IAA 治愈 自身免疫性低血糖 胰岛素抗体引起的低血糖症多见于日本人 可同时伴有Graves病 SLE或类风湿性关节炎 文献报道半数患者为服用含巯基的药物引起 大多数可自行缓解 若由药物引起 停药后低血糖症消失 胰岛素受体抗体引起的低血糖症多发生于女性 常有自身免疫性疾病病史 曾有几例报道伴有霍奇金病因伴有严重的自身免疫性疾病 恶性肿瘤或严重性低血糖 死亡率很高大剂量糖皮质技术治疗有效 血浆置换 细胞毒药物的临床效果不确切 IAS发病机制
15、遗传免疫缺陷的基础上 加上某种诱因而发病化学结构中含有巯基的药物是导致IAS发病的主要诱因之一 巯基可与胰岛素双硫键发生相互作用 是内源性胰岛素发生变构 促发免疫反应而产生IAA当抗体与胰岛素结合时 胰岛素不能发挥降糖作用 即出现高血糖 高血糖进一步刺激细胞释放胰岛素 后者又与抗体结合 造成了与抗体结合的胰岛素几句 形成类似胰岛素抗体的高胰岛素血症与抗体结合的胰岛素在某种诱因作用下突然与抗体大量解离 而出现低血糖 IAS的临床特征 严重的反复发生的自发性低血糖和高血糖交替发生 发作无时间规律 可在餐前发作 也可在餐后发作通常有应用含巯基药物 甲巯咪唑治甲亢 或者应用速效胰岛素类似物 门冬胰岛素
16、治疗糖尿病 血浆中检查极高水平的免疫活性胰岛素 通常 100mU l 胰岛素自身抗体 IAA 阳性 血浆胰岛素升高幅度远远大于C肽升高幅度 IAS多与Graves病有关 日本的文献报道 lAS患者约35 伴有Graves病 41 应用含巯基药物后发病 其中服用他巴唑者占49 在51例病例中 伴Graves病者占58 8 30例 伴发其他自身免疫病者占9 8 5例 服用他巴唑者占51 0 26例 无明显诱因者占19 6 10例 50岁和 50岁的患者中 无明显诱因者分别为l例和9例 有诱因者分别为26例和15例 与50岁的IAS患者相比 50岁的患者中无明显诱因者比例较高 对于50岁以上 出现高胰岛素性低血糖症者 即使无自身免疫性疾病或应用含巯基药物也应考虑IAS可能 IAS多有糖耐量异常 51例病例中39例报道了口服葡萄糖耐量试验延长试验的结果 在试验过程中 29例出现低血糖 血糖 2 8mmol L l例空腹血糖调节受损 15例糖耐量受损 10例出现餐后2h血糖 11 1mmol L l例呈糖尿病曲线 因IAS患者常伴发Graves病 而IAS本身及Graves病均可影响糖代谢 故对
