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1、临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损 VSD 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联症 TOF 病例 患儿 男 3 5岁 患儿在哭闹中突然晕厥 意识丧失 呼叫不应 面色青紫 四肢瘫软 经过按压人中穴 约3min后清醒过来 无发热 无咳嗽 无呕吐腹泻 无外伤史 尿便正常 患儿5个月左右时偶有轻度青紫 后进行性加重 但家长未注意 患儿喜静少动 每有活动时 即出现呼吸困难 主动蹲下片刻 可缓解 既往史 既往无其他疾病 母孕期健康 未服过药物 第一胎第一产 生后母乳喂养 生长发育大致正常 家族史无特殊记载 体格检查 T36 5 P116次 min R38次 min BP12 8kPa 90
2、60mmHg 发育尚可 营养中等 自动体位 面色发绀 神志清楚 查体合作 皮肤粘膜无黄染 无出血点 浅表淋巴结无肿大 双侧瞳孔等大正圆 直径3mm 光反射迅速 双肺听诊无异常 心前区略隆起 心尖搏动弥散 心界无明显扩大 心率116次 min 心律规则 胸骨左缘第3 4肋间可听到2 3 6级喷射性收缩期杂音 肺动脉瓣听诊区第二心音减弱 无周围血管征 腹部肝脏和脾脏未触及 四肢活动良好 四肢未端可见发绀及杵状指 趾 双侧膝腱和跟腱反射存在 脑膜刺激征阴性 巴彬斯基征未引出 辅助检查 胸部X线片上可见到两肺门影缩小 两肺纹理减少 透亮度增加 心尖圆钝上翘 肺动脉段凹陷 主动脉影增宽 构成 靴状 心影
3、 白细胞总数9 6 l09 L 血红蛋白155g L 红细胞数6 0 1012 L 脑电图无异常 1 入院诊断及诊断依据 2 患儿出现晕厥原因是什么 3 治疗原则 室间隔缺损 VSD 是先心病最常见类型 占30 1 膜周部缺损85 2 肌部缺损3 漏斗部缺损10 自然闭合率 20 50 1 小型缺损2 中型缺损3 大型缺损 病理解剖 VSD RV血量多 肺动脉高压 晚期持续性青紫 Eisenmenger综合征 LV血量少 体循环供血不足 VSD 病理生理 VSD血液动力学 VSD血液动力学改变 肺动脉高压前 右心房 右心室 血量增多 肺动脉 扩张 肺循环 充血 右心室 扩大 左心房 肥大 左心
4、室 肥大 射血量减少 体循环 供血不足 体循环 混合血 右心房 左心房 肺动脉扩张 右心室 扩大 肥大 肺动脉高压后 左心室 高动力性肺动脉高压 梗阻型肺动脉高压 分流 分流 VSD临床症状 1 缺损小 roger病 无症状2 缺损大 1 肺循环充血的表现 易感染 心衰 2 体循环缺血的表现 发育缓 多汗 消瘦 乏力 喂养困难 气短 3 声音嘶哑 扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 4 晚期出现艾森曼格综合征 肺动脉高压 VSD临床体征 心脏体征望 心尖搏动弥漫触 常触及收缩期震颤叩 心界扩大听 胸骨左缘3 4肋间闻及 级全收缩期杂音 传导广泛 P2亢进 明显肺动脉高压时杂音减轻 P2 VS
5、D 室间隔缺损VSD 辅助检查X线 肺血增多 肺门舞蹈 肺动脉段突出 LV RV增大 主动脉弓小 EKG LV RV肥大 室间隔缺损VSD 辅助检查超声心动图 可见缺损部位 大小及分流方向 心导管检查 RV血氧含量高于RA 导管可通过缺损进入左心室 VSD合并症和治疗 合并症支气管肺炎 心衰 肺水肿 亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损 不一定手术治疗中型缺损 5 6岁做手术 大型缺损并反复心衰者 可在6月 2岁内做手术 介入治疗 房间隔缺损 ASD 占先心病总数20 病理解剖1 第二孔 继发孔 未闭 最多见 70 2 第一孔 原发孔 未闭 约占5 10 3 卵圆孔未闭 第1孔未闭 第2孔未闭 A
6、SD prim ASD secu ASD血液动力学 房间隔缺损 ASD 肺循环血流量增多体循环血流量减少 病理生理 临床表现症状 分流量小者无症状 分流量大者易患肺炎 心衰 发育迟缓 多汗 消瘦 乏力 体征 L2 3肋间 柔和的SM 很少伴震颤 P2 且固定分裂 房间隔缺损 ASD ASD 柔和 肺动脉瓣相对狭窄 辅助检查 X线 肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征RA及RV大主动脉结缩小EKG 不完全性右束支传导阻滞 右心室肥厚 房间隔缺损 ASD 辅助检查超声心动图 左房 右室流出道增大 主动脉内径缩小 心导管检查 右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量 异常通路 房间隔缺损 ASD AS
7、D并发症和治疗 并发症支气管肺炎 心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损 适用继发孔型房缺 治疗 ASD介入治疗 ASD闭合器 动脉导管未闭 PDA 占先心病总数15 PDA 1 肺循环充血2 体循环供血不足3 肺动脉高压时 产生右向左分流 出现下半身青紫 差异性青紫 病理生理 PDA血液动力学 PDA 临床表现1 易患肺炎 心衰 发育迟缓 多汗 消瘦 乏力 声音嘶哑 扩大的肺动脉压迫喉返神经 晚期差异性青紫 2 L2响亮的连续性机器样杂音 P2 3 周围血管体征 颈动脉搏动增强 脉压加大 水冲脉 毛细血管搏动 股动脉枪击音等 PDA X线 肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征
8、左房 室增大主动脉弓扩张 与VSD ASD不同 心电图 左房 室肥厚 辅助检查 VSD ASD VSD ASD PDA PDA 辅助检查超声心动图 可显示未闭动脉导管管径 长度与血流方向 心导管检查 肺动脉血氧含量高于右心室 异常通道 PDA并发症和治疗 并发症肺炎 心衰 亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛 学龄期手术 药物治疗 早产儿用消炎痛0 1 0 2mg KgPO8 12h后重复1 2次24h不超过0 6mg Kg PDA 介入治疗 手术治疗 PDA患者植入双伞后 法洛四联症 TOF 占先心病总数10 15 最常见紫绀型先天性心脏病 占 岁后紫绀型先心病70 病理解剖 1 肺动脉
9、狭窄 2 室间隔缺损 3 主动脉骑跨 4 右心室肥大 TOF TOF 肺动脉狭窄 RV部分静脉血通过VSD分流到LV 另一部分进入骑跨的主动脉 出现全身持续性青紫 肺血流量少 氧交换少 加重青紫 病理生理 TOF血液动力学 TOF 临床表现 青紫生后3 6个月出现 多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇 指 趾 甲床 与肺动脉狭窄程度有关 蹲踞现象行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲 缺氧发作婴儿期多见 常发生在吃奶或哭闹时 主要表现为烦躁不安 呼吸困难 发绀加重 哭声微弱 晕厥和抽搐 偶有意识丧失 TOF 临床表现 杵状指 趾 缺氧毛细血管扩张 软组织与骨组织增生 心脏体征L2 4
10、肋间 级喷射性SM P2 或消失 A2 并发症脑血栓 脑脓肿 亚心 TOF 血像 RBC 血粘度 线 肺血 肺野清晰 肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘 呈 靴形心 主动脉影增宽 EKG 电轴右偏 RV肥大 辅助检查 TOF 超声心动图 主动脉骑跨于室间隔上 内径宽 RV内径宽而流出道狭窄 心导管检查 主动脉血氧含量 心导管易进入主动脉或左心室 不易进入肺动脉 辅助检查 TOF 治疗 1 内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛 吗啡 普奈洛尔 心得安 0 1 0 2mg kg 次 2 防止并发症平时应经常饮水 预防感染 及时补液 防治脱水和并发症 婴幼儿则需特别注意护理
11、以免引起阵发性缺氧发作 3 外科治疗 多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术 TOF 左向右分流型右向左分流型房缺室缺动脉导管未闭法洛四联征临表 生长缓 消瘦 面色苍白 疲乏同左 脉压增大青紫 蹲踞活动后气促 多汗 心悸周围血管征脑缺氧发作易患呼吸道感染 晚期青紫下半身青紫杵状指杂音部位 左2 3肋间左3 4肋间左第2肋间左第2 4肋间性质 级收缩 IV级全收缩II IV级连续性II 级喷射杂音吹风样 传导小传导广机器样向颈传导心尖 锁骨下传导震颤 无有有可有X线 右房 室增大左房室 右室大左房 室大右室增大 靴形心 肺A 凸出凸出凸出凹陷主A弓 P2 伴固定分裂 或消失肺门舞蹈 有 最常见于房缺
12、 无并发症 肺炎 心衰 亚急性细菌性心内膜炎脑血栓 脑脓肿 四种常见先天性心脏病鉴别 病例分析 患儿 男 3 5岁 患儿在哭闹中突然晕厥 意识丧失 呼叫不应 面色青紫 四肢瘫软 经过按压人中穴 约3min后清醒过来 无发热 无咳嗽 无呕吐腹泻 无外伤史 尿便正常 患儿5个月左右时偶有轻度青紫 后进行性加重 但家长未注意 患儿喜静少动 每有活动时 即出现呼吸困难 主动蹲下片刻 可缓解 既往史 既往无其他疾病 母孕期健康 未服过药物 第一胎第一产 生后母乳喂养 生长发育大致正常 家族史无特殊记载 体格检查 T36 5 P116次 min R38次 min BP12 8kPa 90 60mmHg 发
13、育尚可 营养中等 自动体位 面色发绀 神志清楚 查体合作 皮肤粘膜无黄染 无出血点 浅表淋巴结无肿大 双侧瞳孔等大正圆 直径3mm 光反射迅速 双肺听诊无异常 心前区略隆起 心尖搏动弥散 心界无明显扩大 心率116次 min 心律规则 胸骨左缘第3 4肋间可听到2 3 6级喷射性收缩期杂音 肺动脉瓣听诊区第二心音减弱 无周围血管征 腹部肝脏和脾脏未触及 四肢活动良好 四肢未端可见发绀及杵状指 趾 双侧膝腱和跟腱反射存在 脑膜刺激征阴性 巴彬斯基征未引出 辅助检查 胸部X线片上可见到两肺门影缩小 两肺纹理减少 透亮度增加 心尖圆钝上翘 肺动脉段凹陷 主动脉影增宽 构成 靴状 心影 白细胞总数9 6 l09 L 血红蛋白155g L 红细胞数6 0 1012 L 脑电图无异常 1 入院诊断及诊断依据 2 患儿出现晕厥原因是什么 3 治疗原则 谢谢
